Юношеская ангиофиброма основания черепа


Юношеская ангиофиброма основания черепа

Оториноларингология

Екатерина Осипенко:

Добрый день, уважаемые слушатели и зрители! Радиостанция Mediametrics, в эфире «Оториноларингология с доктором Осипенко». Я, ведущая этой программы, оториноларинголог, фониатр, кандидат медицинских наук, доцент – Екатерина Владимировна Осипенко. И у меня в гостях сегодня будет человек, который занимается очень важной, очень серьезной проблематикой, оториноларинголог, нейрохирург Марина Нерсесян. Она является доцентом и сотрудником группы оториноларингологии Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени ак. Н.Н. Бурденко. Очень приятно, Марина, видеть Вас сегодня в эфире. И мы сегодня поговорим с Вами о юношеских ангиофибромах. Это достаточно редкая патология, которая встречается исключительно только у юношей, именно поэтому взята в названии эта гендерная особенность этого заболевания. И я хотела бы, чтобы Вы нам рассказали, почему это встречается именно у мужчин, у мальчиков, подростков, как часто?

Марина Нерсесян:

Большое спасибо. Я, во-первых, хотела бы поблагодарить, Екатерина, за приглашение и за возможность поучаствовать в Вашей передаче. Моя первая встреча с оториноларингологией была много лет назад в больнице №50. И мы как раз вместе начинали. Вы, наверное, помните: Вы в субординатуре, у меня интернатура.

Екатерина Осипенко:

Дела минувших дней, но, тем не менее, это безумно приятно.

Марина Нерсесян:

Искренне восхищаюсь тем, что Вы делаете. Вы такая прекрасная.

Екатерина Осипенко:

Спасибо. Итак, юношеская ангиофиброма.

Марина Нерсесян:

Это моя любимая тема, которой я посвятила последние двенадцать лет своей жизни. Юношеская ангиофиброма – это доброкачественная опухоль, которая встречается у юношей-подростков, начиная от 7 и до 19-20 лет. И это опухоль, которая бывает исключительно у юношей. Она характеризуется носовыми кровотечениями. Это редкая опухоль, она составляет 0,5% от всех опухолей головы и шеи. И чем же она сложна? Тем, что, во-первых, вот эти профузные кровотечения, которые бывают при этой опухоли, могут привести к тяжелой анемии, кахексии детей, а операции сопровождаются профузным кровотечением. Когда я пришла на кафедру ЛОР-болезней Медико-стоматологического университета, буквально через две недели после моего прихода должны были оперировать мальчика с ангиофибромой. У меня не было операционного костюма, поэтому, к сожалению, я этой операции не видела, но я узнала, что ребенок погиб через несколько дней после операции, к сожалению. Это вот такая тяжелая патология.

Екатерина Осипенко:

Мы должны признать, что это подростки.

Марина Нерсесян:

Да, юноши и подростки.

Екатерина Осипенко:

Какой возраст? Это 12? 17 лет?

Марина Нерсесян:

Да. Это период пубертатного созревания. Тогда эта ангиофиброма растет очень активно. Самый молодой юноша – это 7-летний ребенок у нас, но в основном это 11-18-летние юноши.

Екатерина Осипенко:

Можно ли заподозрить в столь раннем возрасте ангиофиброму? Потому что ведь она находится, так же, как и аденоиды, приблизительно в одном анатомическом пространстве. Это свод носоглотки, и ведь можно же перепутать для оториноларинголога. А вот для родителей вообще непонятно. Ну, носовое дыхание затруднено. У всех будет затруднено носовое дыхание.

Марина Нерсесян:

Это коварная опухоль, потому что ее основные клинические проявления, жалобы – это затруднение носового дыхания и выделения из носа. И зачастую дети, у которых нет носовых кровотечений (в трети случаев носовых кровотечений при юношеской ангиофиброме не бывает), начинают лечиться от синуситов, от гайморитов, аденоидитов. У нас есть дети, которых оперировали по поводу аденоидов, но потом оказалось, что это юношеская ангиофиброма. Действительно, доктору очень сложно поставить диагноз.

Екатерина Осипенко:

Очень сложные были операции, потому что они сопровождались, скорее всего, кровотечениями. Но чем-то отличаются выделения при аденоидите и при ангиофиброме? Мы говорим сейчас о насморке, то есть то, что мы называем сейчас с Мариной «выделения» – это то самое, что обычно люди называют либо «насморком», либо говорят просто прозаично: «Сопли». Так вот эти сопли длительно текущие.

Марина Нерсесян:

Это может быть несколько месяцев неэффективное консервативное лечение. К доктору ходят, лечатся, а нет эффекта. Но это сразу показатель, что надо делать снимки. Часто бывают затруднения носового дыхания с одной стороны. Это как первое проявление юношеской ангиофибромы. Если затруднение с одной стороны, не кривая перегородка, то нужно делать снимок, КТ пазух носа. И на этом снимке можно уже заподозрить, что это юношеская ангиофиброма.

Екатерина Осипенко:

И фиброскопия, фиброназофарингоскопия здесь является методом выбора, помимо снимков МРТ. А все, что касается эндоскопического исследования, чисто визуально эта опухоль отличается от аденоидной ткани?

Марина Нерсесян:

Да, конечно.

Екатерина Осипенко:

То есть оториноларинголог должен заподозрить это?

Марина Нерсесян:

Да, можно поставить диагноз, если сделать эндоскопию. Но, к сожалению, мальчишки же бегают, дерутся, падают. У них часто бывает искривлена перегородка носа. И когда искривлена перегородка носа, можно просто не пройти в носоглотку, чтобы посмотреть.

Екатерина Осипенко:

Здесь на первом месте стоит озабоченность оториноларинголога, к которому ребенок рано или поздно попадает на прием, ну и, конечно же, родителей. Все-таки длительные выделения из носа, сопровождающиеся какими-то кровотечениями. Ведь может ребенок подкравливать?

Марина Нерсесян:

Если есть хоть какие-то носовые кровотечения, то, безусловно, нужно идти к оториноларингологу и разбираться, в чем причина носовых кровотечений, чтобы не пропустить опухоль и чтобы не запустить этот процесс. Она очень быстро растет, буквально за три-четыре месяца, полгода она может достичь вообще гигантских размеров. Агрессивная опухоль, хотя метастазов не дает. Это доброкачественная опухоль.

Екатерина Осипенко:

Но в силу того, что у нее локализация именно там, где она базируется, то есть это основание черепа, то в этой ситуации она своим ростом носит некую такую злокачественность и угрозу жизни?

Марина Нерсесян:

Да. Там проходят крупные сосуды, внутренняя сонная артерия. Питается она из a. maxillaris (верхнечелюстная артерия). И вот это массивное кровоснабжение определяет такой агрессивный характер, быстрый рост опухоли и кровотечения.

Екатерина Осипенко:

Есть ли какие-то генетические предпосылки или вообще какие-либо предпосылки для формирования подробной опухоли?

Марина Нерсесян:

Действительно, одна из теорий возникновения этой опухоли – генетическая. Но это на сегодняшний день не особенно доказано. Над этим ведутся исследования. И кроме того, пубертатный период провоцирует рост опухоли. У нас был очень интересный случай. Мальчик 7-летний был оперирован в институте по поводу краниофарингиомы. Это тоже доброкачественная кистозная опухоль в основании черепа. Ему были назначены гормоны роста и мужские половые гормоны, поскольку там были эндокринные нарушения. И через четыре года после этого лечения у него снова образовалась опухоль. И мы оперировали. Оказалось, что это юношеская ангиофиброма. Такой вот редчайший случай. В мировой литературе такого нет, но это еще одно подтверждение, что развитие юношеской ангиофибромы именно от мужских половых гормонов.

Екатерина Осипенко:

Именно по этой причине время половозрелости является временем формирования этой опухоли. Если вдруг в семье у кого-то была когда-либо ангиофиброма, то это повод ребенка обследовать?

Марина Нерсесян:

Есть смысл обследовать.

Екатерина Осипенко:

Но никаких других необходимостей обследовать нет?

Марина Нерсесян:

Затруднение носового дыхания и, безусловно, носовые кровотечения. И бывают профузные кровотечения, а также может быть неэффективность консервативного лечения. Несколько месяцев лечишь-лечишь, оперируешь, а улучшения нет. Повод – сделать эндоскопию и сделать снимок.

Екатерина Осипенко:

Но это может сделать любой оториноларинголог?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

Везде, где есть на оснащении фиброназофарингоскопия и возможность проведение МРТ?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

А потом?

Марина Нерсесян:

Мы стали очень образованные. У меня зачастую приходят пациенты, которые сами что-то в Интернете почитали и пошли сделали снимок. Но это, на самом деле, безопасность. Если есть какие-то вопросы, то нужно на них ответить. Эндоскопически, в отличие от аденоидов, рыхлая слизистая оболочка, разрастания, как цветная капуста, пастозность, отек. В отличие от аденоидов, ангиофиброма плотная, багровая, с инициированными сосудами. И она может выглядеть, если это начальная стадия, как шар. В общем, сразу понятно, что это фиброзная опухоль и она сосудистого генеза. Если поставлен диагноз «юношеская ангиофиброма» либо заподозрена эта опухоль, безусловно, нужно обращаться в специализированный стационар. Мы работаем с юношескими ангиофибромами уже более двенадцати лет. И к нам присылают самые запущенные случаи, когда опухоль разрушает все основание черепа, может расти и в орбиту, в глазницу. Там может быть деформация лица.

Мы сейчас можем оперировать эту опухоль на начальных стадиях эндоскопически, это щадящая операция. Пациенты ее хорошо переносят. Там небольшое кровотечение может быть, которое нормально купируется. И дети вырастают без последствий и косметических дефектов. Более того, эндоскопическое удаление ангиофибром гораздо более эффективно, чем открытые доступы, потому что при открытых доступах процент рецидивов, если там кусочек остался, она растет в 56%, по данным мировой литературы. При эндоскопическом удалении это 15%. У нас разработана определенная методика. Обязательно нужно удалять место исходного роста ангиофибромы, на которое можно не обратить внимание, потому что там совершенно минимальные изменения обычно. Но если оно остается, то ангиофиброма может снова расти.

Екатерина Осипенко:

Мы еще вернемся к этому вопросу, потому что фактически это интраоперационная профилактика рецидива. И я более чем уверена, что у Вас есть какие-то разработанные в Вашем непосредственно отделении способы воздействие на это ложе. А если вернуться к статистике, как часто дети заболевают этой патологией?

Марина Нерсесян:

По данным мировой литературы, это 0,5% от всех опухолей головы и шеи. Но эта опухоль, конечно, более характерна для стран Азии, Индии, Китая, Мексики. Там эта патология гораздо чаще распространена, чем у европейцев.

Екатерина Осипенко:

У нас тоже в определенном смысле азиатская страна. У нас как часто это возникает? И даже среди тех детей, которых Вы наблюдали, были ли у Вас какие-то данные на этот счет?

Марина Нерсесян:

Сейчас прооперировано более 150 детей с юношеской ангиофибромой. С одной стороны, цифра кажется небольшой, но на самом деле это одна из самых больших мировых серий юношеских ангиофибром, собранных в одном центре, тем более юношеских ангиофибром поздних стадий. К сожалению, дети из азиатских стран не всегда имеют возможность доехать до нас. Но у нас есть дети из Узбекистана, Таджикистана, Украины, Белоруссии.

Екатерина Осипенко:

Разные институты меряются этими данными. А какие это институты? Кто так же, как и Вы, работает с подобной патологией?

Если говорить о США, то это группа Рикардо Каррау, Дэниел Преведелло, Амин Кассам. У них очень хорошая серия и очень хорошие публикации на эту тему.

Екатерина Осипенко:

У них есть мексиканцы и индусы в том числе.

Марина Нерсесян:

Да. Но у них, на самом деле, 306 случаев. Снайдерман разработал новую классификацию, которой мы придерживаемся. И это очень классная классификация, потому что она учитывает не только размеры опухоли, но и кровоснабжение. Единственная из всех, которая на сегодняшний день учитывает. И учитывая кровоснабжение, мы можем прогнозировать и планировать операцию, потом результат.

Екатерина Осипенко:

Кто-то еще?

Марина Нерсесян:

Поскольку это редкая патология, и собрать в одном центре много пациентов крайне сложно, появилось мультицентровое исследование, там 74 случая. И они смогли проанализировать только 47 случаев. Данные истории болезни были сравнены, и представлена публикация.

Екатерина Осипенко:

У Вас в институте какая-то научная работа в этом вопросе ведется?

Марина Нерсесян:

Да. Это моя любимая тема – юношеские ангиофибромы.

Екатерина Осипенко:

Это тема кандидатской?

Марина Нерсесян:

Нет, это моя докторская. Так случилось, что я начала этим заниматься. Мы сорганизовали группу, и у нас теперь уже налаженный процесс. Поступает ребенок, мы сразу планируем, потому что лечением этих детей занимается целая группа докторов, и не только ЛОРов. Это и наши эндоваскулярные нейрохирурги, которые эмболизируют. В литературе очень много противоречивых данных – нужно ли эмболизировать ангиофиброму. Что это такое? Проводится специальное исследование. В бедренную артерию вводится катетер и контрастом прокрашиваются сосуды ангиофибромы. В ангиофиброму, в эти мелкие сосуды, забиваются мелкие микрочастицы. Там могут быть различные вещества, и фактически вот эти сосуды тромбируются у ангиофибромы. Если эмболизация проведена хорошо и удается заэмболизировать полностью ангиофиброму, то кровопотери на этой эндоскопической операции минимальные. Самая маленькая была – 50 миллилитров. Это меньше, чем просто на нашей эндоскопической санации пазух носа.

Но бывают случаи поздних стадий ангиофибромы, когда кровоснабжение не только из наружной сонной артерии. Это самый крупный сосуд, питающий, но и из внутренней сонной артерии, а иногда и с другой стороны. И тогда эмболизация бывает не очень эффективна. И вот как раз эти дети с такими ангиофибромами нуждаются в хирургии в специализированных центрах, где есть все необходимое, и если что-то случится, помочь этим детям. Также у нас работают наши анестезиологи и трансфузиологи, при не очень хорошо удавшейся эмболизации, когда мы прогнозируем сильное кровотечение на операции.

Екатерина Осипенко:

А эта эмболизация не может зависеть только лишь от рук специалиста?

Марина Нерсесян:

Нет. Это анатомия. Это просто опухоль. Если не удается сделать эмболизацию, то включаются наши трансфузиологи. Они применяют кровосберегающие методики. И это такое ноу-хау и наша фишка, потому что в российской литературе вообще об этом нет речи. И всего две статьи в зарубежной литературе мы об этом нашли. То есть помимо управляемой артериальной гипотонии, то есть снижения артериального давления, чтобы меньше было кровотечение, применяется изоволемическая гемодилюция. Что это такое? Перед операцией у ребенка в зависимости от роста, веса, часть крови забирается. Она хранится в специальных резервуарах при определенной температуре. И она определенно встряхивается. Когда операция заканчивается, эта кровь возвращается ребенку.

Екатерина Осипенко:

Она не перед операцией непосредственно забирается –за какое-то время, то есть Вы готовите этого ребенка к операции. За несколько, может быть, недель это происходит?

Марина Нерсесян:

Нет-нет. Есть случаи, когда гигантская опухоль.

Екатерина Осипенко:

И ждать невозможно.

Марина Нерсесян:

Бывали у нас дети, у которых на треть головы. В таких случаях за несколько недель мы готовим его собственную кровь. Но если эта опухоль большая, то мы можем прямо перед операцией. Полтора–два часа работает анестезиолог, трансфузиолог перед операцией. Потом мы оперируем. Дальше трансфузиолог работает с ребенком и возвращает кровь обратно.

Екатерина Осипенко:

Очень много рисков для оперирующей бригады. Понятно, что бригада должна быть бригадой, то есть это хирург, нейрохирург, хирург-оториноларинголог, трансфузиолог, анестезиолог, видимо, не один, и с серьезными сестрами.

Марина Нерсесян:

Да, на некоторых операциях действительно работает группа.

Екатерина Осипенко:

Кого мы не упомянули? Хирург, который занимается эмболизацией.

Марина Нерсесян:

Эндоваскулярный нейрохирург.

Екатерина Осипенко:

Реаниматологи, конечно же?

Марина Нерсесян:

Да. Я немножко еще добавлю по поводу кровосберегающих методик. У нас еще используется селсейвер – это такой специальный аппарат. Когда идет кровотечение все время операции, эта кровь попадает в специальный резервуар и собирается. И когда кровопотеря бывает больше двух литров, а это может быть пол объема циркулирующей крови или даже один ОЦК, операция останавливается, эта кровь начинает возвращаться пациенту.

Екатерина Осипенко:

То есть для того, чтобы у ребенка были силы на эту операцию.

Марина Нерсесян:

Да. И вот эта методика нам позволяет при больших кровопотерях где-то в 65% вообще обойтись без донорской крови. Это, на самом деле, реально круто, потому что риск инфекций, связанных с переливанием крови, резко снижается.

Екатерина Осипенко:

Но, тем не менее, и донорская кровь тоже наготове.

Марина Нерсесян:

Безусловно, без этого мы даже не планируем операцию. Она всегда наготове.

Екатерина Осипенко:

Двести процентов проверенная кровь, но лучше кровь своя собственная. Кто-то еще так делает кроме Вас?

Марина Нерсесян:

Мы давно уже выступаем и делимся своим опытом. У нас в России появилось еще около 3 центров, где тоже круто оперируют этих детей. И, безусловно, если случилась эта проблема, то ее можно решить. Здесь нужно выбирать центры, которые специализируются, у которых есть опыт лечения этих детей и есть все необходимое – в случае чего помочь им. И по поводу бригады. Эндоваскулярные нейрохирурги, анестезиологи, трансфузиологи, бригада ЛОР-врачей. Это должны быть сработавшиеся два ЛОР-хирурга, ни в коем случае не начинающий ассистент должен быть. И, безусловно, это краниофациальные нейрохирурги.

Екатерина Осипенко:

В случае, если уже есть прорастания.

Марина Нерсесян:

Если гигантская ангиофиброма.

Екатерина Осипенко:

С прорастанием в орбиту.

Марина Нерсесян:

Даже не в орбиту, а интракраниально. Бывает, в среднюю черепную ямку, разрушает основание черепа, то оперируют наши краниофациальные нейрохирурги. Они творят чудеса.

Екатерина Осипенко:

Бригада может расширяться?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

Начинают, я так понимаю, всегда оториноларингологи.

Марина Нерсесян:

Безусловно, это наша тема.

Екатерина Осипенко:

Одни начали, отошли, вступили другие.

Марина Нерсесян:

Мы разделили оперированных детей на две группы. Одна группа – те, которых мы оперировали эндоскопически. Безусловно, это опухоли поменьше.

Екатерина Осипенко:

Это оториноларингологи?

Марина Нерсесян:

Да, это мы. Когда опухоли растут интракраниально, это совсем другие операции – гораздо более травматичные и сложные. Их оперируют наши нейрохирурги. Мы можем ассистировать и при этих операциях проводить эндоскопическую ассистенцию, то есть когда нет профузного кровотечения, угрожающего жизни ребенка, мы можем эндоскопически посмотреть. И даже наши краниофациальные нейрохирурги тоже сейчас смотрят. Во-первых, можно посмотреть разные уголки, чтобы не было остатка опухоли. И если нужно проводить пластику твердой мозговой оболочки, если есть разрушения и дефекты, с эндоскопом гораздо удобнее это делать.

Екатерина Осипенко:

Так или иначе, Вы находитесь в связке с ними?

Марина Нерсесян:

Безусловно.

Екатерина Осипенко:

Одна из наших слушателей, Надежда, одна медсестра как раз в отделении переливания крови, пишет о том, что она работает на реинфузии аутоэритроцитов. Сразу почувствовала свою часть деятельности. Соответственно, у Вас очень серьезное отделение переливания крови должно быть. Или это не важно?

Марина Нерсесян:

У нас вообще очень серьезный институт. И я могу сказать, что самую сложную патологию к нам присылают. Мы занимаемся не только ангиофибромами. И то, что за нашим плечом есть наши друзья, коллеги, нейрохирурги, мы, конечно, можем делать более спокойно какую-то более сложную патологию, и опухоли, и ликвореи, спокойно и безопасно для наших пациентов. И более того, вот эта сложная патология – это высокие технологии. И дети, и взрослые могут лечиться у нас бесплатно по ОМС либо по ДМС.

Екатерина Осипенко:

Не бесплатно, а по ОМС. Ничего бесплатного нет – оплачено государством.

Марина Нерсесян:

Фонд «Подари жизнь», который детей даже из СНГ к нам привозил, из Таджикистана. 17-летний парень, 37 килограмм. Он мне по плечо ростом. Ему сделали биопсию в Таджикистане, провели химиотерапию. Химиотерапия – это не метод лечения для ангиофибром. Они не останавливаются в росте, а у детей потом бывают эндокринные проблемы и так далее. У этого ребенка опухоль проросла в орбиту и интракраниально. И он такой был истощенный, кахектичный. И фонд «Подари жизнь» помог ему к нам госпитализироваться. Мы его оперировали в два этапа. Это была тяжелейшая операция. Там два объема циркулирующей крови – была кровопотеря, первый раз и второй раз. Но сейчас все хорошо, наблюдаем этого ребенка.

Екатерина Осипенко:

Вы упомянули, что есть два доступа. Эндоскопический – это лучший вариант.

Марина Нерсесян:

Эндоназальный.

Екатерина Осипенко:

И это при рано замеченных опухолях?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

В случае, если есть рост и прорастание, то это уже, конечно, нейрохирургический доступ. Доступ в данной ситуации какой?

Марина Нерсесян:

Наши нейрохирурги больше всего любят орбитозигоматический доступ. Он достаточно простой с их точки зрения, и с выходом на среднюю черепную ямку, и с выходом сразу на ангиофиброму латерально. Латерально – это вбок, если по-русски.

Екатерина Осипенко:

При эндоскопическом методе визуально у ребенка ничего на лице не сохраняется. Даже в случае, если это будет вот такой доступ нейрохирургический, то это заканчивается только небольшим, даже еле заметным рубчиком.

Марина Нерсесян:

Рубчик в волосистой части головы. Но здесь нужно учитывать то, что опухоли гигантские, они даже могут деформировать лицевой скелет, и у нас были дети, у которых эта ангиофиброма вырастала как вторая голова. И, безусловно, если такой изначально есть дефект, то после операции дефект будет тоже. У детей через несколько лет может быть и энофтальм, когда опухоль прорастает в орбиту, и идет деформация, немножко выбухает глаз, то после удаления опухоли есть недостаток тканей.

Екатерина Осипенко:

Неужели так часто бывает, что такие существенно заметные глазом вещи случаются? Родители сами не замечают?

Марина Нерсесян:

Это бывает, и кажется, что эти дети неоперабельные и им нельзя помочь. Очень многие просто не знают, куда обратиться. Это основная проблема. У нас был ребенок с Дальнего Востока. Они написали письмо в один из больших городов в ноябре. На письмо ответа не последовало, и они приехали на Новый год сами в Москву, поступили в центр и были направлены к нам, мы его прооперировали.

Екатерина Осипенко:

Я надеюсь, что сегодняшняя наша передача послужит достаточно серьезным поводом для того, чтобы люди и сами понимали, и оториноларингологи понимали и лишний раз все-таки в голове освежили тему ангиофибром, и своим коллегам тоже передали информацию, в том числе педиатрам, потому что среди педиатров ведь наверняка ведется эта просветительская работа, поскольку подчас педиатры в большей степени, нежели оториноларингологи встречаются с детьми. Не говоря уже о том, что среди подростков должна проводиться. Проводится уже диспансеризация?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

И тогда среди мальчиков она должна быть более углубленной в области оториноларингологии. Именно для мальчиков, которые находятся в пубертатном периоде. Мы начали говорить о Вашем обучении, но Вы же не просто оториноларинголог, а нейрохирург. Как так получилось? Вы дополнительно еще образование получали? Вот закончили ординатуру, интернатуру, а дальше что? В нейрохирургию просто так же не возьмут.

Марина Нерсесян:

Мне повезло, я так считаю. Я попала в оториноларингологическую группу после того, как защитила кандидатскую. Она была посвящена сфеноидитам, тоже близкая тема, соседняя. Я попала в ЛОР-отделение нашего института. И тут волей-неволей, хочешь не хочешь, работая с нейрохирургами, с более сложной патологией, я закончила несколько курсов повышения квалификации. Раз в пять лет мы проходим, плюс очень много училась за рубежом. Сейчас в Европе есть даже отдельное направление – скалбейз – хирургия основания черепа. И обучалась на разных курсах по основанию черепа.

Екатерина Осипенко:

То есть это совершенно другая хирургия. Не потому, что хирургия другого уровня, а просто это вообще другая хирургия. В нашей стране все-таки оториноларингологи на основании черепа не оперируют.

Марина Нерсесян:

Может быть, это правильно.

Екатерина Осипенко:

Я хотела спросить про то, как детки выходят. Понятно, что в случае самого простого доступа, эндоназального и эндоскопического, здесь очень хорошо переносят операцию дети. Но все равно это реанимация?

Марина Нерсесян:

Нет. Раньше после операции дети были в реанимации, мы их наблюдали. А сейчас после эндоскопической операции, правильно сделанной, мы можем выписать на третьи сутки. После того, как работали наши трансфузиологи, иногда тампонируем, а иногда даже тампоны не ставим после ангиофибромы. И берем анализы крови. Если гемодинамика стабильна, то мы можем пациента выписать. Если приехал издалека, мы рекомендуем неделю остаться в Москве, наблюдаем его. И потом контроль при этой патологии, поскольку часто рецидивирующая опухоль. Раз в полгода они приезжают, я их смотрю. Мои мальчики, которые вообще маленькие были, оперировали, сейчас уже выросли двухметровыми. Они почему-то такие все высокие вырастают. Некоторые женились.

Екатерина Осипенко:

Они дышать, наверное, хорошо начинают, поэтому начинают расти.

Марина Нерсесян:

Некоторые приезжают с невестами. Кто-то уже институт закончил. Но это очень трогательно, конечно.

Екатерина Осипенко:

Они приезжают для того, чтобы Вы их смотрели?

Марина Нерсесян:

Да. И после определенного возраста, если все хорошо, 22-24 года, мы их отпускаем. Самый взрослый наш пациент – 38 лет, которого мы оперировали. Юношеская ангиофиброма. Если там есть хоть какой-то остаток опухоли, или мы называем «резидуальная опухоль», если есть какие-то жалобы, то нужно сразу возвращаться и лечиться.

Хирургия – это основной вид лечения. Лучевое лечение – это не совсем то, что нужно при этой патологии. И по данным зарубежной литературы получается, что через 10-15 лет после облучения может быть озлокачествление. У нас был молодой человек, которого в 16 лет оперировали по месту жительства. В 36 он приехал с гигантской опухолью. Дважды был оперирован, но опухоль уже малигнизировалась. Это была фибросаркома, крайне злокачественная опухоль. Он, к сожалению, погиб через полтора года, не удалось спасти.

Екатерина Осипенко:

В общем, нам всем на заметку, оториноларингологам и педиатрам: если вдруг есть какое-то малейшее подозрение на юношескую ангиофиброму, то МРТ, фиброскопия. Определение в соответствующее лечебное учреждение, которое специализируется на оперативном вмешательстве по поводу юношеских ангиофибром. Тянуть нельзя. В послеоперационном периоде должна быть постоянная динамика до 22 лет. И в случае, если выявляется уже резидуальная опухоль, о которой Вы и говорили, то оперативное вмешательство, не дожидаясь этого роста, должно быть проведено. И химиолучевой терапии здесь быть не должно.

Марина Нерсесян:

Есть другие методы. Меньше облучения, меньше затрагивается тканей.

Екатерина Осипенко:

Я думаю, что мы еще встретимся с Вами или с сотрудниками Вашего отделения. Спасибо огромное, что рассказали нам о такой действительно редкой патологии. Я благодарю Марину Нерсесян за то, что она сегодня к нам пришла в эфир. И, конечно же, благодарю всех слушателей и зрителей радио Mediametrics за то, что вы были вместе с нами в эфире передачи «Оториноларингология с доктором Осипенко». Всего вам доброго! До встречи через неделю! И будьте здоровы и счастливы!

Марина Нерсесян:

Большое спасибо!

doctor.ru

Наш опыт хирургического лечения юношеской ангиофибромы основания черепа Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Наш опыт хирургического лечения юношеской ангиофибромы основания черепа

М.К. Икромов, К.Н. Азизов

Государственное учреждение «Национальный медицинский центр Республики Таджикистан»

Авторы предлагают временную перевязку наружной сонной артерии перед удалением опухоли на стороне поражения у больных с юношеской ангиофибромой основания черепа (ЮАОЧ). С учётом предложенного метода, обследуемых пациентов разделили на две группы: I группа (п=10) - без предварительной временной перевязки наружной сонной артерии (традиционный метод) и II группа (п=25) - с предварительной временной перевязкой наружной сонной артерии.

У больных I группы объём интраоперационной кровопотери составил 600,0-1200,0 мл, что, в свою очередь, затрудняло обзор операционного поля и принуждало к переливаниям одногруппной крови и плазмы. Рецидив заболевания в данной группе выявлен у 1 больного.

У больных II группы объём кровотечения во время операции составил от 250,0 до 550,0 мл крови, т.е. в 2,0 и 2,5 раза меньше, чем в I группе, что обеспечивало лучший обзор операционного поля и не требовало переливания компонентов крови. В данной группе рецидив заболевания отмечен не был.

Сравнительный анализ показал эффективность предложенного метода хирургического лечения ЮАОЧ, поэтому его можно использовать как альтернативу эмболизации сосудов бассейна наружной сонной артерии, во всех регионах республики, т.е. там, где ещё нет высокотехнологичной аппаратуры.

Ключевые слова: ангиофиброма, юношеская ангиофиброма основания черепа, носоглоточная ангиофиброма

Актуальность. Юношеская (носоглоточная) ангио-фиброма основания черепа (ЮАОЧ) является одним из грозных заболеваний ЛОР - органов и представляет собой редкую сосудистую мальформацию носоглотки, иногда достигающую значительных размеров, вызывающую обструкцию полости носа и носовые кровотечения [1-4]. Она встречается исключительно у лиц мужского пола в период полового созревания.

Юношеская ангиофиброма носоглотки, на фоне кажущегося доброкачественного образования, по морфо-гистологическому характеру, является весьма злокачественной - по клиническому течению и склонности к рецидивированию [2,5,7].

Доказательством тому является способность опухоли к увеличению в объёме до больших размеров и, имея разрушительный характер, преодолевать на своём пути все препятствия, независимо от того мягкая ткань это, хрящ или кость. В связи с этим, проблема лечения данной патологии остаётся актуальной.

Сложным и важным звеном является диагностика ЮАОЧ в начальной стадии заболевания в связи с появлением неспецифических признаков (ринорея,

затруднение носового дыхания и др.), характерных и для других заболеваний полости носа и носоглотки (аденоиды, риниты и т.д.) [3].

Не менее сложным в разрешении данной проблемы является вопрос выбора методов лечения: хирургическое вмешательство, консервативное лечение (гормонотерапия, рентгенотерапия) или комбинация этих способов.

Для лечения данной патологии нужны специализированные учреждения и высококвалифицированные врачи, так как её последствия влекут за собой серьёзное кровотечение из-за ангиоматозности опухоли и склонность к рецидивированию.

По данным литературы, частота рецидивов колеблется от 3% до 10% [4]. Клинический опыт показывает, что рецидив ЮАОЧ, главным образом, обусловлен оставшейся неудалённой частью, преимущественно, находящейся в труднодоступных отделах: ретромак-силярной, крылонёбной и подвисочных ямках из-за профузного кровотечения, которое ограничивает обзор операционного поля [2,4].

Хирургия |

Последние годы уже доказана неэффективность лучевой (телегамма) терапии, рентгенотерапии, облучения радием или консервативного лечения гормонами [5,7].

В связи с этим, отечественные и зарубежные специалисты отдают предпочтение хирургическому лечению данной патологии и рекомендуют в зависимости от объёма опухоли и её расположения, удаление патологической ткани через естественные пути (нос и рот), трансмаксилярно, транспалатинально, «меди-офациальное скальпирование» (тСасеСед1оу1пд) путём боковой ринотомии, а при гигантских - смежные доступы (нейрохирургический и челюстно-лице-вые доступы) [1-8].

ЮАОЧ, как и опухоль ярёмного гломуса, является одним из вызовов нашей профессии. Проведение полной хирургической энуклеации ЮАОЧ является чрезвычайно сложной операцией, вследствие неизбежного сильного интраоперационного кровотечения из крупных кровеносных сосудов, расположенных рядом с внутренней сонной артерией и зрительным нервом [2,4,6,7].

По данным ЛОР-клиники, в Республике Таджикистан юношеская ангиофиброма встречается одинаково во всех регионах страны, кроме высокогорной области - Горно-Бадахшанской автономной области, и удельный вес заболеваемости соответствует данным мировой литературы [9].

Цель исследования: совершенствование методов хирургического лечения юношеской ангиофибромы основания черепа и разработка новых подходов, обеспечивающих уменьшение интраоперационного кровотечения и предупреждение рецидива опухоли.

Материал и методы. Под нашим наблюдением находились 35 больных с диагнозом ЮАОЧ, проходивших лечение в ЛОР-клинике Национального медицинского центра (за период 2000-2014 гг.). По возрасту больных распределили на три группы: 10-14 лет (п=4), 15-19 лет (п=28) и 20-25 лет (п=3). Основную массу больных составили лица мужского пола переходного возраста (15-19 лет).

С целью усовершенствования существующих методов и разработки новых хирургических подходов, обеспечивающих уменьшение интраоперационной кровопотери, а также более качественного удаления всех отрогов опухоли, в свою очередь приводящего к минимизации рецидивов, сотрудниками ЛОР-клиники был предложен и внедрён в клиническую практику совершенно новый подход лечения данной патологии.

Суть нашего подхода заключается в том, что всем больным II группы во время операции, с целью уменьшения интраоперационного кровотечения и

качественного удаления опухоли, была проведена временная перевязка наружной сонной артерии на стороне поражения. После окончания основного этапа операции (удаление опухоли), передней и задней тампонады, сонная артерия развязывается, тем самым, восстанавливается кровоснабжение сосудистого русла в бассейне, идущего от наружной сонной артерии.

С учётом предложенного нами метода, обследуемых пациентов разделили на две группы: I группа (п=10) - без предварительной временной перевязки наружной сонной артерии (традиционный метод) и II группа (п=25) - с предварительной временной перевязкой наружной сонной артерии.

Всем больным были проведены общеклинические исследования: оториноларингологическое обследование, КТ и МРТ. В связи с большим распространением опухоли, 4 пациентам была проведена реоэнце-фалограмма (РЭГ).

Объём ЮАОЧ оценивали по классификации U.Fish, что соответствовало 1-2-3а-3б стадиям. У 11 наблюдаемых больных была обнаружена 1-я стадия, у 22 - 2-я и у 2 пациентов - 3-я. Из общего количества обследованных больных (п=35) 6 человек были прооперированы по Муру и 29 - через естественные пути (рот и нос). В подготовительном периоде, с целью улучшения агрегационных механизмов крови, больным назначали лекарственные средства в таблетированном виде в течение 5 дней, а накануне операции - вечером рекомендовали успокаивающие средства, снотворные или транквилизаторы.

Приведём клинический пример. Больной К., 1996г., поступил в ЛОР-клинику 04.11.2013г. с диагнозом DS-ангиофиброма носоглотки. В момент осмотра у больного были следующие жалобы: отсутствие дыхания с левой половины носа, периодические носовые кровотечения и головные боли. Из анамнеза: считает себя больным в течение последних 6-8 месяцев. Первые месяцы жалобы были на затруднение носового дыхания и редкое кровотечение из носа - от нескольких капель до 2,0-3,0 мл. В последние месяцы произошла полная обтурация левой половины носа и носовые кровотечения участились, что вынудило больного обратиться к ЛОР-врачу. Больной был обследован амбулаторно и подготовлен к оперативному лечению. До и после операции больному была произведена КТ полости носа и его придаточных пазух и эндоскопическое обследование (рис.1,2).

Под эндотрахеальным наркозом сделали разрез кожи по передней поверхности грудинно-ключично-сосцевидной мышцы в проекции наружной сонной артерии, слева. Тупым путём дошли до сосудисто-нервного пучка, нашли наружную сонную артерию и полуузлом перекрыли её резиновой полоской. Затем приступили к основному этапу операции -

РИС. 1. КТ ПОЛОСТИ НОСА И ЕГО ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ БОЛЬНОГО К., 17 ЛЕТ С ЮНОШЕСКОЙ АНГИОФИБРОМОЙ

НОСОГЛОТКИ ДО (1) И ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ (2)

РИС. 2. ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОЛЬНОГО К., 17 ЛЕТ С ЮНОШЕСКОЙ АНГИОФИБРОМОЙ НОСОГЛОТКИ ДО (1)

И ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ (2)

РИС. 3. УДАЛЁННАЯ ОПУХОЛЬ У БОЛЬНОГО К., 17 ЛЕТ С ЮНОШЕСКОЙ АНГИОФИБРОМОЙ НОСОГЛОТКИ

удаление опухоли из носоглотки и прорастающей в носовую полость. Во время операции кровотечение было минимальным, что обеспечило хороший обзор операционного поля. Опухоль удалили полностью, целиком (рис.3).

Полость носа затампонировали передним и задним тампонами, наружную сонную артерию освободили от узла резиновой полоски и рану зашили послойно (07.11.2013г.). Послеоперационный период прошёл гладко, и через неделю больной был выписан в удовлетворительном состоянии.

Результаты и их обсуждение. Эффективность применяемых методов в исследуемых группах оценили по двум критериям: объёму потерянной крови во время операции и наличию рецидивов.

Данные исследования показывают, что у больных I группы, объём интраоперационной кровопотери составил 600,0-1200,0 мл, что, в свою очередь, затрудняло обзор операционного поля и принуждало к переливаниям одногруппной крови и плазмы. У 1 пациента было обнаружено осложнение в виде постоперационного рецидивирующего носового кровотечения. Рецидив заболевания в данной группе выявлен у 1 больного.

У больных II группы объём кровотечения во время операции составил от 250,0 до 550,0 мл крови, что обеспечивало лучший обзор операционного поля и не требовало переливания компонентов крови. Осложнение в виде профузного носового кровотечения после недельной выписки из стационара наблюдалось у одного больного. В данной группе рецидив заболевания отмечен не был.

Сравнительный анализ в исследуемых группах показал эффективность предложенного нами метода хирургического лечения юношеской ангиофибромы, так как в данной группе количество интраопераци-онной кровопотери было снижено в 2,0 и 2,5 раза, что можно считать более оптимальным, чем традиционная методика.

Современная технология позволяет менять взгляды на данную проблему с лучшей стороны. Появление высокотехнологичной аппаратуры намного устранило трудности, стоящие перед специалистами. К такому примеру можно отнести эмболизацию сосудов бассейна наружной сонной артерии, кровос-набжающей данную область [6]. Это может привести к минимизации интраоперационной кровопотери и улучшению обзора операционной полости. Однако это дорогое удовольствие и доступно не во всех регионах как в нашей стране, так и за рубежом.

Таким образом, хирургическое лечение юношеской ангиофибромы основания черепа с предварительной перевязкой наружной сонной артерии на стороне поражения при опухолях 1, 2, 3А и 3Б стадий по иЛБИ можно широко использовать как альтернативу эмболизации во всех регионах, т.е. там, где ещё нет высокотехнологичной аппаратуры.

ЛИТЕРАТУРА

1. Булл Т.Р. Атлас ЛОР-заболеваний / Т.Р.Булл. - М., ГЭОТАР-МЕДИА. - 2007. -248с.

2. Виганд М.Э. Эндоскопическая хирургия околоносовых пазух и переднего отдела основания черепа / М.Э.Виганд. Пер. с англ. - М. - 2010.

3. Юнусов А.С. Особенности ведения больных с ЮАОЧ / А.С.Юнусов, А.С.Закариев // Журнал «Российская оториноларингология». Приложение № 1. - 2009. - С.385-389.

4. Ковалёва Л.М. Диагностика рецидивов юношеской ангиофибромы носоглотки / Л.М.Ковалёва,

A.А.Ланцов, А.А.Мефодевский // Журнал «Новости оториноларингологии и логопедии». - 1997. - № 2 (10). - С.4-5.

5. Современные представления о хирургическом лечении юношеской ангиофибромы основания черепа с интракраниальным распространением / Н.Н.Науменко, Д.А.Гуляев, А.Н.Науменко,

B.А.Верезгов // Журнал «Российская оториноларингология» - 2010. - № 1(44). - С.90-94.

6. Ханс Бербом Болезни уха, горла и носа / Бербом Ханс [и др.] // Пер. с англ. - М. - 2012. - 234с.

7. Пальчун В.Т. Оториноларингология. Национальное руководство / В.Т.Пальчун. - М. - 2009. - 954с.

8. Шалабаев Б.Д. Хирургическое лечение объёмных деструктивных образований челюстно-лицевой области / Б.Д.Шалабаев. - Бишкек. - 2013. - 342с.

9. Икромов М.К. Лечение больных с ангиофибро-мами носоглотки по данным ЛОР-клиники НМЦ г.Душанбе / М.К.Икромов [и др.] // Материалы 4-го Петербургского форума оториноларингологов России. - 2015. - С.228-229.

| Хирур

Summary

Our experience of surgical treatment of juvenile angiofibroma located in the skull base

M.K. Ikromov, K.N. Azizov

State institution «National Medical Center of the Republic of Tajikistan»

The authors propose a temporary external carotid artery ligation on the side of lesion before the removal of tumor in patients with juvenile angiofibroma of the skull base (JASB).Taking into account the proposed method, the patients were divided into two groups: I group (n=10) - without first temporary ligation of the external carotid artery (the traditional method) and II group (n=25) - with a preliminary temporary ligation of the external carotid artery.

The intraoperative blood loss in patients of group I was 600,0-1200,0 ml, which, in turn, made it difficult to visualized the surgical field and forced to blood and plasma transfusion. Recurrence of the disease in this group was noted in 1 patient.

Bleeding during surgery in patients of group II ranged from 250.0 to 550.0 ml, i.e. in 2.0 and 2.5 times less than in group I, that provide better visualization of surgical field and did not require a transfusion of blood components. In this group no relapse was observed.

Comparative analysis has shown the effectiveness of proposed surgical treatment of JASB, so it can be used as an alternative to embolization of the external carotid artery basin, in all regions of the republic, ie, in those place where no high-tech equipment is not existed.

Key words: angiofibroma, juvenile angiofibroma of the skull base, nasopharyngeal angiofibroma

АДРЕС ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ:

Икромов Махмадуло Курбонович -

врач-оториноларинголог Государственного учреждения «Национальный медицинский центр Республики Таджикистан»; Таджикистан, г.Душанбе, пр.И.Сомони, 59а E-mail: [email protected]

cyberleninka.ru

Хирургическое лечение юношеской ангиофибромы основания черепа Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

УДК 616-006.31;617-089

© К.М. Мухтаров, Ю.В. Назарочкин, М.А. Гриб, 2011

К.М. Мухтаров2, Ю.В. Назарочкин1,2, М.А. Гриб3

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЮНОШЕСКОЙ АНГИОФИБРОМЫ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

:ГБОУ ВПО «Астраханская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России 2Астраханский филиал ФГУ «Научно-клинический центр оториноларингологии

ФМБА Российской федерации» 3ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», г. Астрахань

Описаны клинические случаи хирургического лечения больных юношеской ангиофибромой основания черепа, сформулированы особенности выбора тактики, исходя из классификации поражения.

Ключевые слова: юношеская ангиофиброма, клиника, диагностика, хирургическое лечение.

K.M. Muhtarov, Yu.V. Nazarochkin, M.A. Grib

SURGICAL TREATMENT OF JUVENILE NASOPHARYNGEAL ANGIOFIBROMA OF CRANIAL BASIS

The article describes clinical cases of surgical treatment of patients with Juvenile nasopharyngeal angiofibroma of cranial basis, peculiarities of tactical choice taking consideration the classification of damage.

Keywords: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma, clinic, diagnostics, surgical treatment.

Отсутствие убедительных данных об этиологии юношеской ангиофибромы основания черепа (ЮАОЧ), наличие скудной симптоматики начального этапа заболевания, а также сложное анатомическое расположение и сосудистый тип строения опухоли создают ряд трудностей как в вопросах клиники, диагностики заболевания, так и в вопросах лечения больных. Поиски оптимального варианта лечения ЮАОЧ продолжаются и сегодня, что связано со многими проблемами, в первую очередь, с обеспечением безопасности больного, так как опухоль имеет агрессивный рост, богато васкуляризи-рована, кроме того, часто опухоль проникает в полость черепа, крылонебную ямку, орбиту [5]. В последнее время ЮАОЧ существенно изменила свое течение, она все чаще формируется у детей младшей возрастной группы, имеет высокий процент рецидивного роста даже при радикальном ее удалении (30-50 %) [9, 11]. Внутричерепное распространение опухоли встречается, по данным различных источников, у 8-30 % больных [12].

Несмотря на то, что диагноз ЮАОЧ обычно устанавливается на основании анамнеза и физи-кального обследования пациента, для подтверждения диагноза и определения оптимального метода терапии, прогнозирования исхода заболевания требуется проведение инструментальных методов обследования, рентгенологических и эндоскопических методов [7]. Самым простым для выполнения методом диагностики является рентгенография черепа [3]. В последние годы в широкую клиническую практику при обследовании больных ЮАОЧ внедрены: компьютерная томография (КТ), магни-торезонансная томография (МРТ), которые позволяют определить локализацию, величину, форму опухоли, ее распространение в полость носа, ротоглотку и другие области, выяснить характер распространения процесса в придаточные пазухи носа, степень заполнения их опухолью, распространение в крылонебную ямку, полость черепа и в критические структуры: зрительные нервы, зрительный перекрест, турецкое седло, определить состояние костного скелета в зоне распространения опухоли, что дает возможность судить об операбельности больного, выбрать метод лечения (хирургическое или лучевое), определить наиболее рациональный хирургический подход [1]. Спиральная компьютерная томография (СКТ) с контрастированием в позднем послеоперационном периоде позволяет дифференцировать рецидив опухоли от послеоперационных фиброзно-рубцовых и воспалительных

явлений в послеоперационной полости, что позволяет вовремя провести повторное хирургическое лечение или прибегнуть к лучевому методу лечения [10].

Для лечения больных с данной патологией оценка распространения опухоли, по мнению большинства исследователей имеет существенное значение в планировании и оценке результатов хирургического вмешательства [11]. В последние десятилетия на основании результатов клинического и компьютерно-томографического исследования возникло множество классификаций ЮАОЧ. Классифицируют стадии этого заболевания в зависимости от распространения опухоли в полость носа, носоглотку, пазухи носа, крылонебную ямку, орбиту, полость черепа, последняя наиболее полно представляет варианты распространения опухоли в окружающие структуры черепа [12].

Основным методом лечения при впервые установленном диагнозе ЮАОЧ является хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Лучевая терапия в связи с риском осложнений оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе больных от операции [7]. Несмотря на достаточно высокую эффективность хирургического метода лечения ЮАОЧ, он применим далеко не у всех больных и имеет ряд ограничений. Основным ограничением является наблюдаемая у многих больных распространенность опухоли с прорастанием в крылонебную ямку, полость черепа и в критические структуры: зрительные нервы, зрительный перекрест и турецкое седло [8], а также риск массивных кровотечений, затрудняющих манипуляции и угрожающих жизни больного. В момент хирургического вмешательства возможно массивное кровотечение, которое может составлять в среднем 1,5 л, а иногда 3,5 л и более [6]. С целью уменьшения интраоперационной кровопотери предложен ряд методов: перевязка наружной сонной артерии [4], предварительная склеротерапия опухоли различными препаратами. В последние годы применяется рентгенэндоваскулярная эмболизация питающих сосудов за 1-2 суток до операции, что, по данным авторов, применяющих данную методику, снижает кровопотерю во время операции до 50 % [2].

В 2009 г. мы наблюдали и оперировали ЮАОЧ у двоих больных. Больной Д., 1998 г.р., который поступил в Астраханский филиал научно-клинического центра оториноларингологии (НКЦО) 23.11.2009 с диагнозом: юношеская ангиофиброма основания черепа. При поступлении высказывались жалобы на частые носовые кровотечения, отсутствие носового дыхания, постоянные выделения из полости носа, гнусавость голоса в течение нескольких месяцев. При поступлении: наружный нос правильной формы, при передней риноскопии в полости носа слева небольшое количество слизи, после туалета полости носа, обозримо опухолевидное образование темно-розового цвета, обтурирую-щее носовой ход слева, при фарингоскопии образование обозримо при смещении мягкого неба вверх, образование округлой формы, темно-розового цвета, занимающее практически всю носоглотку и верхнюю часть глотки, образование плотно-эластической консистенции, при эндоскопическом осмотре через полость рта выявлено, что опухоль интимно не спаяна со сводом носоглотки и задней стенкой глотки. На компьютерных томограммах от 01.10.2009 (рис. 1, 2) видно, что опухолевый процесс распространяется в полость носа, носоглотку, левую гайморовую пазуху, решетчатые пазухи с левой стороны. Прорастания в основную пазуху, крылонебную ямку полость черепа не отмечено.

Рис. 1. Компьютерная томограмма больного Д., в сагиттальной проекции

Рис. 2. Компьютерная томограмма больного Д., в аксиальной проекции

24.11.2009 г. под эндотрахеальным наркозом выполнена гайморотомия по Денкеру слева. В гайморовой пазухе и в средних и задних решетчатых клетках после этмоидотомии обнаружен отек слизистой оболочки, который практически не дифференцируется от ткани опухоли, сконцентрированной у основания передней черепной ямки, опускаясь книзу в сторону хоан, оттесняя мягкое небо. Крылонебная ямка в опухолевый процесс не вовлечена, хотя имеется выраженное истончение ее передней стенки за счет компрессии патологическими тканями. Признаков прорастания опухоли в кры-лонебную ямку, орбиту и переднюю стенку основной пазухи не обнаружено. Острым путем удалена ткань опухоли из решетчатого лабиринта, гайморовой пазухи, отделена слизистая оболочка носоглотки. Выделена сосудистая ножка опухоли, перевязана, отсечена. Произведен контроль гемостаза. Объем кровопотери составил до 0,5 л. После удаления опухоли произведена тампонада полости левой гайморовой пазухи и носоглотки по Микуличу. Удаленная опухоль находилась в капсуле, целостность капсулы не нарушена, опухоль размером 5 х 4 см. В послеоперационном периоде больной получал инфузионную терапию, антибиотикотерапию, анальгетики, десенсибилизирующую терапию. Коагулограмма в послеоперационном периоде находилась в пределах нормы. Послеоперационный период протекал гладко. Тампоны из полости гайморовой пазухи удалены на 3 сутки. После удаления тампонов кровотечения не наблюдалось. Носовое дыхание значительно улучшилось, пропал гнусавый оттенок голоса. При гистологическом исследовании препарата выявлена юношеская ангиофиб-рома. На 8 сутки после операции больной выписан для дальнейшего лечения по месту жительства.

Больной С., 1991 г.р., поступил в Астраханский филиал НКЦО 24.02.2010 г. с диагнозом: юношеская ангиофиброма основания черепа. При поступлении высказывались жалобы на частые носовые кровотечения, отсутствие носового дыхания, постоянные выделения из полости носа, наличие образования в глотке, гнусавость голоса, слабость, боли в горле при глотании. Больным себя считает около 6-8 месяцев, когда на медицинском осмотре в военкомате было выявлено небольшое образование в левой половине носа, до этого отмечал лишь периодические носовые кровотечения в течение года и небольшое затруднение носового дыхания. Однако в последние 6 месяцев больной отмечал резкий рост образования в носоглотке. Анамнез жизни не отягощен. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Наружный нос правильной формы, при передней риноскопии в полости носа большое количество слизи, после туалета полости носа, обозримо опухолевидное образование темно-розового цвета, обтурирующее носовые ходы как слева, так и справа, при фарингоскопии обозримо образование округлой формы, темно-розового цвета, занимающая практически всю носоглотку и глотку, резко смещая мягкое небо вперед и вниз, образование плотно-эластической консистенции с участками эрозии на нижней поверхности образования, при эндоскопическом осмотре через полость рта выявлено, что опухоль не спаяна со сводом носоглотки и задней стенкой глотки.

Рис. 3. Компьютерная томограмма больного С., в аксиальной проекции

Рис. 4. Компьютерная томограмма больного С., в аксиальной проекции

На компьютерных томограммах от 11.01.2010 г. (рис. 3, 4) видно, что опухолевый процесс распространяется в полость носа, носоглотку, решетчатые пазухи, преимущественно с левой стороны, опухоль имеет мультифокусное распространение. Прорастания в основную пазуху, крылонебную ямку полость черепа не отмечено.

26.02.2010 г. под эндотрахеальным наркозом выполнена гайморотомия по Денкеру слева. В гайморовой пазухе и в средних и задних решетчатых клетках после этмоидотомии обнаружен отек слизистой оболочки, который практически не дифференцируется от ткани опухоли, сконцентрированной у основания передней черепной ямки, опускаясь книзу в сторону хоан, оттесняя мягкое небо. Крылонеб-ная ямка в опухолевый процесс не вовлечена, хотя имеется выраженное истончение ее передней стенки за счет компрессии патологическими тканями. Признаков прорастания опухоли в крылонебную ямку, орбиту и переднюю стенку основной пазухи не обнаружено. Острым путем удалена ткань опухоли из решетчатого лабиринта, отделена слизистая оболочка носоглотки. Выделена сосудистая ножка опухоли, перевязана, отсечена. Произведен контроль гемостаза. Объем кровопотери составил до 1 л. После удаления новообразования произведена тампонада полости левой гайморовой пазухи и носоглотки по Микуличу. Удаленная опухолевая ткань находилась в капсуле, размером 10 х 10 см, на разрезе - фиброзная ткань с кровоизлияниями, целостность капсулы не нарушена (рис. 5).

Рис. 5. Препарат ангиофибромы, удаленный у больного С

Больному интраоперационно перелито около 500 мл эритроцитарной массы, около 1 000 мл свежезамороженной плазмы, около 2 000 мл инфузионных растворов. В послеоперационном периоде больной получал инфузионную терапию, антибиотикотерапию, анальгетики, десенсибилизирующую терапию. Послеоперационный период протекал гладко. Тампоны из полости гайморовой пазухи удалены на 3 сутки. После удаления тампонов кровотечения не наблюдалось. Носовое дыхание значительно улучшилось, пропал гнусавый оттенок голоса. При гистологическом исследовании выявлена юношеская ангиофиброма. На 8 сутки после операции больной выписан для дальнейшего лечения по месту жительства.

Особенность данных наблюдений заключается в том, что были обнаружены признаки прорастания опухоли в полость черепа и крылонебную ямку, такие, как большие размеры опухоли, быстрый рост, отек слизистой оболочки, который практически не дифференцировался от ткани опухоли и был сконцентрирован у основания передней черепной ямки, наличие мультифокусного роста опухоли, что соответствует, согласно классификации Б. Яаёкол№8к1, ПС-ША степени роста опухоли. Однако при использовании мультиспиральной КТ, эндоскопии, интраоперационной ревизии мы выявили, что опухоль не прорастает в полость черепа и в крылонебную ямку, что позволило ее удалить, не прибегая к специфическим методам гемостаза (эмболизации, выделению и перевязке сонных артерий на протяжении и т.д.).

Список литературы

1. Анютин, Р. Г. Юношеская ангиофиброма основания черепа (современные методы диагностики и лечения) : автореф. дис. ... д-ра мед. наук / Р. Г. Анютин. - М., 1987. - 45 с.

2. Залуцкий, И. В. Хирургическое лечение юношеской ангиофибромы носоглотки с применением предоперационной эмболизации / И. В. Залуцкий, И. В. Белоцерковский, В. А. Акинфеев // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. - 2009. - Т. 20, № 2 (прил. 1) - С. 59-61.

3. Мануйлов, Е. Н. Юношеская ангиофиброма основания черепа / Е. Н. Мануйлов, И. Т. Батюнин. - М., 1971. - 247 с.

4. Мирошниченко, Н. А. Диагностика и лечение юношеской ангиофибромы основания черепа : автореф. дис. ... д-ра мед. наук / Н. А. Мирошниченко. - М., 1999. - 34 с.

5. Рзаев, Р. М. Тактика хирургического лечения больных с базально-распространенной формой ювенильной ангиофибромы / Р. М. Рзаев // Вестник оториноларингологии. - 2005. - № 3. - С. 29-33.

6. Рудаков, А. Ф. Операция по поводу юношеской ангиофибромы носоглотки с позиции анестезиолога-реаниматолога / А. Ф. Рудаков // Вестник оториноларингологии. - 2005. - № 4. - С. 48-49.

7. Щербенко, О. И. Юношеская ангиофиброма основания черепа и основные принципы ее лечения / О. И. Щербенко, М. В. Родионов // Вестник РНЦРР МЗ РФ. - 2008. - № 8. - С. 56-59.

8. Щербенко, О. И. Отдаленные результаты лучевой терапии юношеских ангиофибром основания черепа / О. И. Щербенко, М. В. Родионов // Вестник РНЦРР МЗ РФ. - 2008. - № 8. - С. 52-56.

9. Щербенко, О. И. Эффективность дистанционной гамма-терапии больных юношеской ан-гиофибромой основания черепа / О. И. Щербенко, М. В. Родионов, В. А. Лебедев, Н. Б. Клячкина // Вестник оториноларингологии. - 2008. - № 3. - С. 26-28.

10. Яблонский, С. В. Спиральная компьютерная томография в диагностике юношеской ангио-фибромы основания черепа / С. В. Яблонский, А. Н. Захарченко // Российская оториноларинголония. - 2003. - № 2. - С. 156-158.

11. Antonelli, A. R. Diagnosis, staging, and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) / A. R. Antonelli, J. Cappiello, D. Di Lorenzo et al. // Laryngoscope. - 1987. - Vol. 97(11). - Nov. -Р.1319-1325.

12. Radkowski, D. Angiofibroma : changes in staging and treatment / D. Radkowski, T. McGill, G. B. Healy et al. // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. - 1996 - № 122 - Р. 122-129.

Мухтаров Кайрат Максутович, врач оториноларинголог Астраханского филиала ФГУ «Научно клинический центр оториноларингологии ФМБА России», Россия, г. Астрахань ул. Татищева, д. 2, корп. 4 тел. (8512) 25-67-32, e-mail: [email protected]

Назарочкин Юрий Валерьянович, доктор медицинских наук, профессор заведующий кафедрой оториноларингологии и офтальмологии ГБОУ ВПО «Астраханская государственная медицинская академия» Мин-здравсоцразвития России, Россия, 414000, г. Астрахань, ул. Бакинская, д. 121, тел. (8512) 25-33-08.

Гриб Михаил Андреевич, врач-оториноларинголог ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», г. Астрахань, Россия, 414056, г. Астрахань ул. Татищева, д. 2, корп. 4, тел. (8512) 25-67-32.

cyberleninka.ru

К вопросу о лечении юношеской ангиофибромы основания черепа Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Материалы конференции

К ВОПРОСУ О ЛЕЧЕНИИ ЮНОШЕСКОЙ АНГИОФИБРОМЫ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

Х.Ш. Давудов, В.Б. Рязанов, И.И. Нажмудинов, К.В. Акопян,

И.И. Матела, И.О. Куликов, М.Ю. Хоранова

ФГУ “НКЦ оториноларингологии Росздрава и СР”, г. Москва

Актуальность проблемы юношеской ангиофибромы носоглотки определяется особенностью течения данного заболевания, сложностью выбора тактики лечения, а также высоким риском интраопераци-онного кровотечения. Ангиофиброма носоглотки встречается преимущественно у юношей в возрасте до 20 лет. Клиническое течение данного заболевания определяется деструктивными свойствами опухоли и направленностью роста опухоли в такие анатомические образования, как зачелюстная и подвисочные ямки, полость черепа, пещеристый синус, внутренняя сонная артерия, перекрест зрительного нерва, гипофиз. В современной практике существует ряд методов лечения юношеской ангиофибромы носоглотки, основные из которых хирургический и комбинированный методы. Хирургические методы лечения можно разделить на две категории: удаление юношеских ангиофибром через естественные пути, удаление опухоли с предварительной операцией, облегчающей доступ к образованию. Однако остается нерешенным вопрос о способе и методах достижения адекватного гемостаза в ходе операции, так как перевязка наружной сонной артерии не всегда позволяет добиться желаемого. Исходя из этого, мы разработали свою методику ведения данной категории больных на предоперационном этапе и в процессе хирургического вмешательства.

В нашей клинике за период с 1998 по 2005 г было прооперировано 11 пациентов с юношескими ангиофибромами. Длительность заболевания - от нескольких месяцев до 3 лет. Наилучший способ доступа к опухоли при ее удалении - боковая ринотомия с предварительной перевязкой наружной сонной артерии

(как с одной стороны, так и с обеих). Данный подход дает наиболее полный доступ к опухолевому образованию и обеспечивает радикальность ее удаления. Перевязка наружной сонной артерии необходима для уменьшения риска массивной кровопотери как в момент удаления опухоли, так и в послеоперационном периоде. Но, несмотря на предварительную перевязку наружной сонной артерии, операция по стандартной методике может сопровождаться значительным кровотечением. В целях профилактики обильной кровопотери нами был использован препарат Трансамин в дозе 12-17,5 мг/кг за 10-15 мин до начала операции. Исследования показали, что сочетание применения перевязки наружной сонной артерии с использованием Трансамина снижает крово-потерю в ходе операции в 2 раза и уменьшает послеоперационный отек и воспаление. Таким образом, включение в схему подготовки больного к операции препарата Трансамин обеспечило стабильное и адекватное течение операции и анестезии, а также послеоперационного периода.

Выводы. При выборе тактики лечения ювенильной ангиофибромы носоглотки предпочтение в нашей клинике отдается хирургическому методу. Удаление ангиофибромы носоглотки мы считаем целесообразным проводить наружным доступом путем боковой ринотомии. На предварительном этапе основной операции необходимо выполнять перевязку наружной сонной артерии (с одной или с двух сторон) в сочетании с применением препарата Трансамин для профилактики массивной кровопотери во время удаления опухоли и адекватного течения послеоперационного периода.

ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ОПУХОЛЕЙ НИЖНЕЙ ГУБЫ А.Б. Давыдов, В.И. Назаров, О.Б. Давыдова, П.В. Красовский

Тверская государственная медицинская академия Росздрава Тверской областной клинический онкологический диспансер

Функционально-эстетическая результативность реконструктивной хирургии и важнейшим звеном

восстановительных операций при лечении опухолей реабилитации данной категории больных. Целью на-

верхней и нижней губ является актуальной задачей шей работы явилось проведение анализа функцио-

cyberleninka.ru

виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Ангиофиброма – это редкий вид новообразования, доброкачественная опухоль, включающая в себя соединительную ткань с кровеносными сосудами. Поражает кожу, область носа. Может встречаться в основании черепа.

Болезнь до сих пор изучается. Точные причины развития неизвестны, называют лишь несколько факторов, способных вызвать болезнь. Симптомы проявляются в зависимости от расположения. Общими признаками считаются болевые ощущения, асимметрия лица, формирование узелков разных оттенков. Для точного диагностирования требуется пройти инструментальное обследование. Лабораторные анализы дают дополнительную информацию о болезни. Устранить опухоль можно исключительно оперативным удалением.

Характеристика ангиофибромы

Ангиофиброма (от греч. Angeion – сосуд + от лат. -fibra – волокно + опухоль) – дословно можно перевести так: опухоль, которую составляет сосудистый и волокнистый тип соединительной ткани. Синоним понятия – гемангиофиброма. Новообразование, развивающееся на слизистой, имеет форму полипа с ножкой (может быть широкой или узкой) с красным оттенком – влияет кровеносный сосуд, участвующий в образовании. При наличии внутренних кровотечений полип приобретает бурый оттенок – телеангиэктатическая фиброма.

Ангиофиброма кожи имеет внешний вид маленького узла с сочетанием нескольких цветов – от жёлто-зеленого до бурого. Под микроскопом опухоль выглядит как сочетание капилляров с просветом – внутри соединительный тип волокон. Выделяют два вида по клеточному составу – липидную и сидеротическую.

Липидная ангиома состоит из крупных патогенов с двоякопреломляющими липидами. Сидеротическая – усматривается преобладание гемосидерофагов.

Возникать заболевание может на кожных покровах конечностей, на слизистых дыхательных путей, носоглотки. Болезнь имеет доброкачественный характер с положительным прогнозом лечения. В медицинской статистике встречается редко. Раньше страдали люди в возрасте после 30 лет. В последнее время заметно омоложение – встречается у детей от 4 лет. Мальчики и мужчины страдают чаще, особенно подростки в возрасте 9-18 лет. Поэтому её часто называют юношеская ангиофиброма (ювенильная).

Код по МКБ-10 у болезни D10.6: «доброкачественное новообразование носоглотки». Также используются D10-D36 «Доброкачественные новообразования».

Причины возникновения патологии

Причины возникновения до конца не изучены. Формирование опухоли может спровоцировать:

  • Наследственная предрасположенность – у людей, имеющих в роду подобное заболевание, шанс возникновения выше.
  • Генетическая мутация – хромосомный ряд был нарушен при внутриутробном развитии.
  • Нарушение в работе поджелудочной железы – гормональный дисбаланс.
  • Связывают с возрастными изменениями в иммунной системе человека – снижение защитной функции.
  • Частое травмирование мышц и костей основания черепа и лица.
  • Присутствие воспалительных процессов гортани, приобретших хронический характер.
  • Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами.
  • Воздействие загрязненной экологии.

Классификация заболевания

Согласно расположению узла, выделяют:

  • Ангиофиброму кожи – встречается у взрослых людей.
  • Ангиофиброму лица – подвержены все возрасты.
  • Развитие новообразования в гортани провоцирует формирование юношеской ангиофибромы основания черепа.
  • Довольно редко встречается опухоль почки.
  • Распространенное образование – ювенильная ангиофиброма носоглотки.
  • Развитие узлов в части мягких тканей.

По морфологическому строению различают базально-распространённую и интракраниально-распространённую.

Ангиофиброма человека

Патология носоглотки развивается в 4 стадии:

  • На 1 стадии узел развивается в полости носа.
  • 2 стадия протекает с распространением опухоли в крылонёбную ямку и пазухи – верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную.
  • 3 стадия имеет две подфазы – на первой поражаются глазница с подвисочной областью, на второй страдает головной мозг.
  • Последняя 4 стадия также протекает в две подфазы – на первой страдает только твёрдый мозг, на второй поражаются ткани кавернозного синуса, гипофиза и зрительного перекреста.

Признаки ангиофибромы

Симптомы ангиофибромы характеризуются расположением узла. Ангиофиброматоз проявляется с разной симптоматикой из-за поражения разных органов, отвечающих за определённые функции организма.

Формирование узла кожи проявляется следующими признаками:

  • Образуется единичный узел, выступающий над кожным покровом.
  • Цвет узла может фиксироваться любой – от розоватого до тёмно-красного (бурого).
  • Образование имеет плотную структуру.
  • Капилляры ярко выражены.
  • Отмечается зудящий эффект кожи.

Поражаются различные участки тела – ноги, руки, лицо, шея, область волосистой части головы. Диагностируется часто у женщин после 30 лет.

Для юношеской характерны признаки:

  • Глазное яблоко зрительно смещается;
  • Зрение резко снижается;
  • Постоянное ощущение заложенности носа – симптом принимает хронический характер;
  • Наблюдается деформация лица;
  • Болевые ощущения в области головы;
  • Снижение обонятельного процесса;
  • Поражение голосовой связки и глотки – гнусавость;
  • Носовые кровотечения – возникают периодически;
  • Мягкие ткани лица приобретают отёчный характер;
  • Снижение слуха.

Общим симптомом считается образование плотного узла эластичной структуры. Травмирование новообразования приводит к частым кровотечениям и застою крови – формируется тромбированная опухоль. Она стремительно увеличивается. Патология основания черепа опасна серьёзными последствиями при увеличении узла. Диагностируется у мужской половины 7-25 лет. Узел мягких тканей образуется в области сухожилий, яичниках и шейки матки у женщин, в лёгких, туловище и молочных железах.

При ангиофиброме гортани симптомы таковы:

  • Узел формируется с наличием ножки неровной формы и структуры;
  • Оттенок присутствует красный или синюшный;
  • В голосе отмечаются хриплые нотки;
  • Иногда отсутствует способность выдавать звуки.

Случай развития узла в почке может протекать без наличия выраженных признаков.

Диагностика

Определяя курс терапии и последующей реабилитации, врач собирает подробную информацию о болезни. Диагностика включает следующие мероприятия:

  • Сбор словесного анамнеза у больного и родственников;
  • Детальное изучение истории болезни ближайших родственников;
  • Физикальный осмотр с применением пальпации;
  • Проверка зрения у офтальмолога;
  • Консультация отоларинголога;
  • Назначается процедура риноскопии;
  • Рентгенография определит локализацию;
  • Ультрасонография, КТ с МРТ предоставят подробную картину опухоли;
  • Фиброскопия, биопсия и ангиография выделят структурный состав.

Лечение

Ангиофиброма удаляется оперативно несколькими методами:

  • Малоинвазивный применяется для иссечения узла на коже при помощи лазерной деструкции, криодеструкции, вапоризации, коагуляции;
  • Эндоскопический проводится небольшими надрезами;
  • Полостной метод состоит из одного обширного надреза.

После проведения хирургической операции требуется склерозировать очаг опухоли. Для этого применяются:

  • Процедура радиотерапии;
  • Препараты из группы гормонов;
  • Облучение гамма-лучами;
  • Приём антибиотиков для купирования воспалительных процессов;
  • Физиолечение для улучшения кроветворения.

Проведение операции по иссечению узла практически во всех случаях показывает положительный результат. Рецидив фиксируется редко.

Есть случаи противопоказаний к проведению срочной операции. Потребуется отложить хирургическое вмешательство до нужного момента. Такими противопоказаниями считают:

  • Присутствие острого инфекционного процесса в организме;
  • ВИЧ-инфекцию, сифилис и другие иммунодефицитные патологии;
  • Наличие признаков лихорадки;
  • Для женщин противопоказанием будет беременность и период менструального цикла;
  • Кожный дерматит и травма участка, на котором планируется проводить оперативные манипуляции;
  • У людей с сахарным диабетом операция проводится с осторожностью.

Есть случаи послеоперационных последствий – рецидива патологии, внутренних кровотечений, травмирование близлежащих тканей.

Радиотерапия способна спровоцировать следующие осложнения – гематологический состав крови испытывает дефицит лейкоцитов с эритроцитами, кожный дерматит с отёчностью и зудящим эффектом, отсутствие аппетита, нарушение сна, воспалительные процессы рта – стоматит.

Профилактика

Врачи не выделяют определённых профилактических правил для предотвращения патологии. Причина возникновения новообразования до сих пор ещё не установлена. Называют лишь примерные факторы, вызывающие болезнь. Однако специалисты выделяют перечень профилактических мер, способных уменьшить вероятность развития заболевания:

  • Приверженность к здоровому образу жизни;
  • Сбалансированный рацион питания;
  • Снижение стрессовых ситуаций и физических травм;
  • Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • Прохождение плановых диспансеризационных осмотров.

Прогноз после курса терапии положительный. Есть риск возникновения внутренних кровотечений, провоцирующих анемию и рецидив. Смертельных случаев в медицинской статистике нет.

onko.guru

виды, причины, симптомы и лечение

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Онлайн консультация по заболеванию «Ангиофиброма».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

  • генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
  • гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
  • возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

  • широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
  • хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
  • пристрастие к вредным привычкам;
  • проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

  • ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
  • ангиофиброма лица;
  • юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
  • образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
  • образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

  • базально-распространенную ;
  • интракраниально-распространенную .

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

  • 1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
  • 2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
  • 3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
  • 4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Ангиофибромы лица

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

  • формирование одиночного выпуклого узла;
  • образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
  • плотная консистенция опухоли;
  • яркое проявление капилляров;
  • незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

  • смещение глазного яблока;
  • снижение остроты зрения;
  • хроническая заложенность носа;
  • асимметрия лица;
  • частые приступы сильной головной боли;
  • ослабленное обоняние;
  • гнусавость голоса;
  • кровоизлияния из носовой полости;
  • отечность лица;
  • ухудшение слуха;
  • затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

  • сухожилиях;
  • молочных железах;
  • туловище;
  • шее и лице;
  • яичниках;
  • матке;
  • легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

Ангиофиброма гортани или голосовой связки выражается в:

  • возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
  • красноватом или синеватом оттенке опухоли;
  • охриплости голоса;
  • полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Ангиофиброма носоглотки

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

  • изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
  • оценивание остроты слуха и зрения;
  • детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

  • передней и задней риноскопией;
  • рентгенографией;
  • ультрасонографией;
  • КТ и МРТ;
  • фиброскопией;
  • биопсией;
  • ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

  • общеклинический анализ крови;
  • гормональные тесты;
  • биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

  • онколог;
  • педиатр;
  • дерматолог;
  • офтальмолог;
  • терапевт.

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

  • малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
  • эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
  • полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

  • радиотерапию;
  • Радиотерапия

  • прием гормональных веществ;
  • лучевую терапию;
  • применение антибиотиков;
  • мероприятия, способствующие улучшению свертываемости крови.

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

  • ведения активного и здорового образа жизни;
  • правильного и сбалансированного питания;
  • избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
  • проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
  • регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

simptomer.ru

Отдалённые результаты лучевой терапии юношеских ангиофибром основания черепа. Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Перейти в содержание Вестника РНЦРР МЗ РФ N8.

Текущий раздел: Лучевая терапия

Отдалённые результаты лучевой терапии юношеских ангиофибром основания черепа.

Щербенко О.И., Родионов М.В., Российский научный центр рентгенорадиологии МЗ и СР РФ, г. Москва.

Адрес документа для ссылки: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v8/papers/sherbenko_v8.htm Резюме

В работе описаны отдаленные результаты лучевой терапии юношеской ангиофибромы основания черепа за 10-летний срок. Высказывается мнение об ограничении показаний к лучевой терапии в связи с высоким риском лучевых осложнений.

Ключевые слова: ангиофиброма, лучевая терапия, лучевые осложнения, онкология.

Sherbenko O.I., Rodionov M.V.

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma radiation therapy late results.

Federal State Enterprise “Russian Scientific Center of Roentgenoradiology” of Rosmedtechnology Department

Summary

10-year results of juvenile angiofibroma radiation therapy are described. Narrowing indications for radiation therapy is advisable due to high late sequelae risk.

Keywords: angiofibroma, radiation therapy, late sequelae, oncology.

Оглавление:

Введение. Цель работы. Материалы и методы.

Результаты работы.

Обсуждение результатов. Выводы. Список литературы.

Введение.

Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) - редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков. Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, это новообразование обладает склонностью к

экспансивному росту с разрушением костных структур основания черепа, а также может являться источником длительных, и обильных кровотечений, создающих реальную угрозу для жизни больного ребенка.

На настоящее время основным методом лечения ЮАОЧ является хирургическое удаление. Однако этот метод обладает рядом недостатков: он невозможен при большой распространенности процесса с прорастанием в полость черепа (примерно у 8-10% больных), сопровождается риском обильной и даже фатальной кровопотери, а невозможность тотального удаления достаточно часто (у 10-40% оперированных пациентов) приводит к продолженному росту остаточной опухоли [2,5,8,10].

Лучевая терапия является исторически привлекательным методом консервативного лечения ЮАОЧ. Эффект облучения выражается в повреждении эндотелия сосудов опухоли с их постепенным запустеванием, за счет чего прекращается кровоточивость, восстанавливается носовое дыхание и достигается реабилитация пациента. По данным литературы после облучения в дозе 30-45 Гр успешный результат достигается в 75-80% случаев [1,3,4,6,7,9].

Перейти в оглавление статьи >>>

Цель работы.

Цель работы состоит в оценке соотношения «риск-польза» при использовании лучевой терапии ЮАОЧ. Для решения этой цели были сформулированы следующие задачи:

1. Изучить отдалённые результаты лучевой терапии ЮАОЧ, вероятность успешного излечения или длительность ремиссии.

2. Оценить вероятность и сроки развития осложнений лучевой терапии.

Перейти в оглавление статьи >>>

Материалы и методы.

За период с 1990 по 2006 годы нами была проведена лучевая терапия 51 пациенту с ЮАОЧ. Это были мальчики в возрасте от 7 до 18 лет (при среднем возрасте 14 лет). 37 больных (72.5%) поступили после одной или нескольких хирургических операций с рецидивом или продолженным ростом опухоли, у 14 детей (27.5%) изначально выявлялся распространенный опухолевый процесс, делавший хирургическое лечение невозможным. Все больные прослежены в течение 210 лет (в среднем в течение 5,8 лет).

Лучевая терапия проводилась на аппарате дистанционной гамма-терапии «АГАТ-Р1» с включением в поле всего объема опухоли. Предварительная топометрическая подготовка осуществлялась при помощи планирующей системы «Тонкий Луч» на основании данных компьютерно-томографического среза на уровне центров предполагаемых полей. Использовалась мето-

дика облучения с двух боковых противолежащих фигурных полей, при необходимости с неравномерным вкладом (больше со стороны поражения), с экранированием критических органов (глазное яблоко, зубочелюстной ряд и турецкое седло) свинцовыми блоками толщиной 6 см. Лучевая терапия проводилась в режиме пяти фракций в неделю, при этом использовались разовые дозы 1,6 Гр по краю очага, суммарные дозы составили от 35,0 до 55,0 Гр. После окончания курса лучевой терапии динамическое наблюдение за пациентами проводилось в течение 2-16 лет (в среднем 5,8 лет). В процессе наблюдения оценивалась динамика опухоли, наличие осложнений лучевой терапии, определялись показания для повторного курса облучения или хирургического лечения.

Перейти в оглавление статьи >>>

Результаты работы.

Уже в процессе лучевой терапии наблюдалась постепенная регрессия опухоли, что выражалось как субъективным эффектом в виде улучшения носового дыхания и прекращения кровотечений, так и объективным уменьшением размеров опухоли по данным контрольных эндоскопий. В процессе динамического наблюдения, осуществляемого при помощи контрольных рентгенологических и эндоскопических исследований в течение 6-12 месяцев наблюдалось дальнейшее постепенное уменьшение размеров опухоли, хотя полностью исчезал только экзофитный компонент, а затемнение, расположенное в крылонебной ямке, гайморовой и основной пазухах сохранялось, что расценивалось как остаточная опухоль. При последующем наблюдении у 38 больных (74,5%) была зафиксирована стойкая ремиссия. У 13 мальчиков (25,5%) в сроки от 10 до 20 месяцев констатирован продолженный рост эндоназального компонента опухоли. Из них дозы при первичном облучении составляли: у 4 детей (30%) - менее 35,0 Гр, у 2 детей (15%)

- 35,0 Гр и у 3 детей (23%) - 45,0 Гр. Четверым больным из этой группы был проведен повторный курс лучевой терапии с подведением на область опухоли дополнительной суммарной дозы

45,0 Гр. В одном случае это обеспечило частичный регресс и стойкую стабилизацию роста опухоли. В течение 9 лет пациент наблюдается с частичной ремиссией; в трех случаях в течение 524 месяцев вновь наблюдался продолженный рост опухоли. Остальным 9 пациентам было рекомендовано хирургическое лечение.

Диаграмма 1.

Кривая безрецидгсЕной ппкигаемостн Каплана-Майера посте лучеюй терапии ЮАОЧ

1.0

= 0.9

0

1 0,8

01

га

= 0.7

я

“ 0.6

^ 0.5

О

а.

£ 0.4

3

- о.з

!■ о,1

0,0

0 2 4 6 8 10 12

Время после проведения лучевой терапии, лет

Нами был проведен анализ безрецидивной выживаемости пациентов с ангиофибромой основания черепа после лучевой терапии по методу Каплана-Майера; результаты этого анализа представлены в виде диаграммы 1. Как видно, «плато» безрецидивного течения достигалось, начиная с четырёхлетнего срока наблюдения.

Также был проведен анализ отдаленных осложнений лучевой терапии. У детей, получивших в процессе лечения суммарную дозу 35-50 Гр, их частота составила 5 случаев из 47 (10%). У 2 детей полученная СОД была 35,0 Гр, у 3 пациентов - 45,0 Гр. Все осложнения наблюдались в зоне облучения.

1. Три случая развития второго новообразования: эпителиома Малерба щеки через 4 года, злокачественная опухоль нижней челюсти через 6 лет, базалиома щеки через 10 лет после проведения лучевой терапии).

2. Один случай озлокачествления ангиофибромы через 6 месяцев после завершения курса лучевой терапии.

3. Один случай атрофии мышц лица через 5 лет после проведенной лучевой терапии.

Из четырех больных, получавших повторный курс лучевой терапии (доза повторного облучения составила дополнительно 45,0 Гр), осложнения наблюдались у всех: один случай деформации лица, один случай лучевого некроза с образованием язвенных дефектов слизистой носа и носоглотки, один случай атрофии зрительного нерва с односторонним снижением остроты зрения, один случай лучевого фиброза подкожно-жировой клетчатки в зоне облучения.

Перейти в оглавление статьи >>>

Обсуждение результатов.

Анализ данных по безрецидивной выживаемости позволяет сделать вывод о достаточно высокой эффективности лучевой терапии в лечении ЮАОЧ. Однако уже первое десятилетие на-

блюдения за этими больными свидетельствует о существенном риске развития серьезных осложнений. Не исключено, что дальнейшее наблюдение позволит выявить еще больше больных, имеющих осложнения, в том числе и такие серьезные, как индуцированные облучением злокачественные опухоли. Это приводит нас к выводу о необходимости ограничения использования лучевой терапии только теми случаями, при которых хирургическое лечение невозможно или больные категорически отказываются от операции при наличии признаков активного роста опухоли.

Повторные курсы лучевой терапии также могут применяться только в качестве спасающих мероприятий при неоперабельности больного, но с предупреждением родителей о высоком риске посттерапевтических осложнений.

Перейти в оглавление статьи >>>

Выводы:

1. Лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа, обеспечивающим 10-летнюю безрецидивную выживаемость у 74,5% детей.

2. В связи с риском осложнений, наблюдающихся уже в ближайшие годы у 10% первичных больных и у 100% облученных повторно, лучевая терапия оправдана только при неопера-бельности опухоли или отказе больных от операции.

Перейти в оглавление статьи >>>

Список литературы:

1. Воробьев Ю.И., Саранцева И.П, Литваковская Г.А. Развитие методов лучевого и комбинированного лечения юношеской ангиофибромы основания черепа. Мед радиол, 1977, т.22, № 9

2. Яблонский С.В., Чистякова В.Р., Богомильский М.Р., Щербенко О.И. Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте. М., «Икар», 1998

3. Cummings BJ, Blend R, Keane T, Fitzpatrick P, Beale F, Clark R, et al. Primary radiation therapy for juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope. 1984;94:1599-1605

4. Fields JN, Halverson KJ, Devineni VR, Simpson JR, Perez CA. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: efficacy of radiation therapy. Radiology. 1990;176:263-265

5. Hanamure Y, Tanaka N, Kawabata T, Kasano F, Kashima N. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: stage and surgical approach. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho. 2005;108(5):513-521

6. Lee JT, Chen P, Safa A, Juillard G, Calcaterra TC. The role of radiation in the treatment of advanced juvenile angiofibroma. Laryngoscope. 2GG2;112(7):1213-122G

7. Mistry RC, Qureshi SS, Gupta S, Gupta S. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a single institution study. Indian J Cancer. 2GG5;42(1):35-39

8. Petruson K, Rodriguez-Catarino M, Petruson B, Finizia C. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: long-term results in preoperative embolized and non-embolized patients. Acta Otolaryngol. 2GG2;122(1):96-1GG.

9. Reddy KA, Mendenhall VM, Amdur MJ, Stringer SP, Cassisi NJ. Long-term results of radiation therapy for juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Am J Otolaryngol. 2GG1;22(3):172-175

1G. Scholtz AW, Appenroth E, Kammen-Jolly K, Scholtz LU, Thumfart WF. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: management and therapy. Laryngoscope. 2GG1;111(4):681-687.

Перейти в оглавление статьи >>>

© Вестник РНЦРР Минздрава России © Российский научный центр рентгенорадиологии Минздрава России

cyberleninka.ru

Современная диагностика и лечение больных с юношескими ангиофибромами носоглотки Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Плацебо-эффект цветомагнитопунктурной терапии был исключен отсутствием достоверной динамики клинического течения заболевания у больных контрольной группы, получивших курс плацебо-терапии. Наметившийся в первые дни лечения регресс клинических симптомов заболевания не получил дальнейшего развития и в конце курса плацебо-терапии частота и структура жалоб у больных оставалась на прежнем уровне (рис.1).

Таким образом, электромагнитные волны светового диапазона и постоянные магнитные поля являются не только адекватными, но и высокоэффективными факторами, позволяющими прово-

дить патогенетическое лечение больных с симпа-тикотоническим типом синдрома вегетативной дистонии. Энергоинформационное лечение посредством цветомагнитопунктурного воздействия нормализует функционально-динамическое состояние канально-меридиональной системы тела и способствует регрессу клинических симптомов вегетодисфункции. Оптимальная продолжительность цветомагнитопунктурной седации составляет 3 минуты; частота процедур - 1 раз в день. Курс лечения - 10 процедур, проводимых еже-

дневно.

COMBINED PUNCTURE COULOR MAGNETOTHERAPY IN PATIENTS WITH SYNDROME OF TONIC SYMPATHETIC TYPE VEGETATIVE DISTONIA

I.V. Kolesnikova, E.V. Kasparov, N.N. Ananyin, S.V. Klemenkov, E.F. Levitskiy,

N.V. El'chininov, V.E. Gallinguer

(Krasnoyarsk State Medical Academy,

Tomsk Balneology and Physiotherapy Scientific Research Institute of Health Ministry of Russia)

The investigation was aimed at working out methods of physio-puncture therapy of vegetative dystonia hy-pertention syndrome patients on the base of the optimization of the combined use of light range electromagnetic waves and constant magnetic field. There were used both traditional (study of vegetative tone, reactivity, activity providing, rheography, encephalography, tonometry etc.) and special (Acabane test, pulse diagnosis) investigation methods. The positive results showed reliable regress of clinical signs in the most of treated patients and recovery of disturbed energo-informative homeostasis. The study revealed that light range electromagnetic waves were the factors of pathogenic therapy in vegeto-vascular dystony hypertention syndrome patients.

Литература

1. Готовский Ю.В. и др. Место и роль биорезонанс -ной терапии в иерархии полевых и материальных структур организма // Тезисы докладов V Международной конференции "Теоретические и клинические аспекты применения биорезонансной и муль-тирезонансной терапии" - М., 1999. - 4.2. - С.190-200.

2. Левицкий Е.Ф. Лаптев Б.И.. Сидоренко Г.Н. Электромагнитные поля в курортологии и физиоте-

рапии. - Томск: изд-во Томского ун-та. 2000. -128 с.

3. Лошилов В.И. Информационно-волновая медицина и биология. - М.: Аллегро-Пресс, 1998. - 256 с.

4. Пономаренко Г.Н. Электромагнитогерапия и светолечение. - СПб.: Мир и семья, 1995. - 250 с.

5. Самосюк И 3., Лысенюк В.П. Акупунктура. - М.: АСТ-Пресс. 1994.- 541 с.

6. Серов Н.В. Лечение цветом. - Л.. 1993. - С.37-56.

© СТОЛЯРОВ Д.П.. ПРОТОПОПОВ А.В., БУРЕНКОВ Г.И., КОЧКИНА Т.А., ВАХРУШЕВ С.Г., КРАСИЦКИЙ И.И., ПЕТРОСЯН В.В., УСАНИН А Н„ КОНСТАНТИНОВ Е.П., ПУТИЛИН А.В. -УДК 616.327.2-006-07-08.

СОВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ЮНОШЕСКИМИ АНГИОФИБРОМАМИ НОСОГЛОТКИ

Д.П. Столяров, А.В. Протопопов, Г.И. Буренков, Т.А. Кочкшш, С.Г. Вахрушев,

И.И. Краенцкий, В.В. Петросян, А.П. Усанин, Е.П. Константинов, А.В. Путилин.

(Красноярская краевая клиническая больница, гл. врач - засл. врач РФ Б.П. Маштаков, Красноярская государственная медицинская академия, ректор - акад. АН ВШ, проф. В.И. Прохоренков)

Резюме. В Красноярской краевой клинической больнице с 1992 по 2001 г. пролечено 20 больных с подозрением на юношескую ангиофиброму носоглотки (ЮАН). Применение эндоскопического обследования, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, ангиографии и биопсии подтвердило диагноз ЮАН у 17 больных, в 3 случаях была диагностирована злокачественная лимфома. Ангиографическое обследование сопровождалось эмболизацией сосудов, питающих ЮАН, с последующей резекцией опухоли или курсом лучевой терапии. Дистальная эм-болизация приводила к адекватной окклюзии питающей артерии на срок не менее 13-28 дней и значительно уменьшала кровоснабжение опухоли, что вело к повышению безопасности последующего оперативного вмешательства. Удаление опухоли необходимо проводить в ближайшие дни после эмболизации, при увеличении сроков возможно формирование анастомозов и частичная реваскуляризация новообразования.

Диагностика и лечение больных с юношескими ангиофибромами носоглотки (ЮЛН) является актуальной проблемой на протяжении многих лет. Прорастание опухоли в смежные анатомические структуры, разрушение костей основания черепа, богатое кровоснабжение и повторные кровотечения, заставляют с особенным вниманием относиться к решению данной проблемы [2,8]. На современном этапе при диагностике и лечении больных с ЮЛН используется широкий спектр инструментальных методик, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию, ангиографию, эндоскопическую и лазерную технику, однако до сегодняшнего дня нет универсального метода диагностики, обеспечивающего врача необходимой информацией касательно характера и распространенности процесса [7,8,9]. Основным методом лечения признается хирургический, однако операция травматична и связана с высоким риском возникновения массивного интраоперацн-онного кровотечения, что обосновывает поиск методов лечения, направленных на уменьшение кровоснабжения ЮЛН [2,5,10]. Для этой цели используется предоперационная перевязка наружной сонной артерии с одной или двух сторон. Однако эта процедура небезопасна и не ведет к уменьшению кровопотери. Она остается актуальной при возникновении профузного кровотечения во время операции [3,4,5]. В современных работах делается ссылка на возможность применения рентгенэндоваскулярных технологий для диагностики и лечения пациентов с юношескими ангиофибромами носоглотки. Однако встречаются только некоторые публикации, в которых отражен личный опыт использования этих методов. Данные о ценности ангиографии, методике ее проведения и ангиографической семиотике поражения в достаточной степени не освещаются [1,4.7].

При неоперабельном процессе, а также в качестве компонента комплексного лечения юношеских ангиофибром носоглотки применяют лучевую терапию [6].

До 1992 года в Красноярской краевой клинической больнице применялось стандартное ЛОР обследование, включавшее переднюю и заднюю риноскопию, отоскопию, ларингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, биопсию опухоле-

вого узла, рентгенографию пазух носа, томографию черепа.

В 1992 году больному с юношеской ангиофибромой четвертой стадии, осложненной массивными, рецидивирующими носовыми кровотечениями и предпринятой резекцией опухоли с перевязкой наружной сонной артерии (НСЛ) на стороне поражения была впервые проведена ангиография краниофациальных сосудов и эмболизация сосудов опухоли. Была выполнена чрескатетерное внутрисосудистое вмешательство по 8е1сНгщег с эмболизацией контрлатеральной артерии, затем произведено хирургическое удаление лигатур с НСЛ и интраоперационная эмболизация верхнечелюстной артерии катетеризацией через НСЛ. Проведенное вмешательство привело к прекращению носовых кровотечений и сделало возможным проведение курса лучевой терапии.

С оснащением клиники новым оборудованием и накоплением опыта происходило изменение набора диагностических манипуляций. На сегодняшний день, при подозрении на наличие у больного ЮЛН, кроме осмотра, дополнительно выполняется эндоскопическое исследование носа, носоглотки, с возможным его расширением до ревизии придаточных пазух. Рентгеновская томография заменена компьютерной и магнитнорезонансной томографией черепа. Всем больным применяется КТ, МРТН ангиографическое обследование, по результатам которых решается вопрос об эмболизацни сосудов ангиОфибромы. Разработанный объем диагностических манипуляций выполнялся каждому больному с подозрением на ЮЛН. Задачей нашего исследования была оценка эффективности комплексного применения компьютерной, магнитно-резонансной томографии и ангиографии в обеспечении врачей необходимой информацией о наличии, локализации, природе новообразования и определении тактики дальнейшего лечения. Кроме этого мы оценивали эффективность сочетанного эндоваскулярно - хирургического подхода к лечению больных юношескими ангиофибромами носоглотки.

Материалы и методы

В исследовании использованы результаты за период 1992-2001 гг., в Красноярской краевой клинической больнице обследовано н пролечено

Таблица 1.

Применение инструментальных методов диагностики у больных с подозрением на юношескую ангиофиброму носоглотки (п - 20)

№ Название метода Больные %

1. Эндоскопический осмотр 7 35

2. Контрастная гайморография 2 10

Биопсия 14 70

4. Томографическое Рентгеновская томография 2 10

исследование Компьютерная томография 7 35

В т. ч. с внутривенным контрастированием 2 10

Магнитно-резонансная томография Р 15

Компьютерная + магнитно-резонансная томография 8 40

5. Лнгиография 19 95

17 больных мужского пола с верифицированным диагнозом ЮЛН в возрасте от 8 до 24 лет (средний возраст 15,9 j -). Кроме того, было обследовано 3 лиц с подозрением на ЮЛН, последнее не нашло подтверждения. В ходе обследования у всех 3 больных была диагностирована злокачественная лимфома носоглотки.

Основными симптомами заболевания были затруднение либо отсутствие носового дыхания с одной нлн с двух сторон и рецидивирующие носовые кровотечения. Длительность заболевания составляла от 3 месяцев до 3 лет. Появление спонтанных носовых кровотечений отмечалось у 17 больных (85%). Кровотечения являлись первым симптомом заболевания у 8 больных (40%). 9 больных (45%) ранее находились на лечении в ЛОР отделениях по месту жительства с диагнозами "гайморит", и "полипоз носа". На фоне проводимого лечения по месту жительства заболевание прогрессировало.

Обследование проводилось при помощи жестких эндоскопов "Karl Stortz" (Германия), с разными углами наклона объектива, компьютерного томографа "Siemens Somatom CR" (Германия), магнитно-резонансного томографа "Vectra" (СШЛ) мощностью 0,5 т., ангиографических комплексов "Philips polydyagnost С2" & "Л/U" (Голландия).

Эндоваскулярные вмешательства проводились доступом по Seldinger, осуществлявшимся через правую бедренную артерию под местной анестезией и внутривенной медикаментозной седацией. степень которой зависела от возраста больного. Процедура хорошо переносилась больными даже младшей возрастной группы, в связи с чем мы воздерживались от применения общего, тем более ннтубационного, наркоза. Проведение операции под местной анестезией обеспечивало контакт хирурга с больным во время вмешательства, что позволяло своевременно выявлять малейшие признаки угрозы осложнений со стороны головного мозга и оказывать максимально раннюю помощь.

Решение принималось о тактике дальнейшего лечения больного в зависимости от стадии процесса. При отсутствии роста ЮЛН в полость черепа, выполнялось хирургическое удаление опухоли, а при интракраниальном росте - лучевая терапия.

Результаты и обсуждение

Характерная локализация, особенности анамнеза, пол и возраст больных позволяли предположить диагноз юношеской ангиофибромы носоглотки, однако невысокая частота возникновения данной опухоли в структуре патологии региона, возможность длительного «немого» ее существования с глубоким проникновением в жизненно важные анатомические структуры, агрессивное течение заболевания, определяют высокую цену ошибки при топической, морфологической и дифференциальной диагностике ЮЛН.

Опухоль при передней риноскопии у 12 (60%) больных ЮЛН найдена слизистая багрово-синюшного цвета. У других больных слизистая над

новообразованием была бледная, вплоть до серорозового цвета. Поверхность новообразования у 13 (65%) больных была неровная, бугристая. У 7 нз 20 больных (35%) дополнительно выполняли эндоскопию носоглотки, которая обеспечивала качественную визуальную оценку новообразования, выявляло участки эрозий, расширение и инъекцию сосудов.

На компьютерных томограммах (КТ), ангно-фиброма выглядела как однородное объемное образование тканевой плотности, без четкой дифференциации его структурных элементов.

С целью уточнения вопросов сосудистого характера новообразования, распространения ее в крылонебную ямку, наличие пли отсутствие деструкции костной ткани проводилась КТ с внутривенным введением контрастного вещества. При этом у больных определялось увеличение плотности образования только в 1,5-2 раза относительно исходных данных. Полученная информация позволила проводить дифференциальную диагностику с сопутствующим воспалением, исключала сосудистый характер опухоли, так как не происходило резкого усиления плотности опухоли на компьютерных томограммах относительно окружающих здоровых мягких тканей. Возможно, преимущества данной методики могут проявиться при проведении динамической КТ с высокой частотой срезов, либо спиральной КТ. В нашей клинике значительный временной интервал между сканами томографа и возможность получения необходимой информации при МРТ убедили нас отказаться от дальнейшего использования КТ с контрастированием сосудов у данной группы больных.

Наибольшее значение среди неинвазивных методов при диагностике мягкотканных опухолей, таких как ЮЛН, имела магнитно-резонансная томография (МРТ). Съемка в трех взаимно перпендикулярных плоскостях и различных режимах давала основную информацию о локализации процесса и позволяло четко разграничить новообразования и сопутствующего отека и высказать предположительное заключение о характере новообразования. В наших наблюдениях, ЮЛН имела характерную картину при МРТ. Лнгиофиброма выглядела как объемное образование с четкими контурами и неоднородной структурой за счет чередующихся областей сигнала различной интенсивности. Злокачественная лимфома, при очень похожей локализации и контурах имела однородную структуру при МРТ.

Отсутствие изображения костей являлось, с одной стороны, достоинством МРТ в связи с отсутствием артефактов в близлежащих зонах, с другой стороны это не обеспечивало информацией о начальном интракраниальном росте. Поэтому на сегодняшний день всем больным с подозрением на ЮЛН в клинике проводились на ряду с КТ и МРТ исследования.

Показаниями для проведения ангиографии краниофациальных сосудов являлось подозрение

на ЮЛН. Лнгнографню проводили в плановом порядке н по экстренным показаниям. Плановые эндоваскулярные вмешательства были проведены у 16 (80%) больных. Массивное рецидивирующее носовое кровотечение, возникшее вследствие попыток удаления опухоли нлн полнпотомнн н не купирующееся консервативными методами, явилось причиной экстренных вмешательств у 3 (15%) больных. Всего ангиография была проведена у 19 (95%) больных. Одному больному вмешательство не проводили, так как диагноз ЮЛН был исключен неннвазнвным путем.

У двух больных в результате проведения ангиографии была получена аваскулярная зона, соответствующая месту расположения опухоли, со смещением артериальных стволов, что позволило сразу исключить диагноз ЮЛН. Локализация процесса н характер оттеснения сосудов были идентичны в обоих случаях. Проведенная биопсия опухоли выявила у данных больных наличие злокачественной лнмфомы.

Сходную характерную ангнографнческую картину имели все больные ЮЛН. Опухоль была представлена в виде объемного гнперваскулярно-го образования, локализующегося в проекции носоглотки н смежных областей н получающего у всех пациентов преимущественное кровоснабжение нз внутренней верхнечелюстной артерии. По нашим наблюдениям, в кровоснабжении опухоли у 9 (53%) нз 17 больных, принимали участие сосуды с обеих сторон, в то время как у 8 (47%) -кровоснабжение ЮЛН было односторонним (табл.2).

По результатам внутрнсосуднстого обследования при получении данных как о характерной локализации, так н о источниках кровоснабжения с соответствующей ангнографнческой картиной позволяют высказаться в пользу диагноза ЮЛН.

После завершения диагностического этапа вмешательства, приступали к эмболнзацнн дистальных ветвей внутренней верхнечелюстной артерии на стороне поражения, а при наличии коллатерального кровотока н на противолежащей. Изначально выполнялась эмболнзацня калиброванными тефлоновыми эмболамн, которая осуществлялась через диагностический катетер. В последующем, с появлением цифровой субтракцн-онной ангиографии н мнкрокатетерной техники, нами был разработан способ эмболнзацнн источников кровоснабжения ЮЛН тефлоновыми эмболамн через мнкрокатетер. Эмболнзацню сосудов

проводили только в системе НСЛ. Выполняли эмболнзацню ветвей верхнечелюстной артерии, а при необходимости н восходящей глоточной артерии. В одном случае была выполнена эмболнзацня глазничной н интракраниальной части опухоли через ннжнеорбнтальные ветви н добавочные менннгеальные ветви внутренней верхнечелюстной артерии при помощи мнкрокатетера.

В начале внедрения метода выполнялась катетеризация дистальных артериальных ветвей диагностическим катетером относительно значимого диаметра, отсутствовала возможность проведения субтракцнонной ангиографии, все эти факторы значительно увеличивали время вмешательства и объем вводимого контрастного вещества. Необходимость ограничения времени процедуры н количества введенного контраста не позволили провести качественную одномоментную эмболнзацню у 4 (23,5%) больных, что потребовало выполнения неоднократных вмешательств. На современном этапе в клинике во всех случаях выполняется одномоментная эмболнзацня, обеспечивающая необходимый лечебный эффект.

Тем не менее, опыт применения двух нлн трехкратного эндоваскулярного вмешательства позволил нам провести оценку состояния окклю-знрованного сосуда н процесса формирования коллатерального кровотока. При повторных вмешательствах у 4 больных в сроки 13-28 дней отмечалась тотальная окклюзия артерий. Однако, в одном случае при повторной ангиографии, проведенной через 13 дней была зарегистрирована сохраняющаяся частичная реваскулярнзацня опухоли через сеть шейных анастомозов при сохранении окклюзии внутренней в/челюстной артерии.

Выполнение эндоваскулярного вмешательства сопровождалось удалением опухоли у 14 (82%) нз 17 больных. Операция проводилась под общим ннтубацнонным наркозом. Опухоль удалялась через естественные пути у 3 больных, через боковую рннотомню - у 1, доступом по Денкеру - у 9 н двусторонняя операция осуществлена доступами по Денкеру н по Муру - у 1. Кровопотеря отмечалась только в момент выделения опухоли II колебалась в объеме от 50 мл у 5 больных н до 1500 мл - у 1. Объем средней кровопотерн составил 450 мл. После удаления опухолевого узла кровотечение останавливалось сразу самостоятельно во всех случаях, что позволяло выполнить эффективную ревизию операционного поля.

Таблица 2.

Источники кровоснабжения юношеской ангиофибромы носоглотки

Название артерий

Система наружной сонной внутренней сонной

Внутренняя верхнечелюстная Оболочечные II орбитальные ветви верхнечелюстной Восходящая глоточная Глазничная Рассыпное от каменистой части

одностороннее двухстороннее

п % п % п % п % п % п %

8 47,1 9 52,9 3 17,6 6 35,3 1 5,9 3 17,6

Осложнения в процессе ондоваскулярных вмешательств и хирургического лечения отсутствовали. Послеоперационный период у всех больных протекал гладко.

В 3 случаях интракраниального роста юношеской ангнофнбромы больным был проведен курс лучевой терапии. Использовался режим наружного ежедневного облучения с перерывами при появлении лучевых реакций. Облучение у одного больного выполнялось с двух носоглоточных полей, у двух - с двух боковых противолежащих полей, и двух других - с нососкуловых фигурных полей. Отклонение центрального луча при расположении источников спереди составляло 30 градусов. Суммарная очаговая доза доводилась до 40-46 гр., при продолжительности курса облучения до 41 дня. При проведении лучевой терапии осложнений не наблюдалось. К концу курса лечения у всех больных отмечалась ннволюцня опухоли п субъективное улучшение состояния.

Таким образом, применение современных инструментальных методов исследования у больных

с юношескими ангиофибромами носоглотки позволяет получить наиболее полную диагностическую характеристику заболевания. Ангиография краниофациальных сосудов может служить одним из значимых диагностических методов при проведении дифференциальной диагностики ЮАН с злокачественными лимфомамн. Использование дистальной омболизации тефлоновыми эмболами приводит к адекватной окклюзии питающей артерии на срок не менее 13-28 дней и значительно уменьшает кровоснабжение опухоли, что ведет к повышению безопасности последующего оперативного вмешательства. При увеличении сроков между омболизацией и оперативным вмешательством возможно формирование анастомозов и частичная реваскуляризация новообразования. Достигаемое омболизацией прекращение носовых кровотечений у больных, которым не может быть выполнена операция, улучшает состояние неоперабельных больных и дает возможность для проведения курса лучевой терапии.

CONTEMPORARY DIAGNOSIS AND TREATMENT OF JUVENILE NASOPHARYNGEAL ANGIOFIBROMAS

D.P. Stolyarov, A.V. Protopopov, G.I. Burenkov, T.A. Kochkina, S.G. Vachrushev, 1.1. Krasitskiy,

V.V. Petrosyan, A.N. Usanin, E.P. Konstantinov, A.V. Putilin

(Krasnoyarsk Regional Hospital №1, Krasnoyarsk State Medical Academy)

During 1992-2001 years there were 20 patients with suspected juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) attended Krasnoyarsk Regional Hospital. This diagnosis was verified with endoscopy, CT, MRI, biopsy and carotid angiography in 17 of them. Malignant lymphomas were defined in another three cases. Angiography came along with embolization in the patients with JNA. The primary surgery or radial therapy was performed after that. As results of the distal embolizations were adequate occlusions of supplying arteries for at least 13-28 days. These lead to decrease the bleeding during the operations. The resection of the angiofibroma should be conducted in the nearest days after the embolization. If there is longer time to operation the collateral circulation with partial revascularisation of the tumor can be really possible.

Литература

.Киселев A.C., Гофман B.P.. Свистов Д.В.. Андро-ненков В.А. Значение предоперационной омболи-зации в хирургии ювенильной ангиофибромы // Росс, ринология. - 2001. - №2. - С. 115.

, Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушн., нос. и горл. бол. - 1994. - №5. -С.39-41.

Ланцов А.А., Ковалева Л.М. Ушаков B.C.. Мефо-довскнй А.А. Результаты лечения больных с юношеской ангнофнбромой носоглотки // Вест, отори-нолар. - 1998. - №4. - С. 12-14.

Погосов B.C.. Мирошниченко Н.А. Диагностика н лечение юношеской ангиофибромы основания черепа// Вест. Оторинолар. - 1999. - №5. - С.4-7.

, Рзаев P.M. Радикальное удаление юношеской ангнофнбромы носовой части глотки с внутричерепным распространением // Вест, оторинолар. -1990. - №6. - С.72-73.

6. Щербенко О.И Яблонский С.В. Лучевая терапия при ангиофибромах основания черепа // Новости оториноларингологии и логопатологии. - 1996. -№4 - С.73-74.

7. Яблонский С.В.. Шенев С.В.. Никаноров А.Ю.. Мыльников А.А. Применение рентгенэндоваску-лярной окклюзии в комбинированном лечении юношеских ангиофибром основания черепа у детей // Вест, оторинолар. - 1998. - №6. - С.37-40.

8. Duvall A.J. 3d. Moreano А.Е. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: diagnosis and treatment // Otolaryngol // Head. Neck. Surg. - 1987. - Vol.97. N.6. -P.534-540.

9. Pagan J.J.. Snyderman C.H., Carrau R.L.. Janecka I.P. Nasopharyngeal angiofibromas: selecting a surgical approach // Head Neck. - 1997. - Vol. 19. N.5. -P.391-399.

10. Tandon D.A.. Bahadur S.. Kacker S.K.. Goulatia R.K. Nasopharyngeal angiofibroma: (a nine-year experience) // j'. Laryngol. Otol. - 1988. - Vol. 102. N.9. -P.805-809.

cyberleninka.ru

причины, диагностика и лечение новообразования

Юношеские ангиофибромы (ангиофибромы основания черепа) - доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, относящиеся к группе фиброматозов.

Эпидемиология . Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей. Среди них преобладают ангиофибромы основания черепа, диагностируемые у 59,5% больных (один больной на 12 000 стационарных ЛОР-больных). Ангиофиброму носоглотки всегда считали патологией исключительно юношеского возраста, так как она поражала преимущественно юношей переходного возраста. В течение последних 15 лет, наряду с увеличением частоты развития ангиофибромы с 6,2 до 9,5%, отмечено омоложение опухоли, стремительное возрастание частоты её развития у детей младшей возрастной группы (от 4 до 10 лет).

Кроме этого, значительно изменилось течение заболевания, отмечена чрезвычайная агрессивность опухолевого процесса с ранним распространением на анатомические структуры основания черепа. В связи с этим юношескую ангиофиброму у детей определяют как ангиофиброму основания черепа. Большинство ринохирургов отмечают высокий процент её рецидивирования - до 50%.

Профиактика . Увеличение частоты поражения детей младшего возраста требует особой настороженности практических врачей для своевременного выявления ангиоматозного поражения с учётом отсутствия специфических признаков заболевания на ранней стадии процесса и сходства клинической симптоматики с другими гипертрофическими и воспалительными процессами в носоглотке и околоносовых пазухах.

Скрининг . Основан на характерных проявлениях ангиоматозного поражения носоглотки, полости носа и околоносовых пазух, но в отдалённый период заболевания. На ранней стадии формирования опухоли специфических признаков заболевания нет.

Классификация . В зависимости от места возникновения ангиофибромы выделяют следующие клинические формы: базиллярную, или базосфеноидальную, сфеноэтмоидальную, птеригомаксиллярную и тубарную. В детском возрасте преобладают сфеноэтмоидальная и базиллярная формы ангиоматозного роста. В последнее время чаще диагностируют птеригомаксиллярную форму заболевания, при которой течение и прогноз заболевания особенно неблагоприятны, а удаление опухоли чрезвычайно трудно в связи с опасностью возникновения массивного интраоперационного кровотечения.

При определении степени распространённости опухоли выделяют следующие стадии ангиоматозного роста.
I стадия - локализация опухоли в носовой части глотки и/или полости носа при отсутствии костной деструкции.
II стадия - распространение опухоли из носовой части глотки и полости носа в крылонёбную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазуху решётчатой кости, клиновидные пазухи с признаками костной деструкции.
III А стадия - распространение опухоли в клиновидные пазухи и головной мозг (латеральнее пещеристого синуса).
III Б стадия - те же изменения, что и при IIIА стадии, с распространением опухоли в глазницу и подвисочную ямку.
IV стадия - опухоль соответствует III стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

По классификации Б.А. Шварца различают IV стадии клинического течения опухоли.
I стадия - незначительн

www.eco-portal.ru

Ангиофиброма - Medcentre.com.ua

Исмаилов Исмаил Фирудинович

Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) – редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков, до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР-органов, а операции по удалению ЮАОЧ являются одними из самых сложных в оториноларингологии. Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, это новообразование обладает способностью к экспансивному росту с разрушением костных структур основания черепа, может явиться источником длительных, и обильных кровотечений, создающих реальную угрозу для жизни пациента.

Этиология неизвестна

Теории:

1. Гормональная

Преимущественное возникновение ангиофибром основания черепа у мальчиков в пубертатном периоде послужило предпосылкой для создания теории о роли гормонального фона в появлении этого заболевания. Большинство исследователей соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами. Однако данные по этому вопросу противоречивы - некоторые авторы отрицают возможность гормональных нарушений при ангиофиброме, есть даже выводы, что причиной возникновения заболевания является угнетение андрогенной функции половых желез. Есть исследования , показавшие снижение 17-КС в суточной моче у таких больных. Таким образом, противоречивые сведения немногочисленных авторов о состоянии нейроэндокринных регуляторных систем у больных с АФ не позволяют прийти к окончательному выводу о роли гормонов в клиническом течении данного заболевания.

2. Генетическая

В последнее время этой теории уделяется много внимания. В подтверждение этой теории приводятся данные о полоном или частичном отсутствии Y-хромосом, удвоение Х-хромосом в значительном количестве клеток опухоли. Однако в целом исследования в этом направлении пока не дали достаточно значимого статистического материала.

3. Возрастная

Сторонники этой теории предполагают, что возникновение и развитие заболевания связано с какими то с изменениями, происходящими в организме юношей в период полового созревания, в подтверждение чего приводятся случаи спонтанной регрессии опухоли с наступлением половой зрелости .

4. Есть теории, связывающие развитие заболевания с травмой, хроническими воспалительными заболеваниями носа, околоносовых пазух и другие, однако все эти гипотезы не имеют никаких экспериментальных доказательств.

Классификация:

Основные типы юношеской ангиофибромы основания черепа.

- Сфеноэтмоидальный

- Базиссфеноидный

- Птеригомаксиллярный

Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки в соответствии с классификацией Chandler:

1-опухоль ограничена носоглоткой

2-опухоль распространяется в полость носа и(или)клиновидную пазуху

3-опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей: верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную-небную, подвисочную ямки, орбита, щека

4-внутричерепное распространение

В. С. Погосов в 1987 г. предложил клинико-анатомическую классификацию ЮАОЧ, выделив 4 стадии: 1. Опухоль заполняет полость носа или носоглотку, костная деструкция отсутствует.

2. Опухоль распространяется в крыло-небную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.

3А. Опухоль распространяется в клиновидные пазухи и головной мозг латеральнее пещеристого синуса

3Б. Опухоль также распространяется в глазницу и подвисочную ямку

4. Опухоль обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

Клиника

Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа(все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).

Различают:

n Период ранних симптомов:

-Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно. Гнусавость окружающие замечают почти с самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость - также нередкие симптомы заболевания.

-Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах(синуситы,как правило,рецидивирующие) слизисто-гнойные выделения из носа. Эти симптомы встречаются у подавляющего большинства.

-При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса - набухание и бледную окраску слизистой

-Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание)

-Картина крови обычно без изменений

n Период полного развития болезни:

-Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены

-Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость

-Наблюдаются частые кровотечения.

-В крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов.

n Поздний период развития болезни:

- В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки, появлении симптомов стоматологических заболеваний(зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков),неврологической симптоматики(поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва, лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов(контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия),в резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли различной интенсивности и локализации.

-Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов. Кровотечения иногда могут быть профузными, с трудом останавливающиеся, могут быть и фатальными.

-Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа - переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результате атрофии.

-При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета(при больших размерах с синюшным оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхностью, часто обтурирующим полностью полость носа, хоану, смещая носовую перегородку,может спускаться и в ротоглотку, деформируя мягкое небо

-В картине крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения альбумино-глобулинового коэффициента.

Диагностика(в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):

1.Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)

2.Данные риноскопии, эндоскопического исследования - опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при больших размерах опухоли - цвет с синюшным оттенком), возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур - опухоль легко кровоточит при дотрагивании, определяется ее плотно-эластическая или хрящевая плотность

3.Данные компьютерной томографии, с пиральной компютерной томографии, магнитно резонансной томографии - определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа, носоглотке и прилегающих областях

4.Данные биопсии - взять биопсию необходимо при:

-неясности диагноза после проведенных обследований(эндоскопических и лучевых)

-при первичном использовании лучевой терапии

-для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде

Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.

Дифференциальная диагностика должна проводиться между следующими заболеваниями:

1.Хоанальный полип.

2.Доброкачественная лимфоидная гиперплазия.

3.Опухолеподобные образования псевдоэпителиоматозная дисплазия онкоцитоз кисты

4.Папилломы

5.Мозговые грыжи.

6.Злокачественные опухоли.

7.Тератомы.

Лечение: Сложности лечения обусловлены склонностью ЮАОЧ к раннему обширному экспансивному росту с прорастанием в окружающие анатомические структуры.

Различают следующие методы лечения:

1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия

Самостоятельный метод при неоперабельных опухолях , когда первым этапом проводится лучевая терапия-как подготовка к операции с целью уменьшить интраоперационную кровопотерю - как метод остановки кровотечения после операции

2. Лучевая терапия

Лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа. Доказано, что юношеская ангиофиброма основания черепа является довольно чувствительной к облучению в средних дозах. Как правило, уже в начале облучения наблюдается прекращение роста ангиофибромы, а также уменьшение клинической симптоматики. И в то же время все исследователи отмечают, что лишь примерно у 50% пациентов сразу по завершении курса лучевой терапии наблюдается регрессия опухоли. Кроме того существуют и другие осложнения лучевой терапии. Поэтому в связи с риском осложнений лучевая терапия оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе больных от операции и при наличии остаточной ткани после операции

3. Хирургическое

Самый эффективный на сегодняшний день метод лечения ангиофибромы -проводится обычно после предварительной склерозирующей терапии-доступы к опухоли различные(через мягкое и твердое небо, чрезназально, через кости лица)-есть ограничения для данного метода-прорастание опухоли в глубокие отделы черепа и головного мозга, крылонебную ямку и в критические области: зрительные нервы, зрительный перекрест и турецкое седло. Невозможность тотального удаления опухоли обуславливает у12-40% больных рецидивы заболевания .Кроме того, хирургическое вмешательство при использовании большинства эффективных доступов приводит к образованию косметического дефекта лица, что некоторых пугает.

4. В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.

Список литературы.

1.Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма основания черепа. М., 2005.

2.Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. – М.: Медицина, 1983, 416 с.

3.Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994. - №5.- С. 39-41.

4.Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой ст.канд.мед.наук - М, 1995

5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К., Шония Л.И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа. - ВОРЛ, 1972, №4. - с. 68-72 Мефодовский А.А.

7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70

8.Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А.И. Носоглоточные фибромы. - Куйбышев, 1937.

9.Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas

10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages 413-416 Andrews R, Fisch U, Valavanis

11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989;99:429-437.

www.lormed.ru


www.medcentre.com.ua

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

На правах рукописи

РОДИОНОВ Максим Викторович

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ЮНОШЕСКОЙ АНГИОФИБРОМЫ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

14.00.19. - лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

П 0

Москва - 2009 г.

003466479

Работа выполнена в ФГУ «Российский научный центр рентгенорадиологии Росмедтехнологий» (директор - академик РАМН, профессор, Заслуженный деятель науки РФ В.П.Харченко).

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор Щербенко Олег Ильич Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Воробьев Юрий Иванович Доктор медицинских наук, профессор Кижаев Евгений Васильевич

Ведущее учреждение:

ГУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко» РАМН.

Защита диссертации состоится «_»_2009г. в_часов на

заседании Диссертационного совета Д 208.081.01 при ФГУ «Российский научный центр рентгенорадиологии Росмедтехнологий» (117997, Москва, ул. Профсоюзная, д.86)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Российский научный центр рентгенорадиологии Росмедтехнологий» Автореферат разослан «_»_2009 года.

Учёный секретарь диссертационного Совета доктор медицинских наук, профессор

Цаллагова З.С.

Актуальность проблемы.

Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) - это доброкачественная опухоль, возникающая из задне-латеральной стенки свода носоглотки в области клиновидно-небного отверстия. Это относительно редкое заболевание встречается в основном у мальчиков-подростков, что можно расценить как свидетельство его связи с процессами, происходящими у лиц мужского пола при гормональной перестройке.

Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, ЮАОЧ обладает выраженной способностью к инвазивному росту, разрушая кости основания черепа и прорастая в полость черепа, крылонебную ямку, основную и гайморовы пазухи.

Традиционным методом лечения ангиофибромы является хирургическое вмешательство. Этот метод, однако, имеет ряд ограничений: удаление богато васкуляризованной и расположенной в малодоступной зоне опухоли чревато обильными и даже фатальными кровотечениями; радикальное удаление ангиофибромы невозможно у 8-10% больных, имеющих прорастание опухоли в крылонебную ямку, полость черепа; часть родителей отказываются от выполнения такого травматичного вмешательства; и, даже в опытных руках, при успешном удалении опухоли, в 10-38% случаев наблюдаются рецидивы заболевания [Яблонский C.B., Antonelli A.R., Hanamure Y., Mistry R.C., Petru-son K., Shuler F. и др.]

В качестве методов консервативного лечения ЮАОЧ в литературе упоминаются гормональная терапия, склерозирующая терапия, лазеркоагуляция опухоли, химиотерапия, но наиболее популярным методом является лучевая терапия. Согласно немногочисленным публикациям [Воробьев Ю.И. и соавт., 1977, Cummings BJ et al, 1984, Reddy KA et al, 2001, Lee JT et al, 2002] после облучения уменьшение размеров опухоли достигается у 70-80% больных. Однако, в этой проблеме до настоящего времени остаются нерешенными или мало изученными ряд проблем. В их числе показания и ограничения к использованию лучевой терапии, оптимальная суммарная доза облучения, наи-

более целесообразный его ритм, влияние на непосредственные результаты предварительного хирургического удаления части опухоли, отдаленные последствия лечения (лучевые осложнения, рецидивы заболевания). В научной литературе практически не анализируются возможные причины неудач лучевой терапии, перспективы проведения повторных курсов облучения, зависимость эффекта терапии от возраста ребенка. В этом ряду нерешенных проблем особое место, по нашему мнению, занимает проблема показаний к лучевой терапии. Атравматичность и эффективность данного метода может быть поводом к излишне широкому использованию его без учета риска недостаточно изученных осложнений и отдаленных последствий.

Актуальность этих проблем определила цели и задачи нашего исследования:

Цель исследования: Улучшение результатов лечения детей больных юношеской ангиофибромой основания черепа. Задачи исследования:

1. Определить показания к проведению лучевой терапии при ЮАОЧ.

2. Оценить эффективность, непосредственные и отдаленные результаты лучевой терапии при ЮАОЧ.

3. Изучить причины неудач проведенного лечения, разработать меры по их предупреждению.

4. Оценить эффективность повторных курсов лучевой терапии при продолженном росте опухоли.

5. Оптимизировать методику лучевой терапии. Научная новизна

1. Оценено соотношение «риск-польза» в терапии ЮАОЧ в соответствии с новыми возможностями консервативного и хирургического лечения.

2. Впервые в отечественной литературе описаны осложнения лучевой терапии ангиофибромы основания черепа в отдаленные сроки наблюдения.

3. Впервые разработана методика лучевой терапии ЮАОЧ с использованием фиксирующего устройства типа ОШ-ТЪотаз-Созтап и трехплоскостно-го планирования.

4. Сформулированы показания к применению лучевой терапии.

5. Проведен анализ причин неудач лучевой терапии Практическая значимость:

- сужены показания для проведения лучевой терапии при ЮАОЧ.

- уточнена минимальная необходимая суммарная доза облучения.

- установлено, что неудачи лечения чаще наблюдаются у пациентов младше 14 лет, а вероятность возобновления роста опухоли наиболее велика в первые 4 года после лучевой терапии, в течение которых необходим регулярный мониторинг состояния процесса.

- оценен риск развития лучевых осложнений, в том числе при повторном проведении курса лучевой терапии.

Внедрение результатов работы

Результаты исследования внедрены в практику работы детского рентгено-радиологического отделения ФГУ Российского Научного Центра Рентгено-радиологии Росмедтехнологий. Методика лучевой терапии, описанная в работе, может быть использована в практической деятельности детских онкологических и радиологических отделений. Основные положения, выносимые на защиту:

1. Несмотря на то, что лучевая терапия является эффективным консервативным методом лечения больных ЮАОЧ, риск развития лучевых осложнений в отдаленном периоде ограничивает использование этого метода неоперабельными случаями или случаями отказа родителей пациента от операции.

2. Наилучшие результаты при лучевой терапии ЮАОЧ вне зависимости от стадии заболевания достигаются у детей старше 15 лет.

3. Оптимальным вариантом техники является проведение лучевой терапии с использованием фиксирующего устройства типа СШ-ТЬотаБ-Со5тап и трехплоскостного планирования.

4. Оптимальная суммарная доза облучения при лечении ЮАОЧ должна находиться в пределах от 35 до 45 Гр по 90% изодозе.

5. Повторные курсы лучевой терапии во всех случаях приводят к развитию отдаленных осложнений.

Апробация работы

Предварительное обсуждение диссертационной работы состоялось 3 октября 2008 года на научно-практической конференции РНЦ РР. Материалы диссертации представлены на международном симпозиуме «Актуальные вопросы челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии» в октябре 2005 г., на научном форуме «Радиология 2006» в апреле 2006 г., на Невском радиологическом форуме «Новые горизонты» в апреле 2007 г., на научной конференции молодых учёных «Актуальные вопросы лучевой диагностики и онкологии» в сентябре 2007 г. Публикации

По материалам диссертации опубликовано 7 научных работ, в том числе одна работа в журнале, рекомендованном ВАК РФ. Материалы доложены на научной конференции РНЦ РР 25 мая 2007 года, а также опубликованы в электронном сборнике «Вестник рентгенорадиологии». Структура и объем работы

Диссертация изложена на 69 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, двух глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя (73 источника: 18 отечественных и 55 зарубежных). Работа иллюстрирована 5 таблицами, 11 рисунками, 7 диаграммами.

Содержание работы.

Материалы и методы исследования

В детском рентгенорадиологическом отделении РНЦРР с 1990 по 2007 гг получали лучевую терапию 88 детей с установленным диагнозом ЮАОЧ. Все дети были мальчиками в возрасте от 8 до 18 лет. У 85 пациентов (97%) диагноз был подтвержден результатами исследования операционного или биопсийного материала.

69 больных (78.4%) были направлены на лучевую терапию в связи с продолженным ростом опухоли после одной или нескольких хирургических операций, у 19 детей (21.6%) изначально выявлялся распространенный опухолевый процесс, делавший хирургическое лечение невозможным. Клинически заболевание у этих детей проявлялось затруднением носового дыхания (79 больных - 90%), носовыми кровотечениями (50 больных - 57%), деформацией лица (15 человек - 17%), нарушением глотания (3 человека - 4%). У 62 (70%) пациентов к началу облучения опухоль определялась только в пределах носоглотки и придаточных пазух носа, у 10 (11%) пациентов дополнительно прорастала в орбиту, и у 16 человек (18%) в полость черепа.

Ретроспективный анализ отдаленных результатов лучевой терапии проведен в отношении 51 больного, судьба которых была прослежена в течение 2-х и более лет. В целях выяснения роли некоторых клинических и биологических факторов в эффекте лечения, все больные были, в свою очередь, были поделены на следующие подгруппы:

1. По исходной стадии заболевания. У 39 пациентов исходно имелась III стадия ЮАОЧ по классификации Fish-Andrews, у 3 пациентов - IIIA стадия и у 9 человек - IIJB или IV стадия с распространением процесса в полость черепа.

2. По возрасту. В соответствии с принятой классификацией, пациенты были разделены на три группы: 8 детей отнесены к группе младшего школь-

ного возраста (8-11 лет), 24 мальчика были в возрасте 12-14 лет (старший школьный возраст), и 19 были в подростковом возрасте (15-18 лет).

3. По суммарной очаговой дозе облучения. 5 пациентов получили суммарную дозу менее 35 Гр, что обычно было связано с отказом родителей от продолжения лучевой терапии после вынужденного перерыва. 13 пациентам была подведена суммарная доза 35-40 Гр в связи с констатацией регрессии

Таблица 1. Распределение пациентов на группы по суммарной очаговой

дозе облучения:

Суммарная доза облучения, Гр: Всего больных:

Менее 35,0 5

35,0-44,9 13

45,0 и более 33

опухоли более чем на 50% при контрольном обследовании в процессе лучевой терапии. 33 пациентам была подведена суммарная доза 45 Гр и более. Отдельной группой представлены 4 больных, которым проводилась повторная лучевая терапия в дозе 45 Гр по поводу продолженного роста опухоли.

Все пациенты были при поступлении обследованы для определения распространенности опухоли и показаний к лучевой терапии. Обследование включало в себя сбор анамнеза, осмотр, фиброскопию полости носа и носоглотки, компьютерную томографию. Затем выполнялась топометрическая подготовка с включением в зону облучения объема первичной опухоли. При этом использовалась методика рентгеновской и компьютерно-томографической топометрии, в части случаев с трехмерной реконструкцией облучаемого объема. Дозиметрические расчеты и составление плана лучевой терапии (двухплоскостного или трехплоскостного) проводились с помощью компьютерных систем планирования «Тонкий Луч» и «Oncentra MasterPlan».

Лучевая терапия проводилась на гамма-терапевтическом аппарате «АГАТ-PI» или линейном ускорителе «Philips SL75»; в качестве стандартной методики использовалось облучение с двух боковых полей, чаще с неравномерным вкладом дозы, позволяющим сместить максимум дозы в сторону

роста опухоли, реже с трех полей (боковые+ прямое переднее). Облучение проводилось в положении пациента на боку или на спине, при открытом рте (с применением трубки-фиксатора), с использованием стандартных мягких подушек-подголовников или индивидуального фиксирующего устройства типа Gill-Thomas-Cosman. Суммарные очаговые дозы лучевой терапии составляли от 30,0 до 55,0 Гр, фракциями по 1,6 Гр, в режиме пяти фракций в неделю (см таблицу 1). При этом критические органы (глазные яблоки, зачатки зубов, гипофиз, нижняя челюсть) экранировались свинцовыми блоками.

В ходе проведения лучевой терапии трижды (в начале, по достижении СОД 25-30,0 Гр и при выписке пациента) проводилась фиброскопия полости носа и носоглотки. При резорбции экзофитного компонента опухоли на дозе 25-30 Гр более чем на 50% лечение прекращалось на дозе 35,0 Гр. Через 4 недели после выписки проводилось полное обследование ребенка, включающее в себя осмотр, фиброэпифарингоскопию и компьютерную томографию придаточных пазух носа и носоглотки. В последующем, при отсутствии признаков роста опухоли, контрольное обследование проводилось в течение первого года каждые 3 месяца, затем с интервалами б месяцев - 1 год в течение 5 лет.

Статистическая обработка полученного фактического материала проводилась с использованием компьютерных программ Microsoft Visual Fox Pro 5.0 и Statsoft STATISTICA 6.0. Качественные признаки анализировались в соответствии с критерием ¡(-квадрат (Пирсона) и точным критерием Фишера (двусторонний вариант). Различия считались значимыми при р<0,05.

Результаты исследования.

1. Лучевые реакции. Сопроводительная терапия.

В процессе лечения у 26 пациентов из 88 (29%) выявлены следующие реакции на облучение:

а) отек околоушных слюнных желез после первых сеансов облучения отмечался у 4 больных. Он проявлялся в виде жалоб на умеренную боль в проекции околоушных желез, усиливающуюся при пальпации, а также сухость во рту. Эти симптомы проходили в течение 1-2 суток и не требовали специальной терапии.

б) лучевой эпифарингит, эпителиит слизистой полости носа, ротоглотки наблюдались у 22 (25%) больных при достижении суммарной дозы 30,0-45,0 Гр. Лечение включало в себя использование местных анестетиков, а в случае выраженной реакции, констатированной у 12 больных (13%), делался перерыв в лучевой терапии на срок до 7 дней.

в) сухой эпидермит в области входных полей наблюдался у 9 пациентов при достижении суммарной очаговой дозы 40,0-45,0 Гр, главным образом в области ушных раковин. Для ее профилактики и лечения использовалась местная обработка кожи кремами на жировой основе 1-2 раза в день.

У большинства пациентов на 2-10 день после начала лучевой терапии наблюдались единичные небольшие носовые кровотечения, останавливающиеся самостоятельно. У 3 детей кровотечения были частыми и интенсивными, что потребовало использования гемостатической терапии, передней тампонады полости носа, а также временного снижения разовой дозы при проведении терапии до 0,5-1 Гр, а в одном случае - проведения задней тампонады. В последующем, при продолжении лечения во всех случаях носовые кровотечения прекращались. Следует заметить, что носовые кровотечения ни разу не послужили причиной перерыва в лучевой терапии. В целом переносимость лечения была вполне удовлетворительной и оно могло проводиться амбулаторно.

2. Результаты лучевой терапии.

Уже в первую декаду лучевой терапии у большинства пациентов улучшалось самочувствие, частично или полностью восстанавливалось носовое дыхание, уменьшалась гнусавость. При контрольной фиброскопии полости

носа и носоглотки, выполняемой при суммарных дозах 25-30 Гр, наблюдалось уменьшение экзофитного компонента опухоли на 30-50%. Регрессия опухоли происходила медленнее в подростковой группе (15-18 лет) и быстрее в группе младших школьников, что можно объяснить более выраженной васкуляризацией опухоли у мальчиков младшего возраста.

После окончания курса лучевой терапии течение заболевания было прослежено в течение 2-16 лет у 51 больного (медиана наблюдения составила 4,4 года). Контрольные эндоскопические и рентгенологические исследования показали, что в течение 6-12 месяцев после окончания курса лучевой терапии опухоль обычно продолжала постепенно уменьшаться в размерах, а затем наблюдалась стабилизация процесса. У 28 человек (54,9%) в среднем в течение 4 лет отмечается стойкая ремиссия со стороны эндоназального экзофитного компонента, хотя с наличием стабильного затемнения на КТ в области придаточных пазух и/или крылонебной ямки, реже (10 человек, 19,6%) с полной резорбцией опухоли. При констатации таких результатов дальнейшая тактика заключалась в контрольных обследованиях (КТ и фиброэпифа-рингоскопия) каждые 3-6 месяцев в течение первого года и затем ежегодно.

У 13 детей (25,5%) после периода частичной ремиссии, длящегося от 10 месяцев до 4-х лет, при контрольном обследовании был констатирован продолженный рост остаточной опухоли. Отказ в хирургическом вмешательстве и быстрый рост опухоли у четверых из этих пациентов заставили нас провести им повторный курс лучевой терапии с подведением дополнительной суммарной дозы 45,0 Гр. В одном случае это обеспечило стойкую ремиссию, пациент наблюдался в течение 9 лет; в трех случаях в сроки от 5 до 24 месяцев вновь наблюдался продолженный рост опухоли. Остальным 9 пациентам было рекомендовано хирургическое лечение.

По результатам анализа безрецидивной выживаемости пациентов после лучевой терапии по методу Каплана-Майера установлено, что начиная с четырёхлетнего срока после окончания лучевой терапии достигалось «плато» безрецидивного течения (см диаграмму 1).

Диаграмма 1. Кривая безрецидивной выживаемости Каплана-Майера после лучевой терапии ЮАОЧ

Время после проведения лучевой терапии, лет

Нами был проведен анализ неудач лучевой терапии в зависимости от суммарной очаговой дозы, стадии заболевания, возраста пациентов на момент первичной диагностики. Результаты анализа представлены в таблицах 2-4. Из данных, приведенных в таблице 2, видно, что при использовании суммарной очаговой дозы менее 35,0 Гр у всех 5 больных наблюдался продолженный рост остаточной опухоли, что оказалось значимо выше (р= 0,0005) в сравнении с больными, получившими дозу 35-45 Гр (8 больных из 46, или 17,4%). Продолженный рост опухоли констатирован 3-х больных из 13, получивших дозу 35-44,9 Гр (38%) и у 5 из 33 (15%) получивших дозу 45 Гр и более. Разница между этими показателями статистически недостоверна (р=0,67).

Таблица 2. Частота возобновления роста ЮАОЧ после лучевой терапии в зависимости от суммарной очаговой дозы:

СОД, Гр: Всего Возобновление роста 95% довер.

больных: Число больных % интервал:

Менее 35,0 5 5 100% 85-100%

35,0-44,9 13 3 38% 12-65%

45,0 и более 33 5 15% 3-27%

Частота неудач лечения существенно не зависела от исходной стадии заболевания (таблица 3): при 1-2 стадии по Fish-Andrews возобновление роста опухоли констатировано у 11 из 39 больных (28%), при ЗА стадии (распространении опухоли в орбиту) - у одного больного из трех (33%), и при 4 стадии с прорастанием ангиофибромы в полость черепа - у одного из 9 (11%). Статистически значимой разницы между этими показателями получено не было (р= 0,35). Такая закономерность может быть объяснена тем, что все больные, в том числе и-имевшие исходно начальные стадии заболевания, поступали для лучевой терапии уже с местно распространенной опухолью.

Таблица 3. Частота возобновления роста ЮАОЧ после лучевой терапии в зависимости от исходной стадии заболевания:

Стадия заболевания по Fish-Andrews: Всего боль- Возобновление роста 95% довер.

ных: Число % интервал:

I-II 39 11 28% 14-42%

IIIA 3 1 33% 1-87%

IIIB-IV 9 1 11% 1-32%

Приведенные в таблице 4 данные указывают на связь частоты неудач с возрастом больных. Статистически значимо ниже оказалась частота возобновления роста опухоли у детей старше 15 лет ( у одного из 19 больных -5%) по сравнению с младшими детьми (12 случаев рецидивирования из 32 больных, или 37,5%), р= 0,009. Среди 8 детей получавших лечение в возрасте

8-11 лет рецидив возник у каждого второго, или в 50% случаев, хотя определять степень достоверности разницы этих данных с результатами, полученными у детей старшего возраста, невозможно в связи с малым объемом выборки. Тем не менее, такую тенденцию можно объяснить большим интервалом времени для возможного возобновления роста опухоли у детей младшего возраста, для которых до периода наступления половой зрелости проходит больше времени.

Таблица 4. Частота возобновления роста ЮАОЧ после лучевой терапии в зависимости от возраста ребенка на момент первичной диагностики:

Возраст ребенка, Всего Возобновление роста 95% довер.

лет больных: Число % интервал:

8-11 8 4 50% 15-85%

12-14 24 8 33% 14-50%

15-18 19 1 5% 1-15%

3. Осложнения лучевой терапии.

При контрольных эпифарингоскопиях в срок после двух лет практически у всех больных констатировалось наличие атрофических изменений слизистой оболочки в своде носоглотки. Выраженность этих изменений коррелировала с величиной суммарной дозы облучения. Однако клинически значимых проявлений атрофического процесса со стороны носоглотки не наблюдалось. Посттерапевтических изменений со стороны зубо-челюстного ряда, мягкого неба не отмечено.

В то же время у 4 из 47 (10%) детей, получивших один курс лучевой терапии в процессе динамического наблюдения выявлены серьезные отдаленные последствия лучевой терапии. Примечательно, что у двоих из них суммарная очаговая доза облучения составила 35,0 Гр, и у двоих пациентов -45,0 Гр, т.е. достоверной связи вероятности возникновения лучевых осложнений с суммарной дозой и лучевыми реакциями у этих детей не установлено.

В числе осложнений три случая развития второй злокачественной опухоли в зоне облучения (обызвествляющаяся эпителиома Малерба через 4 го-

Диаграмма 2.

Кривая Каплана-Майера вероятности развития лучевых осложнений в отдаленные сроки после лучевой терапии ЮАОЧ в суммарной дозе менее 50 Гр

100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

6

10

12

14

16

Время после проведения лучевой терапии, лет

да, злокачественная опухоль нижней челюсти через б лет, базалиома щеки через 10 лет после лечения) и один случай атрофии мышц лица через 5 лет после проведенной лучевой терапии.

Вероятность развития лучевых осложнений в соотношении со сроками их выявления была проанализирована по методу Каплана-Майера. Результаты представлены в диаграмме 2. Из диаграммы видно, что со временем эта вероятность существенно возрастает, и риск осложнений усугубляется по мере дальнейшей жизни ребенка.

Из 4 пациентов, облученных повторно, осложнения развились у всех (один случай деформации верхнечелюстных костей, два случая лучевого некроза с образованием язвенных дефектов слизистой носа и носоглотки,

один случай атрофии зрительного нерва с односторонним снижением остроты зрения, один случай лучевого фиброза подкожно-жировой клетчатки). В то же время клинически значимых нарушений интеллекта и психики, функции гипофиза, гипоталамуса и спинного мозга нами не наблюдалось. 4. Обсуждение результатов.

Анализ данных наших наблюдений показал, что у 74,5% детей больных ЮАОЧ после проведения лучевой терапии достигается стойкая ремиссия, причем вероятность ее достижения практически не зависит от исходной стадии опухоли. Это позволяет сделать вывод о высокой эффективности лучевой терапии в лечении ангиофибром основания черепа, сравнимой и даже превосходящей эффективность хирургического метода лечения, особенно при распространенной опухоли. Однако, несмотря на хорошую переносимость, атравматичность и высокую эффективность, в анализируемой группе больных мы выявили существенный риск развития поздних осложнений, который может усугубляться по мере дальнейшей жизни пациентов, что заставляет очень взвешенно подходить к определению показаний к выбору метода лечения и лучевую терапию проводить только в качестве «терапии спасения» при неоперабельной опухоли или категорическом отказе родителей пациента от операции при полной информированности их о последствиях применения лучевой терапии. Особенно сложной является ситуация возобновления роста опухоли после предшествовавшего облучения. Нами показано, что повторная лучевая терапия сопровождается 100% риском развития осложнений, и, следовательно, повторное облучение может проводиться только в совершенно безвыходной ситуации.

Установлено, что суммарная доза менее 35 Гр является недостаточной для достижения стойкой ремиссии при ЮАОЧ. С увеличением дозы в пределах 35-45 Гр возрастает и вероятность благополучного исхода лечения. В диапазоне 35-45 Гр оптимальная суммарная доза в лечении этого заболевания должна определяться эффектом, констатируемым в процессе контрольных эндоскопических исследований. Очевидно также, что у детей младшего воз-

раста требуется большая суммарная доза, чем у старших (у детей 8-12 лет при подведении СОД от 35 до 45 Гр риск продолженного роста опухоли уменьшается вдвое, а у детей старше 15 лет - практически не изменяется). Это можно объяснить потенциально большим периодом для возможного возобновления роста опухоли у детей младшего возраста.

После лучевой терапии риск продолженного роста опухоли остается наиболее реальным в течение первых четырех лет, затем он резко снижается. Отмечено, что риск продолженного роста опухоли значительно ниже у подростков, находившихся в момент первичной диагностики в возрасте 15 лет и старше. Это позволяет в ряде случаев ограничиваться консервативно-выжидательной тактикой ведения таких пациентов такого возраста, прибегая к активной тактике только при быстром росте опухоли. Выводы:

1. Лучевая терапия является легко переносимым и эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа, обеспечившим 5-летнюю стойкую ремиссию у 74,5% детей. Однако в связи с риском осложнений, наблюдающихся у 10% первичных больных в ближайшие годы после ЛТ и у 100% облученных повторно, лучевая терапия оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе родителей больного от операции.

2. Оптимальная суммарная доза лучевой терапии должна находиться в пределах от 35 до 45 Гр.

3. Риск продолженного роста ЮАОЧ после лучевой терапии наиболее высок в первые 4 года наблюдения и у детей младше 12 лет.

Практические рекомендации.

1. Несмотря на высокую эффективность, лучевая терапия должна рассматриваться только как «метод спасения» в случаях иноперабельности больного или отказа его родителей от хирургического лечения при полной информированности их о возможных отдаленных последствиях облучения.

2. Необходимые суммарные дозы облучения при ЮАОЧ находятся в диапазоне от 35 до 45 Гр при разовых фракциях 1,6 Гр и должны определяться в процессе лечения, в зависимости от динамики опухоли. Констатация при контрольной фиброэпифарингоскопии, выполненной на дозе 25-30 Гр, уменьшения опухоли на 50% и более является основанием для ограничения дозы минимальной величиной.

3. Носовое кровотечение у больных ЮАОЧ не является противопоказанием к использованию лучевой терапии в уменьшенных разовых дозах (до 1,0 Гр).

4. Для раннего выявления продолженного роста опухоли и возможных осложнений лечения больные ЮАОЧ должны подвергаться в течение первых 4-х лет обследованию 1-2 раза в год с использованием компьютерной томографии и фиброэпифарингоскопии.

5. Повторные курсы лучевой терапии при ЮАОЧ следует проводить только при отсутствии других способов помощи больному и при полной информированности пациента о высоком риске осложнений.

6. У подростков старше 15 лет лучевая терапия показана только при быстром росте опухоли. При медленном ее росте возможно ограничиться выжидательной тактикой, поскольку с наступлением половой зрелости рост опухоли также, как правило, прекращается.

7. Использование фиксирующего устройства типа ОШ-ТИотаз-СоБтап создает оптимальные условия для высокой точности облучения.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Щербенко О.И., Зелинская Н.И., Родионов М.В. Лучевая терапия юношеских ангиофибром основания черепа. // Материалы 5-го Международного симпозиума «Актуальные вопросы челюстно-лицевой хирургии и невропатологии»,- Москва.-2005.-С. 156.

2. Щербенко О.И., Зелинская Н.И., Родионов М.В. Лучевая терапия юношеских ангиофибром основания черепа у детей. // Материалы научного форума «Радиология 2006.- Москва.-2006.-С.270-272.

3. Щербенко О.И., Родионов М.В. Гемостатический эффект лучевой терапии в лечении юношеских ангиофибром основания черепа. // Материалы Невского радиологического форума «Новые горизонты»,- Санкт-петербург.-2007.-С.681 -682.

4. Родионов М.В. Результаты лучевой терапии юношеских ангиофибром основания черепа. // Материалы научной конференции «Актуальные вопросы лучевой диагностики и онкологии».- Москва.-2007.-С.46.

5. Щербенко О.И., Родионов М.В., Лебедев В.А., Клячкина Н.Б. Эффективность дистанционой гамма-терапии больных юношеской ангиофибромой основания черепа // «Вестник оториноларингологии».-№3 - 2008.-С.26-28.

6. Щербенко О.И., Родионов М.В. Юношеская ангиофиброма основания черепа и основные принципы ее лечения // «Вестник Российского Научного Центра рентгенорадиологии».-выпуск 4.-2008. № 0420800015\0017 (электронная версия)

7. Щербенко О.И., Родионов М.В. Отдаленные результаты лучевой терапии юношеских ангиофибром основания черепа // «Вестник Российского Научного Центра рентгенорадиологии».-выпуск 4.-2008. № 0420800015 \0016 (электронная версия).

Лист сокращений.

КТ - компьютерная томография

ЛТ - лучевая терапия

СОД - суммарная очаговая доза

ЮАОЧ - юношеская ангиофиброма основания черепа

Заказ № 119/03/09 Подписано в печать 18.03.2009 Тираж 100 экз. Усл. п.л. 1,25

ООО "Цифровичок", тел. (495) 797-75-76; (495) 649-83-30 www.cfr.ru; е-таП:[email protected]

medical-diss.com


Смотрите также

Поиск по меткам