Лимфогемангиома у детей


что это и как происходит лечение, фото опухоли на шеи, кавернозная, кистозная, а также симптомы и причины появления

Лимфангиома у детей – порок внутриутробного развития. Это врожденное новообразование доброкачественного характера, которое развивается из лимфатических сосудов. Типичные места локализации – шея и лицо, рот и язык, область подмышек. Патология обычно медленно развивается в первые годы жизни, начинает стремительно прогрессировать после начала полового созревания.

Что это такое?

Это следствие нарушения формирования лимфосистемы во время внутриутробного развития эмбриона. Лимфангиома – доброкачественная опухоль, при которой происходит:

  • накапливание жидкости в лимфоузлах;
  • формирование отдельных полостей, содержащих лимфу;
  • нарушение лимфооттока.

Лимфангиома у детей относится к редким патологиям. Наблюдается всего в 10% случаев среди всех новообразований. Код по МКБ-10 – D18.

Это новообразование является полностью доброкачественным, нет риска перерождения в рак. Лимфангиома в целом не несет опасности для жизни, но при ее разрастании страдают соседние органы.

Причины появления

Первый провоцирующий фактор – воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов (курение и прием алкоголя, последствия приема антибиотиков).

Высокий риск развития лимфангиомы приходится на первый триместр. Ребенок рождается с уже заметной опухолью, которую сразу можно диагностировать.

Другие возможные причины врожденной опухоли:

  • аномалии плода;
  • аномальные процессы внутриутробного формирования;
  • наследственная предрасположенность.

Фото

Ниже на фото, вы можете визуально ознакомиться с лимфангиомой:

Симптомы

Если опухоль имеет небольшие размеры и при этом расположена поверхностно, никаких проблем со здоровьем не возникает, беспокоит только косметический дефект. Крупные кисты и негативно сказываются на внешности, и нарушают функционирование соседних органов.

Выраженность симптомов зависит от размера, структуры и места расположения лимфангиомы.

Место локализации Симптомы
Губы
  • Небольшая припухлость (увеличение размера и толщины губ).
  • Нет болезненности при надавливании.
  • Могут немного опуститься уголки рта.
  • Красная губная кайма расширяется.
  • Консистенция опухоли мягкая, тестообразная.
  • Могут формироваться пузырьки с серозно-гнойным или геморрагическим экссудатом.
Язык
  • На слизистой появляются мелкие пузырьки, при их сливании образуются узлы.
  • Пузырьки могут кровоточить.
  • На языке белый налет.
  • Риск развития макроглоссии – увеличение и утолщение языка. Ребенок ходит с открытым ртом, портится прикус, развивается дисфония, дисфагия.
Орбита (глазница)
  • Утолщение и отечность век.
  • Сужение глазной щели.
  • Синюшность век.
  • Пузырьки появляются на краях век.
  • Возможно выпячивание глаз.
  • Риск снижения остроты зрения.
Мозг При росте опухоли происходит сдавливание окружающих тканей. Появляется неврологическая симптоматика:
  • парезы и параличи;
  • приступы эпилепсии;
  • нарушенная координация;
  • нистагм;
  • шум в ушах.
Живот У грудничков сопровождается симптомами «острого живота»:
  • боль в брюшной полости;
  • асимметрия брюшины;
  • новообразование безболезненное и малоподвижное.

Лимфангиома может воспаляться. В группе риска – дети от 3 до 7 лет. Чаще всего это происходит осенью и весной. Провоцируют начало обострения простудные заболевания, травмы и другие патологии.

Опухоль быстро увеличивается, образуется болезненный инфильтрат плотной консистенции. При повреждении кожного покрова начинается кровотечение. Длительность обострения – 21 день, затем состояние нормализуется.

Диагностика

Основной метод диагностики – пальпация (прощупывания) пораженного участка тела. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные обследования:

  • МРТ либо КТ;
  • рентгенолимография;
  • УЗИ.

Чтобы определить наличие воспаления на фоне сформировавшегося гнойного экссудата внутри капсулы, проводят анализ мочи и крови.

Классификация

Далее представлены основные виды этой опухоли. Основа для классификации – размер, строение, наполнение и симптомы.

Кавернозная

Самый распространенный вид. В структуре есть несколько полостей, которые заполняются лимфой неравномерно (одни пустые, другие переполненные). Особенности кавернозной лимфонгиомы:

  • у полостей губчатое основание;
  • формируется из плотной соединительной ткани;
  • имеет эластичный каркас;
  • включает пучки волокон мышц, мелкие сосуды;
  • отличается четкими границами, края размыты при диффузном росте тканей;
  • при нажиме новообразование сжимается, после прекращения давления снова наполняется лимфой.

Кистозная

Опухоль имеет форму полусферы, цвет кожных покровов не изменяется. В некоторых случаях на поверхности появляются пузырьки или капиллярная сетка. В середине есть одно или несколько кистозных образований (камер). Их размеры варьируются от 2-3 мм до 10-15 см.

Капиллярная

Другое название опухоли – простая. Новообразование напоминает узелок. Размеры таких узелков различные, цвет – бледно-розовый, поверхность – стекловидная. Пораженный участок выглядит как апельсиновая кожура. Опухоль мягкая, легко и безболезненно сжимается. По мере прогрессирования плотность увеличивается.

Место локализации

Появляется новообразование в месте, где находится много лимфоузлов. Также локализация зависит от типа опухоли.

  • губы, щеки – капиллярная лимфангиома;
  • шея, подмышки, грудина и брюшина – кистозная;
  • язык, подкожная клетчатка– кавернозная.

Лечение

К консервативному лечению прибегают редко, обычно лимфангиома подлежит удалению. Операция проводится в условиях стационара.

Суть манипуляции – полное или частичное иссечение новообразования. На соседних участках проводят коагуляцию. Их также дополнительно прошивают нитью для исключения рецидива или риска вытекания лимфы.

Когда проводят операцию?

  1. Опасное место локализации, опухоль угрожает жизни. К примеру, новообразование находится глубоко во рту за миндалинами.
  2. Стремительное разрастание патологии.
  3. Опухоль ветвистая.
  4. Болезнь протекает тяжело, значительно снижая качество жизни ребенка.

Основные методы проведения оперативного вмешательства – лазерный луч, криодеструкция, радиоволны или электрокоагуляция.

Консервативное лечение необходимо, когда есть воспалительный процесс. Сначала прописываются медикаменты, затем проводится операция.

Комплекс лечебных мер:

  • прием нестероидов – Ибупрофен, Индометацин, аналоги;
  • ферменты – Панзинорм;
  • дезинтоксикационные препараты – Гемодеза;
  • десенсибилизирующие средства – Зиртек, Тавегил;
  • противомикробные – антибиотики;
  • общеукрепляющие – витамины, биостимуляторы.

Лечение также предполагает нанесение компрессов с мазями, в составе которых есть антибиотики либо НПВС. Если лимфангиома находится во рту, требуется ее обработка антисептиками.

Осложнения

Одни из частых осложнений – трудности с дыханием или болезненность при глотании. Появляется проблема, если опухоль расположена в брюшной полости, на шее, во рту, на языке. Без лечебных мер новообразование разрастается, оно может передавить пищевод либо трахею. При воспалении опухоли есть риск интоксикации. Также ухудшается общее состояние, появляются серьезные проблемы со здоровьем.

Полезное видео

Итак, лимфангиома у детей – доброкачественное врожденное новообразование. Является пороком развития, появляется из-за аномалий внутриутробного формирования. Лимфангиома не перерождается в рак, но присутствует ряд других осложнений. Опухоль подлежит удалению.

kozh-med.com

что это, лечение, причины, симптомы

Лимфангиома у детей является врожденной доброкачественной опухолью, развитие которой диагностируется достаточно редко. Заболеванию подвержены детки обоих полов, при этом выявить ее, когда малыш еще находится в утробе матери, или даже в первые несколько месяцев его жизни очень трудно. Медицинские исследования полагают, что врожденная лимфангиома у ребенка начинает формироваться уже на пятой неделе внутриутробного развития эмбриона.

Обычно опухоль выявляют, когда малышу уже почти исполнился один годик, но в некоторых случаях новообразования диагностируют, только когда ребенок достигает 3-летнего возраста. Для более точного понимания, что такое лимфангиома, необходимо ознакомиться с описанием заболевания, факторами его развития и способами лечения.

Что такое лимфангиома

Лимфангиома у ребенка является пороком эмбрионального развития лимфатической системы, при котором возникают:

  • нарушения лимфооттока;
  • накопление жидкости в лимфатических сосудах;
  • формирование полостей, заполненных лимфой.

Среди всех новообразований у малышей, носящих доброкачественный характер, лимфангиомы занимают десять процентов. Развитие опухоли медленное, обычно оно происходит по мере роста ребенка, но слегка опережает его. Иногда возможно стремительное разрастание опухоли до внушительных размеров. Врачи изредка диагностируют лимфангиомы у взрослых, но основная часть пациентов с этой болезнью — дети.


Угрозу для жизни опухоль не представляет, но при увеличении в размерах, лимфангиома способна оказывать негативное воздействие на близлежащие органы и мягкие ткани, вызывая нарушения их функциональности. Наиболее частая локализация опухолей: голова, шея, подмышечные впадины.

Причины

При диагностировании лимфангиом у детей, причины возникновения обычно разделяют на первичные и вторичные:

  • первичные причины — внутриутробные патологии соединений кровеносных и лимфатических сосудов, возникающие во время беременности;
  • вторичные — могут образовываться вследствие инфекционных заболеваний, являясь проявлением лимфостазов.

Так же, как и при гемангиоме, образования лимфангиомы у ребенка являются патологической аномалией сосудистой системы. Несмотря на многолетние исследования болезни, точная причина образования лимфангиомы пока не установлена. Существует версия, что в преобладающем количестве случаев фактором,

rakuhuk.ru

Лимфангиома — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Лимфангио́ма — доброкачественная опухоль, зачастую возникающая ещё при внутриутробном развитии. Клетки опухоли происходят из стенок лимфатических сосудов, тело опухоли макроскопически представляет собой тонкостенную полость различных размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. Данные опухоли составляют приблизительно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей.

Термином «лимфангиома» исторически объединяют несколько патологий.

Лимфангиома (lymphangioma) — новообразование, состоящее из лифатических сосудов, являющаяся в одних случаях опухолью — бластомой, в других представляя собой порок развития. Истинные лимфангиомы — очень редкие опухоли. ... Большинство лимфангиом — простое расширение лимфатических сосудов, порочно заложенных в том или др. месте в избыточном количестве (гамартомы Альбрехта).[3]

Ангиомы — доброкачественные опухоли, развивающиеся из сосудов кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы).[4]

WHO histological classification of soft tissue tumours

— Lymphatic tumours

1. Lymphangioma circumscriptum

2. Progressive lymphangioma[5]

Лимфангиома — врождённая доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительной основы. Данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы.[6]

Лимфангиома ограниченная (Lymphangioma circumscriptum) - сосудистая мальформация, включающая поверхностые лимфатические сосуды.[7]

В настоящее время термин «лимфангиома» в применении к лимфатическим мальформациям считается устаревшим, рекомендуется его использование для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов.[8]

Чаще всего заболевание выявляется в течение первого года жизни ребёнка, как правило большинство подобных образований выявляются к 3-му году жизни. Преимущественно лимфангиомы локализуются в областях скоплений лимфоузлов, растут довольно медленно, хотя и в ряде случаев могут резко увеличиваться в размерах за короткое время.

В зависимости от внешнего вида, строения, а также варианта клинического течения различают такие варианты лимфангиом:

  • Простая лимфангиома — это разрастание лимфатических сосудов в четко ограниченных участках кожи, а также в подкожной клетчатке.
  • Кавернозная лимфангиома — встречается наиболее часто у детей. Состоит из полостей, которые неравномерно наполнены лимфой (некоторые перезаполнены, остальные запустевшие). Полости образованы из соединительнотканного губчатого основания, содержащего эластический каркас, гладкие мышечные волокна, и мелкие лимфатические сосуды.
  • Кистозная лимфангиома — состоит из одной или нескольких кист различной величины, как правило от 0,3 см и до огромных размеров, иногда даже размером с голову ребенка. Они могут, как сообщаться так и не сообщаться между собой. Стенки такой лимфангиомы плотные, содержащие плотную соединительную ткань.

Более удобная классификация, на основании которой принимается решение о выборе метода лечения, строится на размере лимфангиомы:

  • Макрокистозная лимфангиома — размер более 5 см.
  • Микрокистозная лимфангиома — размер менее 5 см.

Диагностика[править | править код]

Диагностика основана на не инвазивных методах исследования, таких как УЗИ, рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение заболевания как правило склерозированием, наиболее часто препаратом блеомицин, гемоблок (недавно начал использоваться). Хирургическое удаление не желательно из-за частых рецидивов

Доброкачественные опухоли

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Большая медицинская энциклопедия / Гл. ред. Н. А. Семашко. — Москва: ОГИЗ РСФСР, 1931 год. — Т. 16.
  4. В. И. Стручков. Общая хирургия. — Издание второе, исправленное и дополненное. — Москва: Медицина, 1966.
  5. ↑ World Health Organization (WHO) Classification of Tumours Pathology and Genetics of Skin Tumours. — Lyon: IARCPress, 2006.
  6. Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я. Детская хирургия. — Издание второе, переработанное, дополненное. — Москва: Медицина, 1978.
  7. ↑ Pathology and Genetics of Skin Tumours / Edited by Philip E. LeBoit Gunter Burg David Weedon Alain Sarasin. — Lyon: IARCPress, 2006.
  8. ↑ Лимфатическая мальформация (неопр.). Челюстно-лицевая хирургия ДГКБ св. Владимира.

ru.wikipedia.org

причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Лимфангиома

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

www.krasotaimedicina.ru

причины, виды, симптомы, лечение, прогноз

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома — полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

  • Медленный рост,
  • Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
  • Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
  • Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
  • Локализация опухоли на предплечье и кисти,
  • Незначительная смешиваемость опухоли,
  • Отек кожи на месте повреждения,
  • Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

  1. Четкие контуры образования,
  2. Флюктуация,
  3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
  4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
  5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
  6. Медленный рост,
  7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

  • Мягкие на ощупь,
  • С размытыми контурами,
  • Располагаются на лице,
  • Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
  • Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
  • Располагается в мягких тканях на разной глубине,
  • Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

  1. Микрокистозные — менее 5 см,
  2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

  • Инфекционные болезни,
  • Оперативные вмешательства,
  • Лучевая терапия,
  • Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

  1. Консистенция – мягкая тестоватая,
  2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
  3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
  4. Увеличение размера и толщины губы,
  5. Расширение красной каймы губ,
  6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.
Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

  • УЗИ,
  • МРТ,
  • КТ,
  • Лимфография.

Эхография — безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

  1. Прозрачное или янтарное содержимое — признак кистозной формы лимфангиомы.
  2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
  3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

  • Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
  • Опасная локализация опухоли,
  • Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
  • Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

  1. Воздействие лазера,
  2. Криовоздействие,
  3. Электрокоагуляция,
  4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
  • Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
  • Дезинтоксикационная терапия — внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • Противомикробная терапия — антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
  • Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
  • Общеукрепляющая терапия — витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

  1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции — лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
  2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
  3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
  4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
  5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru

что это такое, симптомы, лечение и фото

Лимфангиома (Lymphangioma) — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов у детей в возрасте 1-4 лет. В медицинской литературе встречаются другие названия этой патологии — лимфогемангиома, лимфатическая мальформация. Взрослых такое заболевание затрагивает очень редко. Лимфангиома появляется чаще всего во время внутриутробного развития. Это — скопление лимфатических узлов, появившееся в результате неправильным расположением сосудов. Другими словами, аномалия эмбриогенеза. Подобная патология начинает развиваться со второго месяца развития плода. Диагноз возможно определить позднее — в течение первого, иногда третьего года жизни. Опухоль может появиться на ноге, руке, шее, так и на слизистых.

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Ведущие клиники в Израиле

Есть также смешенная капиллярно-кавернозная лимфангиома. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфы, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – новообразования смешанного типа. Часто диагностируется у взрослых.

Так как лимфангиома располагается на различных частях тела, следовательно, опухоли различаются по месту локализации. Разберём некоторые из них:

  • Лимфангиома верхней губы. Не болит при надавливании, выглядит как припухлость, мягкая на ощупь. Главным признаком наличия опухоли является появление гноя на слизистой рта и по краям губ.
  • Лимфангиома в области глазницы. Характеризуется отечностью, затем закрытием глазной щели. Большая опухоль приводит к ухудшению зрения и слепоте.
  • Лимфангиома глаза — часто обнаруживается при кровотечения из него. Первые признаками заболевания — боли, воспаление конъюнктива.
  • Лимфангиома головного мозга. Рост новообразования приводит к сдавливанию соседних тканей и сосудов. В результате чего появляются неврологические симптомы — эпилепсия, шум в ушах, ухудшение зрения и обоняния и т.д.
  • Лимфангиома брюшной полости. Проявляется острой болью в животе, изменением его размера. При сдаче общего анализа крови опухоль не проявляется.
  • Лимфангиомы кишечника. Различают 3 стадии: лимфангиомы, первичная лимфангиэктазия, лимфатические кисты. Часто встречающаяся форма — лимфангиэктазия. Характерные признаки — застой лимфы, повышение артериального давления.
  • Лимфангиома или гемангиома средостения — опухоль среднего отдела грудной полости. Реже всего встречается как у взрослых, так и у детей.
  • Лимфангиома шеи. Отличается крупными размерами. Сдавливает дыхание, глотание, кровообращение.
  • Особого внимания требует лимфангиома языка, приводящая к макроглоссии. При этом язык увеличивается, что приводит к невнятной речи, проблемами с жеванием и глотанием.

Не путайте лимфангиомы с отечностью в пароорбикулярной области, т.е. на лице. Это явление бывает, в основном, у взрослых и причина тому — задержка жидкости или элементарная инъекция ботокса.

По времени появления лимфангиомы делятся на:

  • Первичные. Развиваются в утробе матери.
  • Вторичные. Являются следствием перенесённых инфекций, операций, излучения.

Оба вида увеличиваются по мере роста самого ребёнка.

Разновидности лимфангиомы по размеру:

  • Микрокистозный — меньше 50 мм.
  • Макрокистозные — от 50 мм и больше.

Причины возникновения опухоли

До сих пор никто из врачей не может конкретно назвать причины лимфангиоматоза. Ясно одно, что к этому приводит внутриутробное нарушение развития лимфатических сосудов. Также не доказано, что вина может лежать на матери из-за её вредных привычек, например, курение или алкоголь.

Симптомы

Признаки наличия лимфангиомы зависят от консистенции новообразования:

  1. Капиллярная опухоль проявляется бугристыми уплотнениями в зоне поражения. Глубина их может быть разной. Некоторые новообразования находятся прямо под верхним слоем кожи, другие могут залечь в верхних слоях мышц. При капиллярной лимфангиоме имеет место лимфорея — выделение жидкости из-за разрыва сосудов.
  2. Кавернозное новообразование имеет мягкий состав. При надавливании на опухоль заметна флюктуация внутренней жидкости, т.е. ощущение волны при пальпации.
  3. При кистозной лимфангиоме флюктуация особенно выражена. Кожа в зоне поражения растянута и утончена. Часто при кистозной опухоли происходит сдавливание нервов и сосудов.

Диагностика. Профилактика и лечение

Наличие лимфангиомы проверяется ощупыванием и осмотром места локализации опухоли, симптомами больного. При сомнениях назначаются следующие способы диагностики: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенолимфография. Для полного диагноза применяется гистология тканей опухоли.

Классическим лечением лимфангиомы остаётся хирургическое. По возможности, опухоль вырезают полностью, иногда частично. Показаниями к оперативному вмешательству будут:

  • Быстрый рост опухоли.
  • Близкая расположенность к важным органам.
  • Опухоли, влияющие на ведение повседневной жизни.
  • Наличие ответвлений.

Оперативное вмешательство может быть лазерным, электрокоагуляционным, радиоволновым, криохирургическим.

Операция может усложниться лимфореей. При этом проводится повторное хирургическое вмешательство. По статистике, около 75% больным достаточно одной операции. Из-за низких показателей эффективности хирургического вмешательства, ученые до сих пор ищут более продуктивные способы лечения лимфангиомы. Среди них — склерозирующая терапия. Заключается во введении стрептококкового антитела. Склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин урезан — вводят в пораженное место. Препараты соединяют между собой сосуды и формируют соединительную ткань. В большинстве случаев, пациенты полностью выздоравливают. Иногда требуется косметическая операция, удаляющая оставшийся шрам.

Другой современный способ лечения — препарат Пицибанил (ОК-432). Имеет наименьшее число побочных эффектов. Введение препарата значительно уменьшает опухоль. Лечение не требует долгого стационарного нахождения. Для полного удаления опухоли обычно требуется несколько инъекций. Большой минус пиницибала в том, что он ещё не зарегистрирован во многих странах. Поэтому для лечения приходиться уезжать в зарубежные клиники.

СВЧ-терапия — нагревание лимфы до 42 градусов. При этом происходит склероз тканей и последующее разрушение опухоли. Для усиления действия вводится склерозирующий препарат. После операции проводятся косметическая коррекция для удаления рубца.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Как обычно лечатся кистозные лимфангиомы

Подобные опухоли требуют другого подхода в лечении. Сначала проводится освобождение полости от лимфы. Для определения расположения опухоли, её размеров и формы, в полость вводится рентгеноконтрастная жидкость. На последнем этапе проводится СВЧ-терапия и склерозирование. Данная процедура продолжается около недели. Удаление содержимого в сочетании со склерозированием приводит к остановке лимфореи и рубцеванию полостей.

Препараты, применяемые при обнаружении лимфангиомы:

  • Противовоспалительные — Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен;
  • Противомикробные — макролидовые, цефалоспориновые, пенициллиновые, аминогликозидовые антибиотики;
  • Противоинтоксикационные — глюкоза, гемодез внутривенно;
  • ЖК ферменты — Мезим, Креон;
  • Витамины, биостимуляторы, нейропротекторы.

Все вышеуказанные способы лечения проводятся стационарно, исключая срочный прокол кисты с диагностической или лечебной целью. Новорожденным рекомендуется проводить подобные манипуляции до 6-ти месячного возраста. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, любое лечение заканчивается положительно.

Профилактика

Конкретных профилактических противолимфангиомных мер не существует. Они носят общий характер.

Беременным женщинам следует:

  • Сдать анализы на TORCH;
  • Не употреблять алкоголь, не курить;
  • Сбалансировано питаться;
  • Принимать витаминные комплексы для женщин;
  • Вовремя посещать врача.

Для детей:

  • Своевременно лечить источники инфекций — кариес, гайморит, отит;
  • Приучать к здоровому образу жизни с пелёнок;
  • Не допускать осложнений при наличии инфекций;
  • Укреплять иммунитет, закалять;
  • При обнаружении лимфангиомы — ставить на учёт в поликлинику или диспансер.

Видео: Как лечить лимфангиому?

Отзывы наших читателей

Анонимно, Владивосток. У нас все началось, когда в садик пошли. Моя доча часто болела. Простуды, ветрянка, в общем, весь набор. Ко всему еще прибавилась шишка за ухом. Врач сказал, что, скорее всего это воспаление лимфоузлов. Решили понаблюдать.

На следующий день шишка увеличилась. Мы забеспокоились и к врачу. Сдали анализы – нормальные. Он назначил тавегил и отпустил. На третий день шишка снова увеличилась. Поехали к хирургу – отправил на сонографию. Там ничего не выявилось. Отправили нас на магнитный резонанс – оказалась лимфангиома кистозная. Доче выписали Пицибанил (ОК-432). Сейчас дома. Готовимся к следующей инъекции в феврале. Когда начнет уменьшаться, будем вырезать.

Анонимно, Москва. Добрый день! Сыночку 10 месяцев. Недавно появилась шишка в брюшной полости с синим оттенком, как синяк. Делали узи, оказалась лимфангиома(((. Записались на операцию в конце января. Сейчас она меньше стала. Поедем на операцию, переживаю страшно, как малыш наркоз перенесет, ребенок на гв, а кормить нельзя перед операцией. Один страх.

pro-rak.com

симптомы, причины, особенности лечения и профилактика

В подавляющем числе случаев основными причинами возникновения новообразований у детей являются нарушения развития тканей или внутренних органов в период эмбрионального развития.

Как правило, такие образования как, например, лимфангиома у детей, выявляются сразу после рождения либо в первые годы жизни. К наиболее распространенным опухолям соединительно-тканной природы относят гемангиомы и лимфангиомы. Рост доброкачественных новообразований у детей происходит значительно быстрее, чем у взрослых, требует быстрого проведения диагностики и подбора дальнейшего метода лечения.

Какие бывают доброкачественные опухоли?

Доброкачественные опухоли сосудистой ткани разделяют на:

Гемангиомы (ангиомы) возникают вследствие нарушения развития кровеносных сосудов. Отмечается их быстрый рост преимущественно в первые полгода после рождения ребенка. В процессе разрастания ангиома повреждает окружающие ткани, формируя стойкие косметические и функциональные дефекты.

Наиболее часто встречаются капиллярные гемангиомы, состоящие из множества хаотично расположенных капилляров. Они имеют поверхностное расположение и не повреждают глубокие слои дермы. При осмотре визуализируются как плоское или незначительно возвышающееся над кожей пятно с четко очерченными границами ярко-красного (реже синюшного) оттенка. Склонна к самопроизвольной инволюции до 7-8 лет. Излюбленные локализации: голова, лицо, верхняя часть спины и груди.

Кавернозные ангиомы образованы полостями, разделенными соединительнотканными перемычками. Склонны к прорастанию в глубину, поражают подкожно-жировую клетчатку и мышечную ткань. Не имеют четких границ. При расположении на шее и лице приводят к их асимметрии и деформации. Характерной особенностью является усиленное кровенаполнение ангиомы при крике и плаче.

Ветвистые гемангиомы образованы скоплением атипичных сосудов, располагающихся, как правило, на боковых поверхностях шеи и лица. Опухоль пульсирует, горячая на ощупь. Отмечается медленный рост, в сравнении с другими гемангиомами.

Смешанные ангиомы, состоящие из сосудистой и других тканей, а также комбинированные, объединяющие признаки вышеописанных опухолей, встречаются редко.

Лечение сосудистых опухолей

Абсолютным показанием для терапии ангиомы считают сверхбыстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка, а также опасные локализации (околоушная, орбитальная и височная области) и наличие ветвистых ангиом, не склонных к инволюции.

Особенно выражена склонность ангиом к быстрому росту в первые месяцы жизни. Маленькое, поверхностное образование в течение нескольких недель может увеличиваться в размере до 3-4 раз.

При небольших размерах капиллярных и кавернозных гемангиом применяют консервативную терапию "Пропранололом". Также эффективны:

  • введение в опухоль этилового спирта, разведенного новокаином;
  • гормональная склерозирующая терапия;
  • криодеструкция;
  • иссечение опухоли;
  • электорокоагуляция;
  • при ветвистых ангиомах перевязывание питающих сосудов с дальнейшим иссечением опухоли.

Дифференциальная диагностика лимфангиом и гемангиом

Чем различаются гемангиомы и лимфангиомы у детей? Ангиома представляет собой образование красного или синюшного оттенка, при пунктировании которого выделяется кровь. Характерно усиленное наполнение гемангиомы кровью при плаче и крике ребенка, легко спадает при нажатии, становится бледнее при нажатии стеклышком.

Лимфангиома у детей характеризуется бледным оттенком опухоли, выделением светлой жидкости в пунктате, отсутствием спадания при нажатии.

Доброкачественные новообразования лимфатических сосудов

Как развивается лимфангиома у детей, причины возникновения и рекомендации по лечению рассмотрим ниже.

Лимфангиомы относятся к дизэмбриогенетическим опухолям и являются нарушением развития лимфатической системы. В клинической практике встречаются реже ангиом.

Как правило, диагноз устанавливается не сразу после рождения, а через несколько месяцев в связи с тем, что изначально лимфангиома у детей находится в спавшем состоянии, ее активный рост и увеличение происходят в результате травматического повреждения, воспалительного процесса, физиологического роста ребенка.

Излюбленными локализациями являются: боковая поверхность шеи, дно ротовой полости, язык, губы.

Редко встречаются лимфангиомы органов брюшной полости и вторичные опухоли, возникающие вследствие нарушения оттока лимфы (постоперационные осложнения, лимфангиит).

Простые лимфангиомы (капиллярные)

Наиболее часто лимфангиома у детей проявляется в виде макрохейлии (увеличение губы) и макроглосии (увеличении языка). Характерно появление множественных, близкорасположенных пузырьков с мутным светлым содержимым. Опухоль имеет тестовидную консистенцию, безболезненна при пальпации. При отсутствии лечения поражение языка приводит к формированию неправильного прикуса, аномального расположения зубов.

Кавернозные лимфангиомы

При осмотре визуализируются множественные сливающиеся полости и узелки с мутноватым содержимым. Опухоль локализируется в мягких тканях и приводит к значительным деформациям шеи и лица.

Кистозные лимфангиомы

Характеризуется четкими границами, многокамерностью и миграцией лимфы из одной полости в другую при сдавливании опухоли. Лимфангиома шеи у детей является одним из распространенных доброкачественных новообразований и наиболее часто проявляется на боковой поверхности шеи. Реже кистозная лимфангиома локализуется в ротовой полости.

Инфицирование лимфангиомы

О присоединении воспалительного процесса свидетельствуют быстрый рост опухоли, ее болезненность при пальпации, гиперемия, отечность кожи и появление общеинтоксикационных симптомов (лихорадки, слабости и т. д.).

Если возникла накожная лимфангиома у ребенка, чем мазать опухоль можно узнать у специалиста. Обычно в таких случаях применяют антибактериальные и противовоспалительные мази ("Линкомицин", "Клиндамицин", "Левомиколь", эритромициновую мазь), системную антибиотикотерапию и антигистаминные препараты.

Лечение:

  • Декомпрессионные пункции.
  • Склерозирующая терапия хинин-уретаном.
  • Хирургическое иссечение и удаление патологических тканей.
  • Комбинированное лечение.
  • Ультразвуковая деструкция с дальнейшей аспирацией содержимого.

Лимфангиомы брюшной полости

Лимфангиома брюшной полости у детей проявляется следующими симптомами. Как правило, пациенты поступают в клинику с диагнозом «острого живота» (острый аппендицит, мезоденит, аднексит, дивертикул Меккеля). Основные жалобы на боли в брюшной полости, при опухолях большого размера возможна асимметрия живота. Рвота и расстройства стула не характерны. При пальпации выявляют плотное, малоподвижное образование, безболезненное, малосмещаемое.

Для дифференциальной диагностики информативно применение ультразвукового исследования, компьютерной томографии. В общем анализе крови отсутствуют воспалительные изменения, характерные для «острого живота».

Лечение оперативное. Выполняется лапаротомия с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Профилактика

Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету. После проведенного лечения рекомендованы регулярные осмотры у челюстно-лицевого хирурга:

  • в течение первого года - 1 раз в три месяца;
  • на втором году - два раза в год;
  • с третьего года - после лечения один раз в год до достижения совершеннолетия.

Лечение у стоматолога проводится с целью исправления патологического прикуса и у логопеда для коррекции речи.

Почему развивается лимфангиома у детей? Причины заболевания могут заключаться в перенесенных инфекциях в период эмбрионального развития. Специфической профилактики гемангиом и лифангиом не существует, так как эти новообразования развиваются вследствие дизэмбриогенеза и являются врожденными.

При планировании беременности рекомендовано обследование на TORCH инфекции (вирусы, вызывающие врожденные патологии плода: краснуха, ветрянка, токсоплазмоз, цитомегаловирус, сифилис, вирус простого герпеса 1 и 2 типов), отказ от вредных привычек, прием специальных витаминных комплексов, наблюдение в женской консультации и регулярное посещение гинеколога.

fb.ru

симптомы, лечение, операция, последствия у детей и взрослых

Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоит из сосудов лимфы. Формируется часто во время беременности у плода. Болезнь считается мутацией эмбриогенеза – лимфатические сосуды располагаются неправильно в плаценте (лимфатическая мальформация). Диагностируется патология в 25% всех случаев сосудистых заболеваний. Выявляется лимфангиома у детей сразу после рождения и в более позднем возрасте. Проблема в детстве встречается чаще, есть случаи фиксирования патологии у взрослых людей. Опухоль без лечения не рассасывается и не проходит. Навредить здоровью новообразование не способно, но доставляет определённый дискомфорт в жизнь пострадавшего. Если после проведения терапии опухоль не исчезла – рекомендуется удалить оперативным способом.

Расположение и классификация лимфангиомы

Новообразование, поразившее лимфатический сосуд, развивается медленно. Вырастая, опухоль способна достигать крупных размеров, что сопровождается сильным давлением на соседние ткани и органы. Передавливание приводит к нарушению функциональной деятельности органа и ткани. У новорождённых детей образование не визуализируется, видимым становится примерно к 4 годам.

Есть случаи диагностики лимфангиомы у плода при вынашивании на УЗИ. Единичное образование без патологических развитий проходит под целенаправленным медицинским контролем. Выявление множественных очагов часто приводит к прерыванию беременности.

Возникать узел может в разных органах – поражаются участки шеи, брыжейки кишечника, почки, тонкой кишки, толстой кишки, печени, языка, селезенки, подмышечной области, средостения. Фиксируются на лице (в основном, губы), у поджелудочной железы, в районе пупка, яичка и мошонки у мужчин, переносицы. Растут у женщин на половых губах, миндалинах, в позвоночнике, на ноге, челюстно-лицевой области, нёбной области, плевральной части лёгких.

Распространённый вид образования – лимфангиоматоз шеи, лица, подъязычная область, участки подмышек. Врождённый тип болезни встречается часто. Но присутствуют вторичные узелки, формирующиеся при лимфатическом воспалении сосудов (лимфаденит) и после операции.

По размерам выделяют следующие виды:

  • Микрокистозные узелки не превышают 50 мм.
  • Макрокистозные выступают за 50 мм.

Морфологическое строение лимфангиомы подразделяется:

  • Кавернозная опухоль состоит из соединительной ткани, наполненной лимфой. Это самый часто встречающийся вид образования в медицинской практике. Развитие идёт медленно, на ощупь ощущается рыхлая консистенция без чётких границ. Возникновение на кистях рук и предплечьях фиксируется в большинстве случаев. При надавливании форма восстанавливается сразу. Область кожи возле патологии имеет отёчный вид. Образования с содержанием жидкости способны сливаться в единый конгломерат. Протекает с косметической деформацией органа, поэтому требуется удаление.
  • Кистозная лимфангиома – разного размеры образования, соединённые друг с другом, полости заполнены специфичным экссудатом. Киста с чёткими границами, рыхлой эластичной консистенции, тонкостенный узел. Можно встретить полусферические формы, круглые. Киста развивается без болезненных ощущений, выступает над кожным покровом с чётко прослеживающейся сосудистой сеткой. Развивается медленно, приобретая крупные размеры, давит на нервные окончания и внутренние органы.
  • Капиллярный вид представляет собой микроскопический и более крупный стекловидный узелок. Границы новообразований размытые, оттенок бывает синим или багровым. Выявляется в основном на лице. По структуре представляет узелок из соединительной ткани с лимфоидными клетками внутри. Протекает с выделениями крови и лимфы.

Код по МКБ-10 заболевание имеет D18.1 «Лимфангиома любой локализации».

Лимфангиома человека

Причины возникновения

Причина развития лимфангиомы врачам точно не известна. Учёные склоняются к версии, что внутриутробный порок при формировании кровеносных и лимфатических сосудов вызывает болезнь. Это провоцирует неправильное строение стенок сосудов, в которых накапливается жидкость. Сосуды расширяются и в них образуются узелки лимфангиомы. Подтверждением данной теории является первичность заболевания и внутриутробное развитие совместно с другими болезнями.

Выделяют ещё ряд факторов, способных вызвать болезнь:

  • Вирусные инфекции, поражающие человека продолжительное время;
  • Проводившаяся ранее операция;
  • Воздействие радиоактивных лучей на организм в высокой концентрации;
  • Наличие перенесённых застоев лимфы в сосудах – лимфостазов.

Патология первичного характера развивается у ребёнка ещё в утробе матери. Определить наличие опухоли в детском организме на ранних сроках сложно. По многолетним исследованиям учёные выяснили, что узелки лимфангиомы зарождаются в первом триместре беременности. Выявить болезнь удается только после первого года жизни.

Признаки заболевания

Лимфангиома – это доброкачественный вид опухоли. Симптомы проявляются согласно расположению узелка, размеру и типу. При лимфангиоме кожи единственным симптомом является эстетический дефект. Иногда обширная опухоль может давить на соседние органы и вызывать сбой в деятельности.

Симптомы лимфангиомы гортани и заглоточного органа следующие – проблемы с дыханием (одышка и затруднённый вдох), меняется голос, глотать больно.

Лимфангиому глазницы определяют по признакам отёчности и характерного утолщения в области век, может присутствовать смыкание орбиты глаза, веки приобретают синюшный оттенок. Конъюнктивы глаза, поражённые узелками, лопаются и кровоточат.

Лимфангиома глаза

Новообразование щеки при увеличении начинает выступать над кожей и меняет цвет до синюшного. Накожный рисунок приобретает сосудистый признак и покрывается характерными пузырьками. Подкожная клетчатка претерпевает склерозирование. По мере формирования наблюдается фиброзная дисплазия правой или левой стороны лица.

Поражение языка проявляется повреждением мышцы и макроглоссией – разбуханием органа и утолщением. Язык выпадает изо рта – поместить внутрь нет возможности. Фиксируются серьёзные нарушения в разговоре, дыхании и вкусовых рефлексах. Орган покрывается микроскопическими язвочками и кровоточинами.

Новообразование на верхней губе выглядит внешне как небольшая припухлость на ранней стадии развития. При увеличении распространяется на носогубную борозду и провоцирует увеличение губы. По мере прогрессирования наблюдается выделение экссудата из пузырьков.

Шейная опухоль имеет кавернозную форму развития мягкой консистенции. Чётких границ не фиксируется, формы размытые. Новообразование выступает над кожей и вызывает различные нарушения соседних тканей.

Патология в области головного мозга вызывает серьёзные нарушения – эпилептические приступы, склерозирующие параличи мышц, тремор, посторонние шумы в ушах, потерю зрения, координации.

Болезнь брюшной полости имеет острый симптом у детей: боль забрюшинного пространства проявляется заметной деформацией, опухоль не двигается и обладает плотной консистенцией.

При быстром росте новообразование часто травмируется, что опасно занесением посторонней инфекции. Инфицирование лимфангиомы приводит к осложнению. Такое состояние наступает у детей в период от 3 до 7 лет. Температура тела поднимается до 39-40 градусов с признаками интоксикации организма. Очаг новообразования приобретает красноватый воспалённый оттенок и начинает болеть. Иногда присутствует кровотечение из больного узелка. Период воспаления продолжается до 3 недель. После этого всё принимает первичный вид. Осложнениями считаются нагноение узла и проблемы с дыханием. Требуется дренаж гноя. Если положительного эффекта нет, врач отправляет на хирургическое удаление.

Лимфангиома и гемангиома схожи по внешним признакам и процессу формирования. Но вылечить лимфангиому сложнее – самостоятельно она не проходит.

Последствия заболевания

Врожденная патология у ребёнка может вызвать серьёзные последствия при позднем диагностировании. Наиболее частое осложнение возникает в следующих случаях:

  • Шейная патология и поражение средостения передавливают пищевод с трахеей – больной дышит с трудом, не способен глотать. Это опасно в детском возрасте – ребёнок может умереть.
  • Воспалительные процессы в узле провоцируют резкий рост и передавливание жизненно важных органов. Чревато снижением функциональной деятельности или полной потерей.
  • Самое опасное – разрыв сосуда с вытеканием лимфы. Требуется срочное лечение для предотвращения более серьёзных последствий.

Диагностика лимфангиомы

Выявить болезнь сложно из-за признаков, схожих с другими новообразованиями. Диагностика заключается в следующем:

  • Проводится визуальный осмотр врача, сбор словесного анамнеза;
  • Биологический материал отправляется в лабораторию на гистологический анализ;
  • Сосуды изучаются с применением лимфографии;
  • Новообразование изучается с использованием УЗИ, КТ и МРТ.

После получения всех результатов врач принимает решение о курсе терапии. Учитываются возраст пациента, размер опухоли и самочувствие.

Лечение заболевания

Лечение лимфангиомы проходит хирургическим удалением. Без операции вылечить патологию невозможно! Иссекается весь очаг или больший участок. Показаниями к срочному проведению операции являются:

  • Прогрессирование лимфатических узлов;
  • Опасное передавливание жизненно важного органа, угрожающее жизни больному;
  • Серьёзные нарушения в функционировании жизненных органов;
  • Опухоль резко влияет на качество жизни.

По результатам анализов принимается решение об удалении только больного очага или с захватом здоровых тканей. При иссечении участка оставшиеся места ушиваются. Для предотвращения рецидива проводится процедура электрокоагуляции – послеоперационные очаги прижигаются высокочастотным током. У взрослых людей может применяться физиолечение – СВЧ-гипертермия. Процедура проводится в несколько этапов – интервалы составляют от 1 до 3 месяцев.

Противопоказания для проведения оперативного лечения – возраст ребёнка до 6 месяцев. До достижения необходимого возраста проводится экстренное лечение. Жидкость из узла удаляется при помощи пункции. Такие меры облегчают состояние ребёнка и позволяют сдержать рост опухоли до проведения операции. Удаляется с применением склеротерапии. Гной выгоняется при использовании дренажа.

Лечение кистозных образований требует особого подхода. Из кистозной полости выкачивается лимфа. После этого вводится склерозирующее вещество, склеивающее стенки кисты. Пациентам прописываются специальные лекарственные препараты:

  • Из группы противовоспалительных – Ибупрофен и Диклофенак;
  • Антибиотики снимают воспалительные процессы – можно пить внутрь или наносить специальные гели;
  • Устранить следы интоксикации помогает внутривенное введение гемодеза и глюкозы;
  • Ферментные средства – Креон и Мезим;
  • Комплексы витаминов, биостимуляторов и нейропротекторов.

Иногда применяется лечение патологии народными средствами:

  • Сок из грецкого ореха, смешанный с водой (50 мл) – пить до 4 раз в день;
  • Чай «Монастырский» помогает уменьшить рост узлов;
  • Сбор «Противораковый» может купировать прогрессирование лимфангиомы.

Перед использованием рецептов нетрадиционной медицины требуется проконсультироваться с лечащим врачом! Следует составить график приёма с одновременным использованием традиционных средств.

Реабилитация проходит под контролем специалиста с правильно подобранным питанием. Заниматься спортом рекомендуется с ранних лет – это помогает избежать многих заболеваний и укрепляет иммунитет. Прогноз после проведения терапии – положительный. Рецидив наступает в 7% всех случаев.

onko.guru

Лимфангиома у ребенка лечение

Порядка десяти процентов детей страдают таким заболеванием, как линфагиома. Это новообразование является доброкачественным. Начинается развитие линфагиомы еще в тот период, когда ребенок находится в утробе матери. Обнаруживается же данное заболевание в первые месяцы жизни. Факторы образования линфагиом до сегодняшнего момента не выяснены до конца. Врачи считают, что появление лимфагиомы связано с врожденным пороком развития лимфоидной ткани.

Виды лимфагиомы

Различают несколько видов линфагиом у ребенка, лечение которой напрямую зависит от вида:

1. Простая (капиллярная). Развивается в тканях кожи, а так же в подкожной клетчатке.

2. Кавернозная. Находится в мышцах и коже. Кавернозная линфагиома - это губчатая полость, которая наполнена лимфой.

3. Кистозная. Подобная опухоль образована несколькими кистами. Каждая киста покрыта кожей, а через кожу виднеется синеватая жидкость. Кисты могут быть различного размера.


По размеру линфагиомы можно разделить на две группы:

1. Микрокистозная. Величина подобной линфагиомы не превышает пять сантиметров.

2. Макрокистозная. Линфагиомы данной группы по площади больше пяти сантиметров.


Лечение лимфангиомы у ребенка начинается после проведения диагностика, в ходе которой устанавливаются причины появления.

Симптомы линфагиомы у ребенка

Течение заболевания характеризуется следующими симптомами.

• Местоположение. Лимфагиома может находиться на лице, шее, во рту, в подмышках или в паху. Опухоль лимфагиомы может не отличаться по цвету от остальной кожи, а может быть синеватого цвета. Все зависит от того, насколько близка к поверхности кожи полость с лимфой. Именно от расположения зависят осложнения, которые несет организму лимфагиома. Опухоль может сдавливать близлежащие органы. Так, при опухоли гортани непременными осложнениями будут являться проблемы с дыханием и нарушение глотания.

• Размер. Опухоль может как расти, так и уменьшаться. Крайне быстрый рост лимфагиомы может свидетельствовать о повреждении опухоли или занесении в опухоль инфекции.

• Тенденция к распространению. Если лимфагиома находится на лице, то опухоль может перейти и на глазницу, вызвав проблемы со зрением или выпячивание глаза.

• Структура. Перед лечением обязательно нужно определить структуру опухоли, чтобы выбрать наиболее подходящий метод терапии.


Иногда лимфагиому можно перепутать с такими заболеваниями, как гемангиома и дермоидная киста.

Основные отличия этих заболеваний от лимфомы:

• Пятно гемангиомы наполнено кровью, а не лимфой, поэтому при надавливании на гемангиому, она изменяет цвет.

• Дермоидная киста имеет четких границ, теплая на ощупь, протекает с отеком.


Если вы заметили у ребенка новообразование, следует обратиться к специалисту за получением консультации. Доктор обследует ребенка и назначит соответствующее лечение. Прогноз данного недуга весьма положительный – 99,9% полное выздоровление.

Методы лечения

Так как линфагиома – опухоль доброкачественная, то вылечить ее возможно. Но перед лечением обязательно нужно пройти диагностику для определения ее особенностей, в том числе и структуры.

Виды диагностики линфагиомы:

• рентгенография;

• ультразвуковое исследование;

• компьютерная или ;

• ангиография.


Метод лечения линфагиомы во многом зависит от ее характерных особенностей, а также физиологических особенностей малыша.

На сегодняшний день успешно применяются множество методик. Рассмотрим наиболее эффективные:

1. Хирургический. Предполагает полное удаление тканей опухоли. Чаще всего используется для удаления лимфагиом, образовавшихся внутри теле или конечностей. При применении хирургического метода есть риск появления шрама или рубца на месте новообразования. Именно поэтому таким способом не удаляются лимфагиомы на лице.

2. Иммунотерапия. При таком методе лечения в опухоль вводятся инъекции специального лекарственного препарата. Наиболее популярное лекарство на сегодняшний день - это лиофилизированный стрептококковый антиген. При использовании данного вида лечения практически не остается шрамов и рубцов. Но не всегда возможно полностью удалить линфагиому таким способом. Тогда после иммунотерапии используется хирургический метод.

3. Склеротерапия. При данном методе используются специальные лекарственные вещества - склерозанты. При введении этих препаратов стенки сосудов в опухоли слипаются, и линфагиома уменьшается в размерах.

4. Химиотерапия. Метод заключается во введении в линфагиому цитостатических лекарственных препаратов, которые останавливают рост опухоли. Для полного вылечивания линфагиомы, данное лечение необходимо выполнять курсами.


Линфагиома, это излечимое заболевание. Однако необходимо помнить, что при проявлении признаков такой опухоли, необходимо незамедлительно обратиться к врачам-специалистам. Самостоятельное лечение может усугубить течение заболевания.

nevus-md.ru

Лимфангиома: фото, виды, симптомы, причины и лечение

Лимфангиома (Lymphangioma) или ЛГ является опухолевым образованием доброкачественного характера, которая состоит из сосудов лимфатического типа и является врожденным патологическим состоянием.

Развитие данной патологии происходит на этапе формирования сосудистой системы плода, внутри утробы матери.

Такое опухолевое образование медленно растет, но может достигать больших размеров, что повлечет сдавливание тканей и органов, которые находятся в непосредственной близости к новообразованию.

Патологическое состояние диагностируется в возрастной группе от одного до четырех лет. Частота регистрирования лимфангиомы составляет до двадцати пяти процентов от всех опухолевых образований сосудов у детей.

Лимфгемангиома, в большинстве случаев, не угрожает жизни пациента, но имеет свойство значительно ухудшить её качество. Ухудшение заключается в приступах, и не эффективности оперативного вмешательства.

На сегодня проблема эффективного удаления сосудистого новообразования чрезвычайно актуальна, так что медики всего мира продолжать поиски безопасных методов удаления опухоли.

Лимфгемангиома – что это такое?

Прогрессирование данного состояния происходит на эмбриональном этапе развития ребенка, при неправильном расположении сосудов лимфатического типа. Формирование таких сосудов должно происходит в четко определенных участках кожи и в жировой клетчатке под кожным покровом.

Размерность опухолевого образования может колебаться от маленьких узелковых образований до крупноразмерных опухолей, которые в своем размере превышают размерность головок новорожденных.

Возникая в период эмбрионального развития, опухолевое образование постепенно растет, впоследствии сдавливая органы и ткани.

Проявляется гемлимфангиома, преимущественно, в первые годы жизни ребенка. Основная возрастная группа пораженных аномальным строением лимфатических сосудов – дети, но формирование лимфангиомы у взрослых также возможно.

Лимфатическая система человека

В период полового созревания активизируется рост, и прогрессирование опухли.

При воспалительных и инфекционных поражениях, лимфгемангиома начинает ухудшаться, приводя к тому, что кистозная полость образования начинает гноиться.

ЛГ по своей структуре напоминает гемангиому (опухолевое образование из тканей сосудов), но лечение её куда более тяжелое. Врожденное новообразование может фиксироваться при плановом ультразвуковом обследовании плода, в период вынашивания ребенка.

Прогнозирование дальнейших действий, при обнаружении на УЗИ, зависит от сопутствующих аномальных состояний и пороков формирования сосудов.

Если ЛГ представлена одним новообразованием, то женщине необходимо постоянное наблюдение, а при множественных очагах лимфангиомы, рассматривается вопрос о том, чтобы прервать процесс беременности.

В большинстве случаев, такая доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов находится на лице, в области шеи, в структуре языка, подмышек, и в ротовой полости.

В редких случаях регистрируются опухолевые образования гемлимфангиомы в брюшной полости, а также опухолевые образования, появляющиеся после хирургических вмешательств, или воспаления лимфатических узлов.

Классификация

Классификация такого заболевания, как лимфангиома, происходит зависимо от структурного строения опухолевого образования.

Выделяется три основных её разновидности:

Капиллярная

Именуется также простой лимфангиомой. Её составляющими являются капилляры лимфатического типа. В преимущественном множестве случаев, локализуется в кожных покровах и жировой клетчатке под кожей, проявляясь в мягких на ощупь узелках небольшой размерности.

Кожа, пораженная таким видом опухолевого образования, очень похожа на апельсиновую кожуру.

Неравномерные высыпания на коже, характеризуются скоплением капилляров лимфатического типа, которые наполнены лимфой.

Обычно, при надавливании такие лимфангиомы легко сжимаются, но с течением времени они обретают достаточно плотный характер.

Основными её особенностями являются:

  • Мягкость дефектов кожи,
  • Неявные границы,
  • Локализация на лице,
  • На кожном покрове проступают багровые и синеватого оттенка соединения,
  • Расположение их происходит в мягких тканях на разных уровнях глубины,
  • В большинстве случаев, им сопутствуют кровотечение и повреждение целостности лимфатических сосудов.

Кистозная

Такая разновидность лимфангиомы характеризуется образованием одной, или множества камер, именуемых киста, которые имеют гладкие и тонкие стенки. Размерность таких образований может колебаться от пары миллиметров до крупноразмерных опухолей (несколько десятков сантиметров).

Каждая из камер содержит внутри себя лимфатическую жидкость. Отдельные кисты могут не контактировать между собой.

Так как образование такой лимфангиомы происходит в соединительных тканях, то они характеризуются повышенной плотностью, и имеют явно выраженные признаки наличия жидкости в отдельной полости, у которой есть эластичные стенки.

Кожный покров над опухолевым образованием не изменяется, но при крупных размерах – утончается, и через кожу просвечиваются малоразмерные сосуды.

Основными признаками кистозной лимфангиомы являются:

  • Явно выраженные границы очага поражения,
  • Просвечивание на коже малоразмерных сосудов,
  • Медленное прогрессирование,
  • Тонкая кожа в месте новообразования,
  • Деформация кожного покрова не происходит,
  • Сдавливание органов, нервных окончаний и сосудов, которые лежат в непосредственно близости с кистозной ЛГ.

Кавернозная

Данный вид лимфангиомы характеризуется наличием одновременно нескольких полостей, которые разделены перегородками, и наполнены лимфатической жидкостью.

По внешним показателям характеризуется узловыми образованиями, тонким кожным покровом над опухолевым образованием, пузыри содержать прозрачную жидкость.

Внешние проявления создают дефекты на коже.

Распределение жидкости в них происходит неравномерно, одни могут быть почти пустыми, а другие предельно наполнены.

Границы данных новообразований могут быть, как четким, так, и не явно выраженными.

Данная форма аномального расположения лимфатических сосудов наиболее распространена.

Основными её особенностями являются:

  • Отечность кожи в области поражения,
  • Мягкость опухолевого образования, проявляющегося на кожном покрове, а также отсутствие явно выраженных границ очага,
  • Опухоль поддается физическому воздействию, вдавливаясь, и восстанавливается после устранения физического влияния,
  • Медленное развитие лимфангиомы,
  • Образования на коже в виде пузырей, которые сливаются в большие очаги поражения,
  • Создание внешнего поражения кожи, и разрушения пораженных областей кожного покрова.

Также существует разделение лимфангиом по размерностям опухолевых образований.

К ним относят:

  • Микрокистозные – имеющие размерность меньше пяти сантиметров,
  • Макрокистозные – имеющие размерность более пяти сантиметров.

Причины

Явные причины, которые влияют на прогрессирование данного заболевания остаются неизвестными и в данный период времени. Лимфангиома является аномальным строением лимфатических сосудов, которое прогрессирует внутри утробы матери.

Помимо того, что доброкачественные опухоли лимфатических узлов являются, в большинстве случаев, врожденными, существуют также вторичные факторы, которые могут повлиять на развитие данного патологического состояния.

К факторам, ввиду которых может прогрессировать лимфангиома, относят:

  • Курение или употребление спиртных напитков будущей матерью,
  • Облучение организма женщины, вынашивающей ребенка,
  • Инфекционные заболевания, в период беременности,
  • Поражения организма инфекционными заболеваниями, на любом этапе жизни,
  • Другие опухолевые образования,
  • Лучевая терапия,
  • Последствия хирургического вмешательства.

Определение влияющих на развитие патологии факторов происходит и на данный момент.

Какая проявляемая симптоматика?

Проявление симптомов зависит вида лимфангиомы, её размерности и месторасположении. При локализации опухолевого образования на поверхности кожи и небольших размерах проявляется лишь косметологический дефект.

А крупноразмерные опухоли проявляются в серьезных нарушениях внешности, а также сдавливании и нарушении функционирования органов, которые расположены в непосредственной близости от новообразования.

При поражении верхней губы, в наружных проявлениях отмечается припухлость и содержит некоторые явные признаки лимфангиомы.

К ним относят:

  • Уголки рта опущены,
  • Рост размерности и утолщение губы,
  • Болевые ощущения при надавливании отсутствуют,
  • Нет явно выраженных границ очага,
  • Прогрессирование в пространство треугольника между носом и губой,
  • Увеличение красной рамки губ,
  • По ощущениям опухлость мягкая.

Явным признаком расположения на губе лимфангиомы является проявление пузырьковых образований с некрозным, или гнойным содержимым, которые появляются на губе, либо слизистой оболочке ротовой полости.

Пузырьковые образования часто расходятся по всей полости слизистой оболочки, или располагаются вдоль линии губ, из которой иногда выплескивается жидкость, выделяемая при воспалительных процессах.

При расположении лимфангиомы в области щеки, ей характерна та же симптоматика, что и при поражении губы. Крупноразмерные опухолевые образования, могут выбухать снаружи, с изменением оттенка кожи на синий.

Происходит утончение подкожной жировой клетчатки, что усиливает проявление мелких сосудов. Проявление пузырьков происходит в ротовой полости, на слизистой оболочки щеки.

При локализации опухолевого образования в области глаза, лимфангиома проявляется в виде отечности и увеличении толщины век, происходит полное, или частичное смыкание щели глаз, а также проявляется синий оттенок кожного покрова век.

Месторасположение пузырьков находится на краю век, также они содержать жидкость, выделяемую при воспалительных процессах.

Крупноразмерное опухолевое образование влечет к выпячиванию глазного яблока (нормальный его размер сохраняется), а также к развитию понижению зрительных функций и полной потере зрения.

При расположении доброкачественной опухоли лимфатических узлов в области шейного отдела, кавернозной формы развития, характеризуется мягкой структурой. Границы очага выделены не явно, происходит сглаживание естественных складок. Опухолевое образование характеризуется круглой формой, и явно выступает выше уровня кожного покрова.

Если происходит поражение языка лимфангиомой, проявляется множественное количество малоразмерных пузырьковых образований, которые выступают над поверхностью слизистой оболочки, сливаются воедино и формируются узловые образования.

При деформации пузырьков, они кровоточат, после чего на них формируется белый налёт. На месте пузырьков формируется трещина и узловая язвочка. Язык растет в размерах, становится толще, что делает проблематичным его помещение в полости рта.

Пациенты не могут нормально открыть и закрыть рот, появляется отдышка, нарушение глотания, нарушения голоса.

При поражении опухолью лимфатических сосудов головного мозга, происходит сдавливание тканей, которые находятся непосредственно вокруг неё. К явно выраженной симптоматике относят симптомы невралгии.

Среди них: паралич, нарушение координации движений, ощущение шума в ушах, упадок зрения, нарушения голоса, нарушения согласованности движения мышц, непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты.

Проявление у новорождённых лимфангиомы брюшной полости происходит в болевых ощущениях в области живота, нарушением симметричности брюшной полости, новообразование обладает плотностью, почти не двигается, не придает болевых ощущений и мало смещается.

При таком поражении общий анализ крови не покажет явных признаков воспалительного процесса. При такой лимфангиоме производят разрез брюшной полости с удалением опухолевого образования и дальнейшим его изучением.

Данные доброкачественные опухолевые образования имеются свойства к частому воспалению, в особенности, у детей с трех до семи лет, весной и осенью.

Провокаторами таких воспалительных процессов являются:

  • Острые респираторные вирусные инфекции,
  • Травмы,
  • Воспалительные процессы в организме, а особенно миндалин, желудочно-кишечного тракта и периодонта.

При слабых воспалительных процессах, самочувствие ребенка практически не отклоняется от нормы. При явных проявлениях патологии, появляется интоксикация, происходит рост опухолевого образования, образуется плотная его структура.

Воспалительный процесс продолжается на протяжении нескольких недель, после чего стихает, с возвращением к прежнему виду. В тяжелых ситуациях возникает нарушение дыхательного и глотательного процессов.

Удаление гноя приводит к восстановлению нормального состояния, и выздоровлению. Если не удается удалить гной дренажным путем, производят её вырезание.

Какую опасность несут лимфгемангиомы?

Наибольшей опасностью обладают лимфангиомы, которые располагаются в шейном отделе, брюшной полости и в средней части грудной клетки. Их увеличение может повлечь сдавливание пищевода, трахеи, сердца, аорты и других жизненно важных структур.

Такие состояния угрожают жизни, и, в зависимости от размерности опухли, могут повлечь смертельный исход при отсутствии медицинского вмешательства.

Поражение языка опухолевым образованием лимфатических сосудов может повлечь нарушения дыхания. А содержащие гной лимфангиомы (в любом месте возникновения) могут воспаляться, и повлечь интоксикацию детского организма.

Диагностика

При первом посещении врача, он выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез и проводит первичный осмотр. Обычно лимфангиома проявляется явно, поэтому при первых же подозрениях врач отправляет пациента на дополнительные обследования.

К ним относят:

  • Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь,
  • Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. Результаты анализа дают информацию о состоянии организма, а также каждого из органов в отдельности,
  • Биопсия кожи. Являет собой исследование кожного фрагмента под микроскопом. Позволяет точно диагностировать, какой именно процесс прогрессирует в тканях,
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние сосудов, определить их ширину прохода, и диагностировать возможную лимфангиому,
  • Компьютерная томография,
  • МРТ. Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом,
  • Лимфография. Является методом диагностирования состояния лимфатической системы организма, при помощи ввода контрастного вещества и проведении рентгена,
  • Эхография – допплеровская эхокардиография является безопасным и информативным методом диагностирования. Исследование помогает определить скорость тока крови,
  • Пункция опухоли. Такое исследование помогает определить форму развития опухолевого образования. Белковое содержание характеризует отсутствие воспалительного процесса. Кистозная форма обусловлена прозрачным содержимым, или янтарным оттенком. Содержание крови присуще для воспалительных процессов и деформировании опухолевого образования.

Выбор метода исследования принадлежит лечащему врачу, который на основе проявляемых симптомов и жалоб назначит его наиболее точно.

Лечение

Под лечением данного патологического состояния подразумевается полное удаление лимфангиомы. Лучевая терапия и химиотерапия при таких опухолевых образованиях не приносят никакого эффекта. Производится полное, или частичное удаление опухоли, до границы здоровых тканей.

Участки, оставшиеся после удаления, коагулируют, либо сшивают нитями для предотвращения обострений. При воспалительных процессах, или травме опухолевого образования, проводится терапия для снятия воспаления, после чего лимфангиому удаляют.

Показаниями к проведению хирургического вмешательства являются:

  • Стремительный рост опухолевого образования, которые опережает развитие ребенка,
  • Опухоли, которые нарушают качество жизни пациентов,
  • Опасное расположение новообразования (область сердца, шейный отдел, брюшная область).

Эффективность оперирования составляет 75 процентов от всех проведенных операций, в остальных случаях требуется повторное оперирование.

Существуют следующие виды хирургического вмешательства:

  • Удаление лазером. При таком оперировании производится выжигание опухолевого образования при помощи воздействия на него лазера,
  • Криотерапия. При такой операции производится воздействие на лимфангиому холодом. Для этого используются холодный осушенный воздух, лед, криогель, жидкий азот, газожидкостные среды,
  • Воздействие током. Такое оперирование подразумевает удаление опухоли при помощи воздействия на неё электрическим током,
  • Радиоволновое лечение. Такая процедура подразумевает воздействие на лимфангиому радиоволновым излучением,
  • Удаление гнойного содержимого путем пункции. При таком оперативном вмешательстве опухоль не удаляется, но убирается гнойное её содержимое, что восстанавливает состояние больного. Операция дает улучшение состояния только на некоторое время.

Одним из современных методов удаления лимфангиом является склерозирование. Метод подразумевает собой впрыскивание в опухолевое образование лиофилизированного стрептококкового антигена (Фибро-Вейн, Этоксисклерол), которые склеивают стенки сосудов, уменьшая опухоль в размерах.

Некоторым пациентам, после проведения такой терапии необходимо проводит оперирования по удалению рубцовых образований.

Данная операция не является сложной, но эффективно удаляет нежелательные рубцы.

Какие особенности лечения кавернозных форм?

При кавернозных формах патологии применяется поэтапное лечение, которое заключается в применении СВЧ-гипертермии и применении, после нее, склерозирования.

Применение каждого из этапов терапии производится под контролем ультразвукового исследования, которое определяет постепенное уменьшение размерности опухолевого образования, и зарастание его соединительными тканями.

Для полного удаления кавернозных лимфангиом может понадобиться не один сеанс данной терапии. Проведение повторных сеансов проводится через три месяца, после проведения предыдущего.

При таких формах лимфангиомы, располагающихся в шейном отделе, или в непосредственной близости к сердцу, СВЧ-гипертермия может применяться непосредственно в процессе оперирования.

Процесс СВЧ-гипертермии характеризуется тем, что опухолевое образование нагревают, и это влечет к изменению структуры сосудов лимфатического типа и их слипанию.

Неприятных ощущений процедура не вызывает, так как для воздействия на лимфангиомы достаточно температуры не выше сорока двух градусов. Склерозирование применяется в сопутствии с СВЧ для большего эффекта.

У большинства пациентов, после проведения такой терапии, наступает излечение, но у одной трети пациентов требуется оперирование, которое удалит рубцовые ткани, остающиеся на месте бывшей опухоли.

Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.

Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.

Что применяют при воспалительных процессах опухоли?

Для проведения оперирования необходимо сначала снять воспалительный процесс с опухолевого образования.

Основными противовоспалительными препаратами являются:

  • Нестероидные средства, направленные против воспаления (Диклофенак, Ибупрофен),
  • Терапия против микробов, которая состоит из антибиотиков широкого спектра действия,
  • Терапия против интоксикации состоит из введения внутривенно физраствора, глюкозы, кристаллоидных растворов, а также Гемодеза и Реополиглюкина,
  • Ферментная терапия (Креон, Мезим, Панзинорм),
  • Терапия общего укрепления (витаминно-минеральные комплексы, нейропротекторы, биостимуляторы),
  • Зиртек, Зодак, Цитрин.

Также применятся марлевые повязки, которые смазывают мазями с содержанием нестероидных противовоспалительных средств, или антибиотиков.

Для полости рта применяют антисептики и масла на протяжении 10 суток.

Какие есть средства народной медицины?

Применение средств народной медицины допускается только в качестве дополнительной терапии, а также исключительно после консультации с лечащим врачом.

Для терапии лимфангиом народными средствами рекомендуют:

  • Сбор трав «Монастырский» готовится на основе 16 трав и компонентов,
  • Сок грецкого ореха, который достиг молочной спелости. Чайную ложку измельченного ореха развести на пятьдесят миллилитров кипяченой воды и употреблять до четырёх раз в день,
  • Сбор трав «Противораковый» содержит двадцать пять компонентов.

Сбор трав «Монастырский»

Профилактика

Определенного метода профилактических действий по предупреждению лимфангиомы нет.

Для того чтобы плод развивался максимально правильно, беременных женщинам нужно усиленно и сбалансировано питать, отказаться от спиртных напитков и курения, больше проводить времени на свежем воздухе, не употреблять медикаменты без назначения врача, а также регулярно обследоваться на протяжении всего срока вынашивания ребенка.

Профилактическими мероприятиями для всех являются:

  • Привести в порядок режим дня, выделяя время на полноценный отдых и сон,
  • Избегать сильных физических нагрузок,
  • Избавиться от вредных привычек. Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм,
  • Правильно питаться. Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы,
  • Не допускать воспаление лимфоузлов. Применять оперативные и эффективные методы лечения инфекционных заболеваний (тонзиллит, отит, кариес и т.д.),
  • Своевременно лечить инфекционные заболевания,
  • Избегать стрессовых ситуаций. Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы,
  • Рекомендуется заняться спортом, соблюдать активный образ жизни, а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день,
  • Раз в год сдавать общий анализ крови и проходить обследование. Делается это для раннего диагностирования возможных заболеваний,
  • Детям с диагностированной лимфангиомой необходимо состоять на диспансерном учете.

Соблюдение этих правил, убережет от большинства заболеваний, и улучшит качество и продолжительность жизни человека.

Прогноз после операции

Лечение данного вида патологического состояния состоит в хирургическом вмешательстве. Прогнозирование зависит от месторасположения, величины и формы опухолевого образования.

Хирургическое вмешательство полностью устраняет проблему лимфангиомы в семидесяти пяти процентах случаев, в остальных 25 % требуется повторное оперирование.

При проведении квалифицированного хирургического вмешательства и устранении проблемы, прогноз жизни благоприятен. Симптомы и явные дефекты кожного покрова больше не будут беспокоить пациента.

При крупных размерах опухолевых образований необходимо скорейшее применение оперативного вмешательства. Сдавливание органов, под влиянием опухоли, может повлечь смертельных исход.

Так как лимфангиома растет медленно, то заподозрить её и провести оперирование можно, когда стадия развития опухолевого образования еще не критическая.

При обнаружении малейших симптомов обращайтесь для обследования в больницу.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Загрузка...

kardiobit.ru

14. Лимфангиома у детей. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.

Лимфангиома

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врождённого харак­тера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостен­ные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2—0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значитель­но реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфанги- ом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавер­нозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфати­ческих сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными

лимфой полостями, образованными из ■соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфати­ческие сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная лимфангиома может состо­ять из одной или множества кист величи­ной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существо­вать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.

Лимфангиомы чаще всего обнаружива­ют в первый год жизни ребёнка (до 90% ной лимфангиомой шеи. случаев), реже — в первые 2—3 года. Ло кализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатичес­ких узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в па­ховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном про­странстве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются неза­висимо от возраста.

Клиническая картина и диагностика

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слег­ка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкож­ной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимф­ангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухло­сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изме­нена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначи­тельна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локали­зация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимф­ангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образова­ние, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не измене­на. Отмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно вы­полнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут доволь­но медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что тре­бует порой экстренных оперативных вмешательств.

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиничес­кая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диаг­ноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вво­дят водорастворимое контрастное вещество 10—20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изото­ническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выпол­няют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахи- огенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподъязычно­го протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, те­ратомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с тра­хеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты распо­лагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной тем­пературы. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие грани­цы, кожа над ними не изменена.

Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговы­ми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявля­ют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются невро­логическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.

От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мяг­кость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгеногра­фии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.

Лечение

Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в не­которых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осу­ществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфан­гиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуля­ция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения реци- дивирования. Иногда для долечивания используют склерозирую- щую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыха­ние, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состоя­ние больного и подготовить его к операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимф- ангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительно­го процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалитель­ного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообраз­но, если нет экстренных показаний, оперировать детей после перво­го полугодия жизни.

Хирургия новорожденных

1. ***Организация хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Значение антенатальной диагностики патологии плода, роль медико-генетических консилиумов. Ранжирование пороков развития по частоте встречаемости, вероятности полноценной коррекции, исходам и качеству жизни пациента и семьи.

И

2. Пороки развития пищевода, сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств: атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи. Анатомические варианты. Клинические проявления. Комплекс диагностики на этапе родильного дома, отделения реанимации специализированного стационара. Предоперационная подготовка. Принципы оперативного лечения. Ведение ближайшего и отдаленного послеоперационного этапа.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верх­няя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть чаще всего сообщается с трахеей. Варианты атрезии пищевода представлены на рис. 4-35. Часто атрезия пищевода сочетается с другими порока­ми развития — врождёнными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезию пищевода наблюдают при хро­мосомных болезнях. Частота атрезии пищевода 0,3:1000. Соотноше­ние мужского и женского пола 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбрио­генеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачат­ка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях тра­хея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5-й неделе внутриутробного развития. При несоответствии направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуо­лизации, которую пищевод проходит вместе с другими образования­ми кишечной трубки в сроки от 20-годо 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Для анамнеза беременности типичны многоволис и угроза выкидыша в I триместре.

Клиническая картина и диагностика

Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носо­глотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пе­нистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого но­соглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких по­являются хрипы, нарастает одышка.

Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким урет­ральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводя через нос Пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пище­вода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефан- та [слона]).

Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии (до воз­никновения аспирационной пневмонии), зондирование пищевода це­лесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения.

Клиническая картина может иметь некоторые особенности в за­висимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического иссле­дования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют об­зорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода (рис. 4-36). Наличие воздуха в желудке и кишечни­ке указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пи­щевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмеча­ют полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии.

В 1973 г. описана ассоциация VATER, в состав которой входит ат­резия пищевода. Данное название образовано от первых букв со­ответствующих английских терминов (Vfertebral defects, Anal atresia. Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia. Radial dysplasy — врож­дённые пороки позвонков, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости). Если у ребёнка выявлены также пороки сердца (Cardiac mal­formations), такое сочетание пороков обозначают аббревиатурой VACTER. В этом случае прогноз чаше бывает неблагоприятным Не­редко при атрезии пищевода встречают аномалии конечностей (Limb anomalies), тогда патологию обозначают как VAC 1 ERL. Для детей с VACTER L-ассоциаиией, как правило, характерны высокая атрезия пищевода, осложнённое течение заболевания и высокая летальность. При наличии у ребёнка одной из аномалий, входящих в эту ассоциа цию, следует искать и другие. По данным разных авторов, частота ассоциации широко варьирует. Так, полная VATER-ассоциация мо­жет встречаться в 1,5% случаев среди новорождённых с атрезией пи­щевода, а три компонента VACTER-ассоциации — в 17,5%.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ре­бёнку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме необходимо на­чать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содер­жимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигенотерагшю, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной бригады в макси­мально короткий срок. Общая длительность предоперационной под­готовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмо­нии или ателектазе лёгких необходимо как можно раньше прибег­нуть к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирацией содержимого из дыхательных путей. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тща­тельной аспирацией содержимого. Ребёнка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержи­мого ротоглотки, согревание тела ребёнка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы ат­резии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операци­онным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важ­ных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесо­образно начинать с торакотомии и разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5—

  • см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрез­ков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза вы­полняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с вы­соким операционным риском оперативное вмешательство чаще на­чинают с наложения двойной гастростомы (первая — для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап опе­рации выполняют после улучшения состояния, через 2—4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, установленный ин- траоперационно через анастомоз либо введённый в гастростому пос­ле восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1—2 мл водорастворимого контрастного ве­щества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают за­тёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед после операции про­водят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзо­фагита. При сужении анастомоза, выявляемом в 30—40% случаев, не­обходимо бужирование (бужи №22—24). Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.

В послеоперационном периоде ребёнку в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возмож­ны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детей на первом году жизни рекомендуют кормить гомогенизированной пи­щевой массой. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, кли­нически проявляются ночными регургитациями, повторными пнев­мониями, срыгиваниями; в этом случае необходима своевременная диагностика. В ближайшие 6—12 мес у детей возможна осиплость го­лоса в связи с операционной травмой возвратного гортанного нерва.

После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 2—3 мес до

  1. Врождённый трахеопищеводный свищ

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3—4% всех анома­лий пищевода. Соустье обычно располагается высоко — на уровне VII шейного или I грудного позвонка.

Диаметр свища, как правило, 2—4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифур­кации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе существуют описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.

Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто), и отсутствие раз­деления между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

Клиническая картина и диагностика

Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и циано­за, возникающие во время кормления, более выраженные в горизон­тальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возмож­но лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пнев­монией. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко про­никает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый вос­палительный процесс в лёгких с ателектазами.

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и ин­струментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонталь­ном положении ребёнка. Через зонд, введённый в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят раствор водораство­римого контрастного вещества. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всём протяжении — от голосовой щели до бифуркации. Свищ ще­левидной формы располагается по задней поверхности трахеи.

Дифференциальную диагностику проводят с атрезией пищевода, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, сужением пищевода, дисфагией, связанной с травмой голосовых связок при проведении реанимации в родах, дисфагией центрального генеза.

Лечение

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка за­ключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспира­ционной пневмонии. С этой целью выполняют санационную брон­хоскопию, назначают УВЧ-терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рог. Ребёнка кормят через зонд, заведённый в желудок.

Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выпол­няют правосторонним шейным доступом, реже выполняют заднебо­ковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз бла­гоприятный.

И У217

3. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Пилоростеноз. Этиология. Патогенез. Клиника. Современные методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Предоперационная подготовка. Особенности оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.

Врождённый пилоростеноз

В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилоричес­кого отдела желудка. Популяционная частота 0,5-3 на 1000. Преоб­ладающий пол мужской (4:1).

Генетические аспекты. Патологию расценивают как имеющую многофакторную природу (vs. 9t). Причина неясна; в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы оки­си азота (163731).

Клиническая картина

Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й или начала 3-й недели жизни ребёнка. Сначала отмечают рвоту «фон­таном», возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, их объём превышает объём однократного корм­ления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребё­нок начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопро­вождающиеся уменьшением частоты мочеиспусканий и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Преобладают симптомы острой де­гидратации II—III степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно: срыгивания, однократная или двукратная рвота, затем учащающаяся и приводящая к гипотрофии. Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.

Диагностика

Диагноз заболевания подтверждают на основании клинического, лабораторного, ультразвукового, инструментального и рентгеноло­гического исследований.

При осмотре больного обращают внимание на степень гипотро­фии, эксикоза, при осмотре живота — на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка с появлением симптома «песочных часов» (рис. 5-18). Пальпаторно в части случаев удаётся определить гипертрофированный привратник.

Данные лабораторных исследований указывают на метаболичес­кий алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение ОЦК, содер­жания гемоглобина, гематокрита.

Для уточнения диагноза используют УЗИ. После введения в желу­док жидкости осматривают зону пилорического канала. Последний плотно сомкнут, не раскрывается, не пропускает содержимое в две­надцатиперстную кишку. Циркулярный мышечный жом резко утол­щён (рис. 5-19).

Для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогаст- роскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, а просвет пилорического канала резко сужен до вели­чины булавочной головки, не раскрывается при раздувании возду­хом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия даёт воз­можность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, часто сопровождающего пилоростеноз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на раз­меры желудка, наличие уровня жидкости натощак, снижение газона- полнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме), время начала первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рентгено­контрастное исследование). После приёма ребёнком контрастного вещества (5% водной взвеси сульфата бария в грудном молоке в объё­ме разового кормления) через 30—40 мин выявляют сегментирующую перистальтику желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенад­цатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции виден суженный пилорический канал — симптом «клюва» (рис. 5-20). Все рентгенограммы необходимо выполнять в вертикальном положении ребёнка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (сольтеряющая форма адре ноге читального синдрома — синдром Дебре—Фибигера), желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифференциальная диагностика основана на разнице во времени и характере клинических проявле ний, данных лабораторных исследований, рентгенологической и эн­доскопической картины.

Для адреногенитального синдрома характерны примесь жёлчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гипер- калиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопичес­ки и рентгенологически привратник хорошо проходим.

При желудочно-пищеводном рефлюксе типичны начало заболе­вания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положе­нии. Эндоскопически выявляют фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудочно-пищевод­ного рефлюкса.

Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадцати­перстной кишки специфично появление симптомов с первых дней жизни. Рентгенологически обнаруживают наличие двух уровней жид­кости в желудке и двенадцатиперстной кишке, её расширение.

Лечение

При пилоростенозе показано оперативное лечение. Вмешательст­ву предшествует предоперационная подготовка, направленная на кор­рекцию гиповолемии, алкалоза и гипокалиемии. Выполняют внесли- зистую пилоромиотомию по Фреде—Рамштедту. В ходе операции устраняют анатомическое препятствие и восстанавливают проходи­мость привратника.

Через 3—6 ч после операции ребёнка начинают поить 5% раст­вором глюкозы, затем — молоком по 5—10 мл через каждые 2 ч. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объём кормления до 60—70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребёнка пере­водят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполня­ют за счёт инфузионной терапии и вспомогательного парентераль­ного питания.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Детям необходимо диспансерное наблю­дение с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии и гипови­таминоза.

У 325

4. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Врожденная непроходимость кишечника. Классификация. Клиника и диагностика высокой и низкой кишечной непроходимости. Дифференциальная диагностика. Сроки и качество предоперационной подготовки. Выбор способа оперативной коррекции в зависимости от вида непроходимости кишечника. Осложнения. Принципы дальнейшей реабилитации.

Врожденная кишечная непроходимость - состояние, возникающее при пороках желудочно-кишечного тракта и вызывает нарушение проходимости пищеварительной трубки. Пороки, сопровождающиеся врожденной кишечной непроходимостью:  • Пороки развития собственно кишечной трубки (атрезии, стенозы).  • Пороки развития, приводящие к сдавлению кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантных сосуд, ентерокистомы).  • Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз - болезнь Гиршпрунга).  • Недостатки, вызывающие обтурацию просвета кишки вязким меконием.  • Недостатки поворота кишечника и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли). Принято различать уровни кишечной непроходимости по уровню двенадцатиперстной кишки:  • Высокая кишечная непроходимость  • Низкая кишечная непроходимость. Классификация кишечной непроходимости за Ю. Ф. Исаковым: 

studfile.net


Смотрите также

Поиск по меткам