Как начинается лейкоз


Острый лейкоз — Википедия

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.

Как и для большинства других опухолевых заболеваний, для острых лейкозов невозможно выделить специфический этиологический фактор.

Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге 30-90 % бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.

  • Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)
    • Острый малодифференцированный лейкоз
    • ОМЛ без созревания
    • ОМЛ с созреванием
    • Острый промиелобластный лейкоз
    • Острый миеломонобластный лейкоз
    • Острый монобластный лейкоз
    • Острый эритромиелоз
    • Острый мегакариобластный лейкоз
  • Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)
    • Пре-пре-B-ОЛЛ
    • Пре-B-ОЛЛ
    • B-ОЛЛ
    • T-ОЛЛ

Ежегодно регистрируется 35 новых случаев острых лейкозов на 1 млн населения. Структура заболеваемости в значительной степени зависит от возраста. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных гpуппах. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечёт за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.

Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечёт за собой развитие клинических симптомов заболевания. англ. ¶

Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов, как правило, можно выявить только с помощью специальных методов исследования — цитохимических и иммуногистохимических. Применяются реакции на пероксидазу, окраска на липиды суданом чёрным, ШИК-реакция, гистоферментохимические акции на выявление неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой фосфатазы. Иммуногистохимически возможно определение маркеров B-, T-лимфоцитов, клеток миелоидного и моноцитарного рядов..

В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счёт наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.

В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз. При цитостатической терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань.

Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезёнке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.

Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.

Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.

В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:

  • первая атака,
  • ремиссия (полная или неполная),
  • рецидив (первый, повторный).

Недостаточность костного мозга[править | править код]

Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.

Развитие инфекционных осложнений происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.

Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.

Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.

ДВС-синдром чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.

Специфическое поражение[править | править код]

Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.

Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.

Пролиферативный синдром может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезёнки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, жёлтым, розовым.

Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.

  • Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
  • Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. СПб.: «Элби-СПБ», 2005

Фонд больных лейкемией. Литература. Статьи. http://www.leukaemia.org.au/

Европейский банк доноров стволовых клеток. http://www.stefan-morsch-stiftung.com/

Описание лейкозов в Большой Медицинской Энциклопедии. http://www.neuronet.ru/bibliot/bme/des/des176.html

Гематологический Научный центр  РАМН http://www.blood.ru/

Сайт поддержки больных лейкозом https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/

ru.wikipedia.org

Первые признаки лейкоза | Рак

Острый лейкоз

Под лейкозом понимают один из видов опухоли, которая поражает кроветворную систему. В первую очередь происходит поражение кроветворных клеток, находящихся в костном мозгу. Лейкоциты теряют способность достигать зрелого, то есть функционального состояния, их количество резко увеличивается и начинается процесс блокирования работы клеток, которые способны выполнять соответствующие функции. Данное нарушение работы лейкоцитов в организме вызывает первые проявления симптомов заболевания лейкозом.

Классификация лейкоза

Лейкоз подразделяется на острый и хронический. Клеточный субстрат острого лейкоза – это один из видов клеток, которые называются бластными. Для хронического лейкоза характерен клеточный субстрат зрелых элементов. Большинство случаев лейкоза сопровождаются таким сопутствующим заболеванием как анемия, при которой резко снижается уровень гемоглобина в крови.

Причины

Сегодня четко выраженных причин, указывающих на развитие острого лейкоза у взрослых, нет. Но некоторые формы данного заболевания выявляют еще до рождения. Например: хроническая форма миелобластного лейкоза. Беременность возможна в данном случае, но изменение генетического состава хромосом, обычно, оставляет последствия, которые дают о себе знать в возрасте тридцати сорока лет. Поэтому когда появляются первые признаки, характерные для данного заболевания стоит немедленно обращаться к врачу. До семидесяти процентов больных, которые имеют диагноз лейкоз, живут многие годы. Своевременный и квалифицированный подход к проблеме способен перевести заболевание в стойкую ремиссию или же полностью избавиться от него.

Признаки

Потливость

Хроническая миелоидная лейкемия

Одним из наиболее характерных ранних признаков лейкоза является частое проявление сильной потливости, которая не наблюдалась ранее. Потливость, которая возникает внезапно, при относительном благополучии или общем недомогании, а именно ночью, рассматривают как важный диагностический признак, которым характеризуется анемия. Профузная потливость, как гласит медицинская терминология, является следствием, в процессе которого поражается вегетативная нервная система. Лейкозные клетки непосредственно инфильтрируют кожный покров и потовые железы.

Увеличенные лимфатические узлы

Следующим, не менее важным признаком данного заболевания, являются увеличенные лимфатические узлы, которые находятся под челюстью, в области шеи, над ключицами, под мышками и в паху, то есть типичные места, где есть физиологические складки кожи. Самое главное, что их очень легко заметить! Так как лейкоциты живут в лимфатических узлах, то образование так называемых опухолей неизбежно. Ведь анемия сопровождается резким увеличением лейкоцитов в крови. В итоге ткани переполняют незрелые формы и внешние размеры лимфатических узлов, естественно, увеличиваются. Аномальное новообразование в вышеперечисленных областях, имеющее мягко-эластичную структуру и вызывающее болезненные ощущения является показателем для немедленного обращения к специалисту в этой области. Уже при увеличении размера лимфатического узла до двух сантиметров, стоит немедленно приступить к обследованию.

Костно-суставная боль

Признаки лейкемии (лейкоза)

К первым признакам лейкоза нужно отнести костно-суставную боль. Несомненно, ее нельзя считать основным показателем заболевания, так как она характерна для многих заболеваний. Но стоит отметить тот факт, что дети в первую очередь реагируют на данный признак. Костно-суставная боль может быть такой интенсивной, что ребенок теряет способность ходить. Процесс рентгенографического исследования, врач невропатолог и ортопед-травматолог, обычно не видят причину данного отклонения сразу, поэтому зачастую данная патология считается симптомом острого лейкоза только после лабораторного подтверждения подозрений заболевания. Костно-суставная боль возникает в случае избыточного уровня лейкоцитов, которые потеряли способность развиваться и функционировать, но постоянное увеличение их количества заставляет мигрировать в ткани, где интенсивное кровообращение. В данном случае это концевой или метаэпифизраный отдел трубчатой кости.

Гипертермия

Для первых признаков лейкоза характерно проявление гипертермии, то есть нестойкое и периодическое изменение температуры тела от тридцати семи градусов до тридцати восьми. Нельзя сказать, что данное изменение температуры слишком специфическое и требует особого внимания, но продолжительное такое состояние человеческого организма является реакцией на какую- либо инфекцию, поэтому нельзя считать его нормальным. В этом случае следует обратиться к специалисту и пройти ряд исследований, чтобы выяснить причину появления периодического повышения температуры тела.

Затяжные простудные заболевания

Рекомендуют обращать внимание на постоянно заложенный нос и кашель, раздирающий горло, то есть затяжные простудные заболевания, которые может вызывать анемия. Для детей данный признак является обычным явлением, а вот для взрослых это явление может стать симптомом острого лейкоза. Если простудные заболевания организма стают затяжными и частыми это можно объяснить тем, что иммунокомпетентные лейкоциты теряют свою способность функционировать. В результате организму тяжело бороться с возбудителями простуды, которые живут во внешней среде, и она приобретает длительный характер. Также при снижении функциональных способностей лейкоцитов организм не может контролировать состояние нормальной микрофлоры в организме, поэтому стает слабым, и подвергается различного рода ущербам.

Слабость и недомогание

Лейкоз может вызывать общую слабость и потерю аппетита у больного, но недомогание такого рода зачастую сопровождается рядом других первых признаков заболевания, поэтому данные характерные особенности болезни помогают поставить правильный диагноз. Такие признаки возникают у взрослых людей, когда поражены органы пищеварения, поэтому организму нужны огромные энергетические затраты для опухолевой трансформации кровяных клеток. В результате он быстро ослабевает.

Головная боль

Самым тяжелым признаком острого лейкоза являются головная боль и неврологическое нарушение в организме. Это происходит, когда аномальные клетки начинают прорастать в головной мозг. Их локализация вызывает разного рода признаки. Может нарушиться зрение, сознание, речь, координация движений и так далее.

Симптомы лейкемии

Лейкоз у взрослых людей может вызвать ощущение тяжести в области правого подреберья, которое может усиливаться при малейшей физической нагрузке на организм. Это объясняется тем, что печень и селезенка переполняются кровью, в которой есть большое количество опухолевых клеток.

Анемия

Миелоидный лейкоз вызывает повышенную кровоточивость, образование синяков и гематом при минимальном повреждении. Это можно объяснить тем, что в процессе приобретения тромбоцитами аномального строения, кровь теряет способность адекватно свертываться. Количество эритроцитов резко снижается. Этот процесс называется анемия. Анемия также является причиной проявления бледного окраса кожного покрова, который не имеет ничего общего со здоровым состоянием.

Влияние лейкоза на беременность

Отдельное внимание стоит уделить влиянию острого лейкоза на беременность взрослых женщин. Это сочетание встречается довольно редко, но, все же, ему есть место. Беременность женщин, которые имеют острый лейкоз, практически не реальна, но бывает. Обычно это миелоидный хронический лейкоз, так как именно он провоцирует срочные роды.
Беременность при хроническом лейкозе имеет лучшие прогнозы для общего состояния матери, чем при остром, но и в том и другом случае ее будет сопровождать анемия. Она бывает нормохромная и гиперхромная. Анемия не считается заболеванием, а следствием, поэтому нужно выяснить причины, благодаря которым она развивается. Нельзя симптомы, которые вызывает беременность списывать на нормальное положение дел, так как любой из вышеперечисленных симптомов свойственен данному состоянию женщины. Беременность, при которой уровень гемоглобина в крови не превышает 110 г/л., считается сложной. Такое состояние женщины вызывает железодефицитная анемия. Она характерна для, минимум, десяти процентов женщин, которые достигли детородный возраст, поэтому является часто проявляющимся симптомом у беременных. Анемия провоцирует тяжелые роды и практически всегда является причиной возникновения дефицита железа у новорожденного ребенка. Первая причина, благодаря которой можно заподозрить анемию это не здоровая бледность кожного покрова. Поэтому для того чтобы исключить возможность развития данного заболевания следует регулярно делать анализ крови и в случае наличия анемии предпринять комплекс соответствующих мероприятий.

Существует несколько форм анемии организма:

  • диагноз гипо и аплазия костного мозга;
  • диагноз острого лейкоза;
  • при гемолитической анемии;
  • при хронической железодефицитной анемии с 3 или 4 степенью.

В данных случаях беременность считается противопоказанной, и ее рекомендуют прерывать.



www.no-onco.ru

первые признаки и причины болезни

Лейкоз у детей – это один из системных гемобластозов, сопровождающийся значительным нарушением костномозгового кроветворения, когда здоровые клетки крови замещаются на незрелые бластные элементы лейкоцитарного ряда. Рак крови у детей чаще протекает в острой форме и тяжелее подается лечебным мероприятиям. Распространенность лейкоза крови составляет 4—5 случаев на каждые 100 тысяч малышей. Чтобы своевременно диагностировать состояние рака крови у ребенка, необходимо обращать внимание на все жалобы и симптомы у детей. Особенно в возрасте 2.5—5 лет. Именно на этот период приходится больше всего случаев онкопоражения крови.

Симптомы и формы детского лейкоза

Лейкоз у детей может возникать в нескольких формах. Каждая из которых, имеет свои особенности и признаки:

  1. При острой форме раковый процесс возникает внезапно. Состояние характеризуется специалистами, как тяжелое. Малыш, к огромному сожалению, не проживает и полугода от момента постановки диагноза. Угнетение красных клеток крови приводит к тому, что в русло поступают только белые элементы — лейкоциты. Основные симптомы рака крови у детей:
    • уменьшающийся аппетит;
    • постепенная потеря веса;
    • выраженная слабость;
    • носовые кровотечения;
    • беспричинные синяки на покровных тканях;
    • частые интенсивные головные боли;
    • значительное увеличение многих групп лимфоузлов;
    • постоянная капризность и плаксивость;
    • нарастание одышки;
    • существенная тахикардия.
  2. При хронической форме лейкоза симптомы у детей нарастают постепенно. Чаще всего подобный рак крови у детей диагностируется случайно — при проведении обследований по иным поводам. У малышей хронический вариант лейкоза не превышает 3—5% от общего количества случаев болезни. Из-за нарушения состава крови начинает страдать общий иммунитет, итогом чего становится частое появление симптомов вирусных и бактериальных заболеваний. Периоды обострения, протекающие с подъемом температуры, интоксикацией, слабостью, потливостью сменяются ремиссией, когда симптомы полностью исчезают. Однако, сам по себе лейкоз у детей не исчезает, обязательно требуется комплексное его лечение.

Оценить предъявляемые родителями малыша жалобы, установить форму лейкоза и подобрать оптимальные лечебные мероприятия под силу только высококвалифицированному специалисту. Поэтому затягивать с проведением консультации гематолога–онколога не рекомендуется.

Общие симптомы детского лейкоза

Поскольку причины лейкоза у детей кроются в поражении раком ростков спинного мозга, то патологический процесс отражается на всех элементах крови — на одних больше, на других меньше. После выхода в кровяное русло измененных раком элементов, они разносятся по всему организму малыша. Основные симптомы лейкемии у детей:

  • частые кровотечения — различной интенсивности, локализации, продолжительности;
  • из-за пониженного гемоглобина будут появляться симптомы анемии у детей — чрезмерная сухость кожи, мышечные боли, слабость, ломкость волос и ногтей, повышенная сонливость;
  • значительно страдают иммунные барьеры — дети чаще болеют простудными болезнями, у них обостряют хронические заболевания;
  • дискомфорт и болезненность в структурах опорно-двигательной системы — мигрирующие боли появляются то в одной группе суставов, то в другой, иногда малыш даже утрачивает способность передвигаться;
  • увеличиваются большинство подгрупп лимфоузлов — именно они накапливают в себе пораженные раком клетки, на фоне чего происходит увеличение лимфоструктур, дети испытывают из-за этого дискомфорт и локальные боли;
  • атаке раковых клеток подвергаются и печень с селезенкой — они также увеличиваются в размерах, что доставляет малышу дополнительные боли.

Заметив у своего ребенка один либо несколько вышеперечисленных признаков лейкемии, родителям рекомендуется незамедлительно посетить педиатра, который и направит малыша на лабораторную диагностику.

Ранние симптомы детского лейкоза

Лейкоз у детей на раннем этапе своего формирования может никоим образом себя не проявлять. Однако, при внимательном отношении к самочувствию малыша, можно отметить появление следующих настораживающих симптомов:

  • быстрая утомляемость — даже обычнее для малыша игры приводят к одышке и потливости, капризности;
  • все чаще беспокоят головные боли — локального либо разлитого характера;
  • мигрирующий дискомфорт в суставах — нарастающий после физической нагрузки;
  • колебание параметров температуры — в вечерние часы часто наблюдается субфебрилитет, с повышением до 37.2—37.5 градусов;
  • склонность к появлению беспричинных кровоизлияний, синяков, кровотечений;
  • при ощупывании живота у детей выявляется увеличение размеров печени и селезенки;
  • малейшие царапины и ссадины сопровождаются длительными кровотечениями.

Помимо вышеперечисленных симптомов, лейкозы у детей сопровождаются диспепсическими расстройствами — ребенок отказывается от ранее им любимой пищи, у него часто появляется тошнота, позывы на рвоту. При лейкозе у детей причины подобных расстройств кроются в значительном ослаблении иммунных барьеров, и патогенные микроорганизмы поражают кишечник. Процессы пищеварения начинают страдать все сильнее. Такой синдромокомплекс более характерен для острой формы лейкоза.

Лейкемия у детей при хронической форме протекает несколько иначе. Первые признаки появляются гораздо позже. Выражены не столь ярко. Обнаружение отклонений в анализе крови становится неприятным сюрпризом профилактического медицинского осмотра малыша.

Симптомы острого детского лейкоза

Острый лейкоз у детей, как показывают наблюдения гематологов-онкологов, возникает и развивается стремительно. Количество белых клеток крови в русле малышей катастрофически нарастает, что негативно отражается на самочувствии детей.

Ребенок начинает жаловаться на то, что у него болит голова, его тошнит, имеется выраженная слабость. На протяжении всего дня, особенно в часы подготовки ко сну, у малыша повышается температура — практически каждый вечер до 37.5—37.9 градусов. При этом катаральных проявлений у детей — покраснения горла, насморка, кашля, не имеется.

При осмотре малыша, к примеру, в момент купания, отмечается появление подозрительных гематом и синяков. Такой признак обязательно должен настораживать родителей, если малыш не падал и не ударялся при игре.

Признаки рака крови у детей могут выражаться в частых обострениях хронических болезней либо тяжелом, продолжительном течении острых заболеваний – ангин, фарингитов, бронхитов, пневмонии. Они с трудом поддаются лечению, приходится долгое время принимать лекарственные средства, еще более подрывая защитные силы детского организма.

На фоне перенасыщения русла крови белыми клетками – лейкоцитами, стремительно увеличиваются в размерах лимфоузлы. Первыми поражаются подмышечные, паховые, подключичные. Они становятся болезненными, доставляют малышу дополнительные страдания. У детей симптомы лейкоза в острой форме развиваются стремительно — быстро увеличиваются печень и селезенка. Они начинают выступать из-под края реберной дуги.

Рак крови у детей можно заподозрить по продолжительным, порою массивным, кровотечениям – носовым, ректальным, желудочным. Уже находясь в стационаре, родители детей узнают о страшном диагнозе рака.

Симптомы хронического детского лейкоза

Симптомы лейкоза у детей при хронической форме рака можно условно подразделить на несколько этапов. Так, на начальной стадии своего формирования, рак может никоим образом не отражаться на самочувствии малыша — он по-прежнему хорошо ест, много играет, спит как обычно. Однако, у малыша чаще появляются ОРЗ, риниты, ангины. В анализе крове может присутствовать легкая анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Что объясняется специалистом перенесенными простудными болезнями.

Признаки лейкоза у детей в развернутой стадии носят более яркий, специфический характер. Они вполне сопоставимы с таковыми при острой форме лейкемии:

  • увеличение лимфоструктур;
  • изменение размеров печени, селезенки;
  • стойкий субфебрилитет;
  • болезненность и дискомфорт в животе — чаще по подреберьям;
  • мигрирующие суставные боли;
  • ухудшение аппетита, вплоть до полного отказа малыша от еды;
  • нарастающая потеря веса у ребенка;
  • одышка и тахикардия;
  • нарушение сна;
  • частые носовые кровотечения.

При терминальной стадии все вышеперечисленные симптомы рака у детей носят еще более выраженный характер. Они интенсивнее, продолжительнее, тяжелее — кроха буквально «сгорает» на руках у родителей. При терминальной стадии лейкоза у детей лечение оказывается безрезультатным и носит, скорее, симптоматическую направленность.

Признаки детского лейкоза по лабораторным анализам

Выслушав жалобы обеспокоенных родителей на ухудшившееся самочувствие малыша, сопоставив симптомы с результатами объективного осмотра, специалистом будут рекомендоваться к проведению первичные лабораторные исследования.

В общем анализе крови при лейкозе у малышей будут наблюдаться отклонения от возрастной нормы по каждому ростку костного мозга. Однако, в первую очередь обнаруживается ускорение СОЭ, снижение параметров гемоглобина и эритроцитов. Анемия, как правило, нормохромная — достигает средних значений. Понижается и концентрация ретикулоцитов — их объем достигает 10—30% от возрастной нормы у детей.

Тогда как объемы лейкоцитов могут, как повышаться — достигая 300*10*9, так и значительно снижаться — до 1.0—1.5 *10*9. Их количество напрямую зависит от формы и стадии лейкоза. Страдает и количество тромбоцитов – их отмечается намного меньше того объема, что соответствует возрасту детей. Поэтом у малышей и страдает кровесвертываемость – малейшая ссадина заканчивается обильной кровопотерей.

В биохимическом анализе также будут наблюдаться патологические отклонения. К примеру, значительно повышается концентрация печеночных трансаминаз и креатинина, мочевины и билирубина. Это свидетельствует о тяжелом поражении гепатоцитов и клубочков почек. Тогда как параметры глюкозы и фибриногена, наоборот, значительно снижаются.

Именно из-за вышеперечисленных лабораторных изменений, отражающих угнетение иммунной системы ребенка, лечение лейкоза у детей представляется затруднительным. И химиотерапия, и лучевая терапия еще более усугубляют ситуацию. Здоровье малыша все больше ухудшается, интоксикация нарастает.

Прогноз при детском лейкозе

Узнав о том, что их малыш страдает лейкозом, многие родители впадают в панику — как лечиться, сколько времени может прожить их ребенок. Все эти вопросы тут же задаются онкологу.

Прогноз будет напрямую зависеть от того, какая форма лейкоза диагностирована, его стадия, исходного состояния здоровья малыша, его возраста. При хроническом лейкозе у детей лечебные мероприятия, проведенные в полном объеме и своевременно, намного повышают шансы на переход рака в стадию ремиссии. Прогноз благоприятнее.

Тогда как острый лейкоз, диагностированный на позднем этапе формирования, практически не оставляет шансов на выздоровление. Летальный исход наступает буквально через несколько месяцев после лабораторного подтверждения диагноза. Однако, опускать руки не стоит — достижения медицины на сегодняшний момент позволяют успешно бороться с лейкозом любой его формы и стадии.

pro-rak.ru

Острый лейкоз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Общие сведения

Острый лейкоз - форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

www.krasotaimedicina.ru

«Что такое лейкемия?» – Яндекс.Кью

Лейкемия (лейкоз, белокровие, рак крови) — это злокачественная опухоль крови. При данном заболевании нарушено нормальное кроветворение, в результате чего увеличивается количество незрелых клеток-лейкоцитов в костном мозге. Клетки-лейкоциты состоят из следующего подвида клеток: нейтрофилов (гранулоциты), лимфоцитов, эозинофилов, базофилов, моноцитов. Все они выполняют функцию иммунной защиты в организме человека. Существует достаточно много видов лейкозов, однако среди них выделяют два основных типа: острые лейкозы и хронические лейкозы.

Острый лейкоз — это злокачественная опухоль крови, при которой в костном мозге увеличивается количество клеток-бластов (т.е. молодых лейкоцитов, “глупых”, которые не могут выполнять свои функции). Эти клетки, бесконтрольно размножаясь в костном мозге, занимают место здоровых кроветворных клеток, а затем выходят из костного мозга и циркулируют по сосудам. В результате быстрого и бесконтрольного размножения, в анализах крови пациентов с таким заболеванием снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов, здоровых лейкоцитов, из-за чего возникает выраженная слабость, усталость, кровоточивость и инфекции.

До настоящего времени не определена точная причина острого лейкоза. У некоторых заболевание может возникнуть без каких-либо известных причин. У других после контакта с радиацией, какими-либо химическими веществами или на фоне другого гематологического заболевания.

Симптомы заболевания не являются специфичными для лейкозов, то есть начало заболевания может протекать бессимптомно или схоже с другими, к примеру, инфекционными заболеваниями (слабость, вялость, может также проявляться кровоточивостью). Иногда заподозрить заболевание можно только после сдачи обычного анализа крови.

Диагноз острый лейкоз можно установить с помощью исследования костного мозга, в некоторых случаях исследуют кровь из вены. Для исследования костного мозга необходимо выполнить аспирационную биопсию (пункцию)— с помощью специальной иглы из кости берут жидкую часть костного мозга, которую затем исследуют с помощью различных методов. Обязательным условием для постановки правильного диагноза является содержание клеток-бластов в костном мозге более 20%. После того, как диагноз установлен, начинают лечение.

Золотым стандартом лечения острого лейкоза является химиотерапия. Молодым пациентам проводят агрессивную химиотерапию с целью достижения ремиссии. Ремиссия — это отсутствие бластных клеток в костном мозге. Взрослым пациентам старше 60-65 лет и имеющим тяжелые сопутствующие заболевания не проводится агрессивная химиотерапия, так как она может больше навредить, чем принести пользы. Таким пациентам проводят химиотерапию в малых дозах, чтобы уменьшить проявления заболевания и улучшить качество жизни.

По статистике по данным базы данных GLOBOCAN в 2018 году было выявлено 437033 новых случаев острых лейкозов, что составляет 2,4% от общего количества онкологических заболеваний. Чаще всего острый лейкоз возникает у детей, что составляет около 30% всех детских онкологических заболеваний. Острый лейкоз — это очень опасное заболевание, которое без вовремя предпринятых мер по постановке диагноза и начала терапии приводит к гибели пациента.

Все острые лейкозы делятся на лимфобластные и миелоидные. Редко встречаются так называемые лейкозы со смешанным фенотипом, которые несут в себе два клона опухолевых клеток — лимфоидный и миелоидный.

Хронический лейкоз — это злокачественная опухоль крови, которая может протекать медленно, в течение многих лет не проявляя себя какими-либо симптомами. В результате в костном мозге образуется большое количество не молодых бластных клеток, а более зрелых. Среди данной группы лейкозов выделяют два основных подтипа: хронический лимфоцитарный лейкоз (по-другому при определенных обстоятельствах заболевание может называться лимфома из малых лимфоцитов) и хронический миелоцитарный лейкоз.

До настоящего времени не определена точная причина хронических лейкозов. Однако известно, что, к примеру, хронический миелоцитарный лейкоз возникает вследствие нарушения содержания хромосом в клетке (появляется так называемая «филадельфийская хромосома»).

Заболевание может протекать бессимптомно. Однако у некоторых пациентов могут появиться так называемые В-симптомы, а именно: сильная потливость, быстрое похудание и постоянно

yandex.ru

Лейкоз: симптомы, лечение, прогноз | Азбука здоровья

Лейкоз – это онкологическое заболевание, являющееся разновидностью рака крови или костного мозга, характеризующееся патологическим увеличением количества лейкоцитов (белых клеток) в крови. Около 90% лейкозов диагностируется у взрослых пациентов. В 2000 году во всем мире диагноз «лейкоз» был подтвержден приблизительно у 256 000 больных. Из них от данного заболевания (и его осложнений) скончались 209 000.

Примерно каждые 4 минуты в США лейкоз подтверждается у очередного больного. В данный момент в США проживает более 1 миллиона людей, страдающих от той или иной формы рака крови, в том числе лейкоза. У людей старше 50 лет значительно возрастает частота заболеваемости хроническим лимфобластным и острым миелобластным лейкозом. Старше 65 лет – хроническим миелобластным лейкозом.

Наиболее подверженными заболеванию остаются европейцы (13,6 на 100 000 населения). Наименьшая частота заболеваемости лейкозом отмечается среди азиатов и жителей тихоокеанских островов (7,4 на 100 000), а также среди американских индейцев и представителей коренных национальностей Аляски (7,3 на 100 000).

Лейкоз у детей

Лейкоз – самая распространенная форма рака у детей и подростков, занимая по частоте, в различных странах, одну из трех лидирующих позиций. Примерно 75% лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз. Данная форма чаще диагностируется у детей в возрасте от 2 до 4 лет. Чаще болеют мальчики.

Острый миелобластный лейкоз занимает большую часть из оставшихся 25%. Этот тип распространен в более широком возрастном диапазоне, но частота его выявления несколько увеличивается в первые 2 года жизни, а также у подростков.

В период с 2006 по 2010 годы частота развития острого лимфобластного лейкоза среди тинейджеров 15-19 лет вдвое превысила частоту острого миелобластного лейкоза. В то же время, в возрастной группе от 25 до 29 лет частота развития острого миелобластного лейкоза оказалась на 57% выше, чем лимфобластного.

Причины

Установить конкретную причину развития лейкоза до сих пор не удалось. Отмечается некоторая связь заболевания с хромосомными аномалиями. В частности, у всех больных хроническим миелобластным лейкозом и у некоторых больных острой формой данного заболевания в лейкоцитах и костном мозге обнаруживается патологическая «Филадельфийская хромосома». Данная патология относится к разряду приобретенных. Она не является врожденной и не передается от родителей к детям.

Также выявлена связь с острым миелобластным лейкозом таких заболеваний, как:

  • Синдром Дауна;
  • Синдром Блума;
  • Анемия Фанкони;
  • Синдром Вискотта-Олдрича и другие иммунодефицитные состояния.

Факторами риска развития лейкоза являются:

  • Радиация. Люди, подвергшиеся воздействию высоких доз радиации, имеют повышенный риск развития различных форм лейкозов. В данный момент проводится ряд исследований, призванных определить степень влияния рентгеновского излучения (рентгенологическое исследование и компьютерная томограмма) на развитие лейкоза;
  • Курение повышает риск развития острого миелобластного лейкоза;
  • Бензин. Длительное воздействие паров бензина повышает риск развития хронического или острого миелобластного лейкоза;
  • Химиотерапия. Онкологические больные, получающие лечение специальными противораковыми препаратами, имеют повышенный риск развития острого миелобластного или лимфобластного лейкоза;
  • Миелодиспластический синдром и другие гематологические заболевания.

Наличие одного или даже нескольких факторов из перечисленных не означает, что человек заболеет лейкозом. У большинства таких людей никогда не отмечается развитие характерных для лейкоза симптомов.

Симптомы

Симптомы лейкоза варьируют в зависимости от типа и течения заболевания. Лейкозы классифицируются на 4 основных группы:

  • Острый миелобластный лейкоз
  • Хронический миелобластный лейкоз
  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Хронический лимфобластный лейкоз

Кроме того, течение лейкоза во многом зависит от таких факторов, как возраст больного и причина, приведшая к заболеванию.

Симптомами, общими для всех типов лейкоза, являются:

  • Частые инфекционные заболевания
  • Простуда, лихорадка
  • Озноб
  • Потеря аппетита, истощение, снижение массы тела
  • Боль в животе
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Общее недомогание
  • Частые боли в костях и суставах

Ранние симптомы лейкоза

Первые симптомы лейкоза являются неспецифичными и могут не восприниматься, как серьезное заболевание.

Начало лейкоза обычно напоминает простуду. Кроме симптомов перечисленных выше, больной отмечает появление сыпи в виде небольших красных пятен на коже и увеличение печени или селезенки. Обычно этого достаточно, чтобы обратиться за помощью к врачу. Характерными дополнительными симптомами для лейкоза на данном этапе являются анемия и повышенная потливость.

Симптомы лейкоза у детей

При постановке диагноза острый лейкоз симптомы у детей проявляются по типу неврологических расстройств (сонливость, вялость, ухудшение аппетита, недостаток массы тела), после чего состояние ребенка резко ухудшается и развивается характерная картина заболевания.

При подозрении на лейкоз у детей симптомы могут проявляться в виде:

  • Рвоты
  • Потери аппетита
  • Снижения массы тела без видимой причины
  • Головной боли
  • Неконтролируемых припадков, сопровождаемых кожными проявлениями (подкожные кровоизлияния)

В некоторых случаях отмечается увеличение печени и селезенки, которое внешне проявляется выпячиванием и уплотнением живота.

Дети с лейкозом в большей степени подвержены различным инфекционным заболеваниям, при этом применение антибактериальных препаратов может не привести к улучшению состояния больного.

Такие больные более тяжело переносят даже мелкие царапины и порезы. Кровь сворачивается гораздо дольше, чем у здорового человека, что приводит к частым кровотечениям.

Если у ребенка, больного лейкозом, появились боли в суставах и костях, то это может указывать на распространение раковых клеток в эти участки тела.

Симптомы лейкоза у взрослых

Симптомы лейкоза у взрослых схожи с описанными выше симптомами у детей. Лейкоз начинается с гриппоподобных проявлений. Больной подвержен частым инфекционным заболеваниям, появляется лихорадка, озноб, повышенная утомляемость.

Частые инфекции являются следствием нарушения функций лейкоцитов. Патологические иммунные клетки, продуцируемые в большом количестве, являются неактивными и не способны адекватно бороться с вирусами и бактериями, поступающими в организм. Накопление таких клеток в красном костном мозге является причиной снижения продукции тромбоцитов. В результате их недостаток приводит к повышенной кровоточивости и появлению подкожных кровоизлияний (петехиальная сыпь).

Симптомы острого лимфобластного лейкоза на ранней стадии проявляются в виде ОРВИ (общее недомогание, слабость, лихорадка). В дальнейшем появляются характерные признаки онкологического заболевания. Боль в костях и суставах постепенно усиливается и становится более выраженной, чем у детей. Отмечается ухудшение аппетита, снижение массы тела и боль в животе из-за увеличения печени и селезенки. У больного увеличиваются лимфатические узлы. Их пальпация может быть болезненной. Также, повышается кровоточивость из мест травм и порезов.

Симптомы лейкоза развиваются в зависимости от места накопления патологических клеток. По мере прогрессирования лейкоза появляется мозговая симптоматика, характеризующаяся размытостью зрения, рвотой и вестибулярными расстройствами. У всех больных развивается одышка, продолжительные приступы кашля.

Симптомы острого лейкоза включают:

  • Головные боли
  • Рвота
  • Спутанность сознания
  • Снижение тонуса мышц, невозможность контролировать движения конечностей
  • Судороги

В зависимости от поражаемого органа отмечаются признаки поражения пищеварительной системы, почек, легких, сердца и половых органов.

Отличием острого лейкоза является стремительное развитие симптомов и, как следствие, быстрая диагностика заболевания. У больных хроническим лейкозом симптомы проявляются только в поздних стадиях, что обусловливает запоздалую диагностику. Основываясь на собственном опыте и на многочисленных исследованиях, исследователи выяснили, что патологические лейкоциты обнаруживаются в крови пациентов уже за 6 лет до развития клинических проявлений лейкоза.

Характеризующие хронический лейкоз симптомы развиваются постепенно, что делает данное заболевание непохожим на другие виды рака. Начальными признаками хронического лейкоза являются:

  • Частые инфекционные заболевания (снижение уровня гаммаглобулинов, отвечающих за поддержание работы иммунной системы, приводит к развитию ее несостоятельности и делает невозможным сопротивление болезнетворным возбудителям)
  • Кровоточивость, сложно останавливаемые кровотечения (из-за снижения количества здоровых тромбоцитов)
  • Увеличение селезенки
  • Чувство распирания в желудке, быстрое насыщение
  • Беспричинное снижение веса

У больных хроническим миелобластным лейкозом клинические проявления развиваются на более поздних стадиях. Среди них выделяют (в дополнение к описанным выше):

  • Высокий уровень лейкоцитов в крови и костном мозге
  • Повышенное потоотделение, особенно в ночное время
  • Головная боль, лихорадка
  • Бледность кожных покровов

Единственным ранним признаком хронического лимфобластного лейкоза является повышенный уровень лимфоцитов в крови. По мере прогрессирования заболевания больные отмечают ухудшение самочувствия и увеличение лимфатических узлов.

При переходе к более поздним стадиям к описанным симптомам присоединяется анемия. Из-за недостаточного количества производимых антител к патогенным микроорганизмам риск развития инфекционных осложнений значительно повышается. Эта стадия также характеризуется увеличением и ощущением болезненности в области селезенки.

Патологически высокий уровень лейкоцитов может привести к развитию нарушений зрения (кровоизлияние в сетчатку), появлению «звона в ушах», появлению неврологических изменений, продолжительной эрекции (приапизм) и развитию инсульта.

Лечение

Лечение лейкоза должно проводиться только в специализированных центрах врачом, имеющим соответствующий сертификат. Если выполнить данные правила не представляется возможным, лечащий врач должен обязательно обсудить и составить план лечения совместно с таким специалистом.

Выбор плана лечения зависит от типа лейкоза, возраста пациента, наличия патологических лейкоцитов в спинномозговой жидкости, а также от проводившегося ранее лечения.

Методы лечения

К основным методам лечения лейкоза относятся:

  • Химиотерапия
  • Биологический метод лечения
  • Лучевая терапия
  • Трансплантация костного мозга (стволовых клеток)

Если заболевание диагностировано на поздних стадиях, и у пациента отмечается увеличение селезенки, то дополнительным методом лечения является удаление селезенки.

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать незамедлительно. Цель терапии – достижение ремиссии. В последующем, после исчезновения клинических проявлений заболевания, пациент продолжает получать профилактическое лечение. Это называют поддерживающей терапией.

Больные бессимптомным хроническим лейкозом могут не нуждаться в немедленном лечении. Таким пациентам назначается наблюдение и тщательный мониторинг состояния. Лечение начинают при появлении или ухудшении симптомов заболевания.

В настоящее время проводится ряд крупных клинических исследований по применению новых методов и препаратов для лечения лейкоза. По желанию пациента, он может принять участие в исследовании. Для получения большей информации проконсультируйтесь с лечащим врачом.

В дополнение к основному курсу пациенту может понадобиться прием анальгетиков и другое симптоматическое лечение для борьбы с проявлениями заболевания, побочными эффектами химиотерапии или нормализации эмоционального состояния.

Химиотерапия- наиболее распространенный метод лечения лейкоза. Он предполагает применение лекарственных средств для подавления роста или разрушения измененных раковых лейкоцитов. В зависимости от типа лейкоза пациенту назначается одно- или многокомпонентная химиотерапия.

Введение препаратов может производиться различными методами, в том числе и напрямую в спинномозговой канал. Это может осуществляться двумя способами:

  • Спинномозговая пункция (введение лекарственного средства через специальную иглу в нижней, поясничной, части спинномозгового канала)
  • Резервуар Оммайя – специальный катетер, устанавливаемый в спинномозговой канал, конец которого выводится и укрепляется на волосистой части головы. Он позволяет производить многократное введение препаратов без необходимости повторных пункций спинномозгового канала

Химиотерапия проводится в виде циклических курсов: между курсами лечения обязательно присутствуют восстановительные паузы. Допускается проведение химиотерапии амбулаторно или на дому (в зависимости от типа и методов введения лекарств).

Новое слово в лечении лейкоза – направленная терапия – это метод, при котором производится воздействие только на патологические клетки без нанесения вреда здоровым тканям организма. Первый разрешенный метод направленной терапии получил название Gleevec.

Биологические методы

Данный метод предполагает стимуляцию естественных защитных механизмов для борьбы с раком. В зависимости от типа лейкоза применяются:

  • Моноклональные антитела (связываются с патологическими лейкоцитами в крови и костном мозге и вызывают их гибель)
  • Интерферон (натуральный препарат, тормозящий рост раковых клеток)
Лучевая терапия (радиотерапия)

Это метод, основанный на применении высокочастотного радиационного облучения для воздействия на раковые клетки. В ходе облучения специальное устройство посылает пучки сквозь селезенку, мозг и другие части тела, где накапливаются лейкемоидные клетки. Некоторые пациенты получают облучение всего тела. Обычно тотальное облучение производится перед пересадкой костного мозга.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток позволяет проводить лечение повышенными дозами химиопрепаратов или усиленной радиотерапии. После того, как были разрушены и патологические, и нормальные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. В дальнейшем пациенту переливают стволовые клетки через катетер, устанавливаемый в крупную вену (на шее или в области груди). Из пересаженных клеток развиваются новые, здоровые клетки крови.

Среди методов трансплантации выделяют:

  • Пересадку костного мозга
  • Пересадку стволовых клеток периферической крови
  • Переливание крови из пуповины (для детей без подходящего донора)

Кроме донорских могут быть использованы собственные клетки больного. Перед началом лечения производится забор стволовых клеток из костного мозга пациента. После проведения химио- или радиотерапии клетки размораживают и пересаживают обратно пациенту.

Побочные эффекты лечения

Химиотерапия Побочным эффектом химиотерапии является повреждение:
  • Клеток крови. Результат – повышение частоты инфекционных заболеваний, кровточивость, анемия;
  • Волосяных фолликулов. Химиотерапия часто приводит к облысению. Обычно волосы отрастают заново, но могут иметь другой цвет и структуру;
  • Клеток, выстилающих слизистую кишечника. Результат – появление язв на губах, тошнота, рвота, ухудшение аппетита.
Биологические методы Биологические методы могут вызывать гриппоподобные симптомы, сыпь, кожный зуд.
Радиотерапия Последствиями радиотерапии являются: чувство усталости, покраснение, сухость кожи.
Трансплантация стволовых клеток Наиболее тяжелым осложнением является реакция «трансплантат-против-хозяина». Это состояние возникает у пациентов, получивших донорские стволовые клетки. Оно проявляется острым необратимым поражением различных органов, в том числе печени, кожи и желудочно-кишечного тракта. Эффективность лечения данного состояния не превышает 10-15%.

Остальные последствия зависят от области облучения.

Поддерживающая терапия

Как сам лейкоз, так и его лечение могут вызывать различные серьезные проблемы со здоровьем. Для контроля данных проявлений и улучшения качества жизни больным назначается поддерживающая терапия. Она включает применение:

  • Антибактериальных препаратов
  • Антианемического лечения
  • Переливания препаратов крови
  • Стоматологического лечения
  • Специального питания

Прогноз

В целом, пятилетняя выживаемость увеличилась в четыре раза по сравнению с показателями 1960 года (от 14% до 59,2%). Пятилетняя выживаемость по типам лейкозов составляет:

  • Острый лимфобластный лейкоз – 68,8%
  • Хронический лимфобластный лейкоз – 83,1%
  • Острый миелобластный лейкоз – 24,9%
  • Хронический миелобластный лейкоз – 58,6%

Пятилетняя выживаемость детей с острым лимфобластным лейкозом составляет более 85% и продолжает повышаться с каждым годом. Сейчас считается, что дети, перенесшие лейкоз и достигшие выздоровления, имеют положительный прогноз, так как вероятность рецидива данного вида рака через такой промежуток времени приближается к нулю.

Пятилетняя выживаемость детей с острым миелобластным лейкозом также продолжает постепенно повышаться, и на данный момент составляет 60-70%.

Показатели выживаемости больных с хроническим лейкозом менее достоверны, так как некоторые пациенты живут с таким диагнозом в течение длительного времени. Пятилетняя выживаемость при данном типе лейкоза составляет, по различным данным от 60% до 80%. Учитывая недавнее появление новых лекарств для лечения лейкоза, в последующие годы показатели выживаемости значительно повысятся, но на данный момент нет достоверных данных, подтверждающих это утверждение.

zdravotvet.ru

Как распознать лейкоз по анализу крови?


Врач-гематолог, доктор медицинских наук Сергей Семочкин про острый лимфобластный лейкоз

Врач-гематолог, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук Сергей Семочкин рассказал: можно ли распознать острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) на ранней стадии и поставить диагноз по анализу крови; объяснил, как лечат ОЛЛ и кому показана трансплантация костного мозга (ТКМ).

Каковы ранние симптомы острого лимфобластного лейкоза? Можно ли их увидеть и распознать ОЛЛ?

В данном случае все достаточно просто, потому что слово «острый» означает, что заболевание внезапное и зачастую симптомы очень выразительные. Самый частый симптом - это лихорадка, т.е. повышение температуры тела. Лихорадка может быть как субфебрильной, так и ярко выраженной, до 39 градусов. Появятся изменения, связанные с поражением костного мозга. Снижение гемоглобина приведет к слабости и быстрой утомляемости. Могут увеличиться лимфатические узлы, появиться дискомфорт в брюшной полости за счет того, что увеличиваются размеры печени и селезенки. Могут быть проявления кровоточивости - даже во время чистки зубов. У некоторых пациентов ОЛЛ может начаться с неврологических проявлений – головных болей, головокружения и прочих проблем. Симптоматика обширная, но в данном случае она является достаточно острой, внезапно возникшей.

Смотрите видео на нашем сайте.

Можно ли поставить диагноз по анализу крови? Что он покажет?

Как правило, в анализе крови есть ярко выраженные показатели: изменены ростки кроветворения, количество лейкоцитов выходит за пределы нормы - может упасть ниже нормальных значений, а может стать запредельно огромным. Мне встречались пациенты, у которых количество лейкоцитов при норме от 4 до 9 тысяч повышалось до 200 тысяч на мкл. Тромбоциты тоже в ряде случаев очень сильно снижены, но главное – изменение количества лейкоцитов. Очень важным маркером является выход опухолевых клеток в кровь, когда в крови появляются незрелые ранние клетки, которые называют бластными. Если в анализе крови выявили бластные клетки, то это, скорее всего, либо острый лейкоз, либо миелодиспластический синдром.

Как пациент попадает к гематологу?

Анализ крови с характерными изменениями - повод для немедленного вызова скорой помощи и госпитализации пациента в профильный стационар. При лечении детей и подростков у онкогематолога, как правило, есть один-два дня ни диагностику, лечение необходимо начинать, как можно раньше. В диагностику входит повторный анализ крови, затем – верификация диагноза, для которой проводят биопсию костного мозга. У маленьких детей ее проводят под общей анестезией, у взрослых - под местной. С помощь небольшой иглы делаю прокол грудины или подвздошной кости. У детей пункцию грудины не делают. Полученный образец костного мозга, который выглядит как обычная пробирка с кровью, отправят в лабораторию, где для подтверждения диагноза проведут целый спектр исследований. Главный критерий – увеличение количества бластных клеток. Только по внешнему виду и по количеству бластных клеток определить вариант лейкоза – невозможно. Еще в 1913 году установили, что есть лимфоидный, а есть миелоидный вариант лейкоза. Для верификации применяются специальные лабораторные методы: иммунологические и химические. Существует специальный прибор – проточный цитометр, с помощью которого определяют маркеры, характеризующие данный тип клеток. Для определения подвида острого лейкоза, применяют целый спектр генетических исследований, чтобы выйти на более целевую терапию у этих пациентов.

Каковы причины возникновения ОЛЛ? Существует мнение, что этот вид лейкоза очень сильно взаимосвязан с экологическими проблемами, передается по наследству и часто возникает у тех, кто уже переболел каким-то онкологическим заболеванием. Правда это или нет?

Истинную причину возникновения лейкоза у взрослых можно выявить только в 5% случаев, в 95% совершенно непонятно, что там к чему привело. У детей все несколько интересней.

Как возникает лейкоз? В генетическом материале клетки возникает некая первичная мутация, которая сама по себе далеко не всегда приводит к лейкозу. В дальнейшем к этой мутации присоединяются другие, и когда болезнь все же возникает, в клетке накоплено уже много молекулярных событий, сочетание которых привело возникновению заболевания. Пик острого лимфобластного лейкоза приходится на детей от двух до четырех лет, потом заболеваемость падает. Следующий пик приходится на 18-29 лет, потом снова спад. После 60 лет - опять небольшой рост.

У части детей раннего возраста прослеживается некая врожденная составляющая этой проблемы. Встречаются случаи ОЛЛ у плода или новорожденного, когда ребенок рождается уже с заболеванием, либо заболевает в течение первого года жизни. Исследования пуповинной крови показали, что у новорожденных встречаются лейкемические поломки, врожденные мутации, которые могут привести к возникновению лейкоза. И мутацию эту вызывает наследственный фактор, сработавший во время внутриутробного развития. По разным данным, общее количество таких младенцев составляет от 1 до 5%. Дальше многое зависит от инфекционной обстановки, сложившейся вокруг ребенка. Многочисленные инфекции, перенесенные в детстве, способствуют формированию нормальной иммунной системы, которая нейтрализует наследственный фактор.

Если говорить про экологические проблемы, то с ними четкой связи не выявлено.

Влияет ли УФ-излучение, СВЧ, солнечные лучи, радиация?

В Хиросиме и Нагасаки повышенная заболеваемость держалась около 12 лет. После Чернобыля у многих пострадала щитовидная железа, но заболеваемость лейкозами не выросла. Все зависит от типа изотопов попавших в окружающую среду. В Фукусиме тоже этого не случилось, потому что концентрация радиоактивных веществ сильно разбавилась морской водой.

Вред ультрафиолета научно доказан только в отношении меланомы. Четкой связи с ОЛЛ нет. Своим бывшим пациентам мы не разрешаем посещать солярий и не рекомендуем загорать, потому что хотя связь и не доказана, совсем исключать этот фактор тоже нельзя.

Если говорить об СВЧ-излучении, домашние микроволновые печи абсолютно безопасны.

Как лечат ОЛЛ? Что ждет пациента?

Концепция лечения ОЛЛ, которая до сих поре лежит в основе протоколов лечения ОЛЛ, была разработана американским педиатром Дональдом Пинкелем еще в 1962 году. Она включает в себя четыре этапа: индукция ремиссии, консолидация, воздействие на центральную нервную систему и длительный этап поддерживающей терапии на протяжении двух-трех лет. Во всем мире проводится лечение по клиническим протоколам, разработанным в результате кооперированных исследований. Согласно некоторым работам, строгое следование протоколам повышает выживаемость пациентов на 15-20% по сравнению с индивидуализированным лечением. В протоколе прописаны все действия: от первого дня до последнего. В нем есть указания, как и в какой момент оценивать возникающие осложнение и что с ними делать. В России два центра, активно ведущих такие протоколы. Центр им. Дмитрия Рогачева, где Александр Исаакович Карачунский в течение многих лет, с начала 1990-х, ведет серию протоколов «Москва - Берлин». Каждые пять лет дизайн протоколов пересматривают, чтобы улучшить лечение отдельных категорий пациентов. уже в течение многих лет с начала 90-х годов серию протоколов Москва-Берлин. Каждые пять лет меняется дизайн протоколов, направленных на улучшение лечения отдельных категорий пациентов. Во взрослой практике - это НМИЦ гематологии, где ведут кооперированные исследования по острому лимфобластному лейкозу у взрослых.

В каких случаях показана трансплантация костного мозга (ТКМ)?

В отличие от острого миелоидного лейкоза, показаний к аллогенной (от донора) ТКМ меньше. Ее назначают пациентам, которые не достигли ремиссии в указанные протоколом сроки или имеют неблагоприятный цитогенетический вариант заболевания. В детской практике выздоравливают более 90% детей, и примерно 15-20% являются кандидатами для аллогенной ТКМ. У взрослых процент пациентов нуждающихся в трансплантации несколько выше, за счет того, что генетических операций высокого риска становится намного больше и ответ на стандартное лечение хуже. Когда мы обсуждали хронический миелолейкоз, там фигурировала филадельфийская хромосома - транслокация (9;22). При ОЛЛ это абсолютно негативный фактор прогноза. У детей такая мутация встречается меньше чем в 5% случаев, у людей старше 50-60 лет примерно половина В-линейных ОЛЛ будет с филадельфийской хромосомой. В отличие от хронического миелолейкоза, применение ингибиторов тирозинкиназы при остром лимфобластном лейкозе не столь успешно. Вот поэтому во взрослой практике ТКМ необходимо проводить примерно 30% пациентов. Возрастной порог для аллогенной ТКМ - в районе 55 лет, это разумно.

Как часто случаются рецидивы с ОЛЛ?

Если мы говорим про взрослых людей, то рецидивы случаются почти в 40% случаев. Бывают ранние рецидивы, которые случаются прямо на терапии. В таком случае необходимо менять лечение, делать его более интенсивным и тяжелым. В таких случаях, как правило, показана ТКМ. Поздний рецидив может случиться и через 20 лет. К сожалению мы не можем убрать причину, которая вызывает это заболевание - оно может вернуться.

Можно ли планировать беременность после ОЛЛ?

Длительная химиотерапия нарушает фертильность, поэтому лучше провести криоконсервацию спермы/яйцеклетки, а еще лучше эмбриона - это более надежный способ. У мужчин, как правило, серьезно нарушается сперматогенез, но у женщин дело обстоит несколько лучше. Вероятность забеременеть и выносить здорового ребенка высока. Если прошло не менее пяти лет в ремиссии, никаких ограничений нет.

Может ли беременность быть провоцирующим фактором для рецидива?

Скорее, нет. Это не такое частое явление, как при некоторых других заболеваниях, где беременность действительно может стать провоцирующим фактором.

Передается ли ОЛЛ по наследству?

Лимфобластный лейкоз – редкое заболевание, поэтому вероятность того, что он случится у ребенка, рожденного от родителей после ОЛЛ, крайне мала.

Как будут лечить ОЛЛ в будущем?

Представляется, что в основе лечения онкологических заболеваний в будущем станет активация собственного иммунитета. Нам необходимо настроить иммунную систему таким образом, чтобы она распознавала и убирала раковые клетки. Сейчас мы находимся на раннем этапе развития CAR-T-терапии, но через какое-то время технологии настолько усовершенствуются, что, скорее всего, она станет одним из основных методов терапии при целом ряде онкогематологических заболеваний. Суть метода заключается в том, что у пациента собирают его собственные Т-лимфоциты и отправляют в специальную лабораторию. Эта лаборатория может быть в другом городе, стране - не важно. В лаборатории эти Т-лимфоциты перепрограммируются: в них появляется информация об опухолевых клетках, присутствующих в организме пациента. После перепрограммирования Т-лимфоциты вводят обратно пациенту, она находят раковые клетки и возникает ремиссия. Основные проблемы – создать качественный процесс распознавания и разработать стандартные протоколы лечения.

Много вопросов возникает в понимания биологии заболевания, потому как каждый конкретный случай весьма индивидуален. Мы знакомы только с грубыми поломками, но каждая отдельная поломка провоцирует различное течение болезни. Мы уже сейчас можем полностью секвенировать геном опухолевой клетки и главное научиться понимать, что в патогенезе является ключевым и как на это можно воздействовать, тогда мы ближе подойдем к полному излечению болезни. За этим будущее.

leikozu.net

Лейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

СОДЕРЖАНИЕ СТАТЬИ

Общие сведения

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

  • Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
  • Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
  • Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием – лейкоциты – подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

  • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

  • Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
  • Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
  • Появляются несильные боли в костях.
  • Незначительное устойчивое повышение температуры.
  • Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
  • Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
  • Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
  • У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
  • Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

  • Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
  • Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
  • Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
  • Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
  • Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

  • Индукция;
  • Консолидация;
  • Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия – сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

  • Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
  • Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

cardiogid.ru

что надо знать о первых признаках болезни

Согласно неофициальной статистике, 40% от общего числа онкологических заболеваний у детей – лейкозы. Наибольшее количество случаев зафиксировано в возрасте 4-х лет. Ежегодно в нашей стране диагноз ставится около 1 500 маленьким пациентам. В возрастной категории от 14-ти лет фиксируется больше 3000 случаев. Статистика выживаемости – 75%, и она продолжает расти. Cегодня все чаще появляются новые методы и протоколы лечения. Ранняя диагностика значительно повышает шансы вернуться к нормальной жизни. Каковы первые признаки заболевания, что делать при их обнаружении и к кому обращаться? Три реальные истории, советы онколога и комментарии исполнительного директора Благотворительного фонда «ЖИВИ» Елены Дубиковой, организатора проекта «Стоп лейкоз», помогающего детям со злокачественными заболевания крови, – в материале BeautyHack.

Елена Дубикова Благотворительный фонд тяжелобольным детям«ЖИВИ»

«Точных причин возникновения и способов профилактики лейкоза не существует! В группе высокого риска – дети в возрасте от 2-х до 9-ти лет. При диагностике заболевания на ранних стадиях шансы на благоприятный исход увеличиваются на 80%. Из-за неспецифичности симптомов выявить лейкоз на начальном этапе достаточно сложно – как правило, он «маскируется» под другие заболевания (ОРЗ, артроз, анемия и прочие). Чтобы рассказать о первичных симптомах и своевременно его диагностировать, мы создали онлайн-платформу  «Стоп лейкоз». Пройдите тест по ссылке – это займет минуту, но поможет защитить вашего ребенка».

История №1. Лия Трегубова, 3.5. Острый лимфобластный лейкоз. Ремиссия

«Лия заболела в 9 месяцев», – говорит мама малышки Яна. – «До постановки диагноза решили погостить у крестной – она живет в Дубае. Все было прекрасно: мы много гуляли, наслаждались солнцем и общением друг с другом.  Кроме одного: Лию периодически рвало после еды. За неделю до отъезда ситуация усугубилась – это происходило практически после каждого приема пищи. К концу отпуска заболели. Сначала муж, потом я и затем Лия. Ничего страшного не происходило: небольшая температура, кашель – типичные симптомы ОРВИ.

По прилету домой кашель у дочери не прошел. Меня начало смущать, что Лия бледная. Но разговор со свекровью усыпил бдительность: «У нас все такие были». Я послушала и успокоилась. Но к врачу мы, все же, пошли. Цвет кожи малышки ее тоже смутил – педиатр назначила анализ крови.

Еще в лаборатории специалист сказала: у Лии низкий гемоглобин. Предварительный диагноз – анемия третьей степени. Это было прямым показанием к госпитализации. Но специалист решила не настаивать на этом – получив рецепт на лекарство, поехали домой. Едва переступив порог, нам перезвонила врач и попросила мужа срочно вернуться, забрать анализ и на основании него вызвать скорую.

Сказать, что мы испугались, – ничего не сказать. Приехала скорая и отвезла нас в «инфекционку» – у Лии была температура 37. Пришел врач из реанимации, изучил анализ и начал прощупывать селезенку. Оказалось, что она увеличена на 5 см. Мне, конечно, это ни о чем не сказало, но специалист пояснил: в этом возрасте в норме она у детей не прощупывается. Вариантов было немного. Потупив взгляд, врач произнес страшную фразу: «Предполагаю лейкоз».

 

Тогда я не сильно понимала, что это и насколько страшно. Но через пару минут в памяти почти всплыла история подруги, которая собиралась рожать по квоте, потому что в детстве перенесла лейкоз. От нее же я узнала, что такое ремиссия и как проходит лечение. Пазл сложился. Вся жизнь перенеслась перед глазами.

Взяв себя в руки, мы поехали в отделение гематологии. Диагноз подтвердился. От пункции отказались – если делать ее на высокие лейкоциты, которые у нас были тогда, вся спина будет в огромных гематомах. Это страшно! В Корее, например, сначала чистят кровь и только после этого берут пункцию. Лечиться мы тоже решили не в Казахстане. Спасибо врачам, которые отнеслись к нам тогда по-человечески и посоветовали уехать: «У нас дети до года не выживают! И это не потому, что протоколы плохие. Причина – отвратительная «химия». Лия слишком мала и может ее не перенести». Разумеется, информация была нам передана на ухо и шепотом. Улетели в Корею.

Когда ты еще не оправился от шока, полностью доверяешь врачам – все, что они говорят, воспринимаешь за истину. Конечно, стоял вопрос цены. Не знаю, как благодарить друзей, которые тут же включились и начали собирать деньги – через неделю о нас знал весь Instagram. Забегая вперед скажу, что в Корее изначально нам назвали сумму на лечение значительно ниже, чем она оказалась в итоге.  После госпитализации цифра начала расти в геометрической прогрессии – новые счета выставлялись за все. Многие едут туда лечиться именно из-за озвученной приемлемой стоимости, не понимая, что в конечном счете заплатят гораздо больше. Когда прошел первый шок, появились вопросы: почему нам запрещают узнать альтернативное мнение? Почему запрещают писать специалистам из других стран? Cо временем их становилось все больше, ответов – все меньше.

Знаете, это тема для отдельной статьи – корейская «мафия» и как с ней бороться.

Каждой маме, которая просит меня поделиться опытом, я говорю: «Не нужно туда ехать!» Корея – место выкачивания денег. Они никогда не говорят, что шансов нет, даже когда переводят пациента на поддерживающий протокол, продолжают выставлять огромные счета. К сожалению, это бизнес.

Корейские врачи сказали, что Лии нужна трансплантация костного мозга. Донора они нашли в Германии. В мире донорство бесплатное, нам предложили заплатить 30 000 евро. За что? За то, что они нажали две клавиши на компьютере, чтобы посмотреть базу?

 

Я не исключаю, что есть много положительных случаев лечения в этой стране. Это всего лишь наше мнение и наша личная история, о которой решила рассказать.

Мы приняли решение лететь в Германию. Конечно, после корейской «больницы будущего» с футуристическим дизайном и эргономикой, новая клиника выглядела, как детский сад. Но был важен не вид. Мы летели к конкретному специалисту – профессору Бадеру. Он «гуру» трансплантации – за 40 лет стажа у него был только один летальный исход. Бадер – лучший в мире.

К концу лечения в Германии оказалось, что трансплантация не нужна – мы вошли в ремиссию и перешли на поддерживающее лечение.

Все шло по плану, но после первой пункции я заметила, что в дочери что-то изменилось. Решила: это просто реакция на «химию». После второй таблетки Лие стало хуже, после третьей – еще хуже. Она перестала ходить, говорить.

Дочь стала едва ли не единственной в мире, у кого организм так отреагировал на «Метотрексат». Хотя врачи не уверены на 100%, что он стал причиной поражения мозга и, как следствие, спастического трипареза от которого мы сейчас лечимся (заболевание, схожее по проявлению с ДЦП). В организме Лии была обнаружена инфекция – возможно, дело в этом.

 

Сейчас мы столкнулись с новым миром – неврологией. Сначала наш диагноз звучал как спастический гемипарез – поражение правой стороны. При таком заболевании врачи прогнозов не дают. Это бесконечная работа в борьбе за нормальную жизнь. Но у Лии уже огромный прогресс – специалисты в шоке, что мы смогли поставить ее на ноги. И не собираемся на этом останавливаться.

Когда нам отменили химию, был шок. Боялась, что раковые клетки снова начнут расти – просыпалась в холодном поту. Для меня «химия» – это как почистить зубы. Не представляла, как без этого можно жить.

Можно и нужно!

Вообще, после отмены препаратов есть две модели поведения: празднование с хлопушками и панический страх. Я почему-то выбрала для себя вторую. Сейчас стараюсь не думать об этом. Через пять лет врачи снимают диагноз – не так уж и долго ждать осталось.

Я хочу посоветовать всем, кто столкнулся с этой проблемой: не нужно впадать в панику и жалеть себя. Лейкоз излечим – летальный исход тут чаще исключение, чем правило. Поставьте себе цель и идите к ней. Больше улыбайтесь, думайте о хорошем. Лия здорова – точка!»

История №2. Дима Левицкий, 2.8. Острый лимфобластный лейкоз. Ремиссия

 

«Ребенок родился без отклонений и развивался абсолютно нормально», – рассказывает мама Димы Виктория. «Первые «звоночки» появились в начале года. Сын отравился, после чего в паховой зоне появились лимфоузлы. Потом их стало больше – новые «бугорки» появились по всему телу. Обратились к врачу. Нам прописали терапию как при простуде. Результата это не дало никакого. У Димы все время держалась температура, и мы поехали детскую республиканскую больницу г. Казань. Там провели полное обследование, сдали анализ крови, но нас  отправили домой, заверив, что все в порядке.

Порядком это было сложно назвать: ребенок похудел, перестал нормально есть, очень сильно потел – после сна постель можно было выкручивать, температура «прыгала» каждые полтора часа – то очень высокая, то очень низкая. Сын жаловался, что все болит. Перестал спать. Приняли решение обратиться к хирургу.

До болезни Дима сломал пальчик на правой ножке, потом – на левой. Ему наложили лангеты на обе конечности, а когда сняли, он все равно не начал ходить. Это стало показанием к еще одному диагнозу, помимо ОРВИ – ревматоидный артрит. Именно хирург посоветовал нам обратиться к онкологу. Как оказалось, именно с артритом чаще всего поступают дети, у которых в последствие подтверждают лейкоз. Сейчас сын учится ходить заново – у него получается. Правда, пока он больше похож на пингвиненка – очень смешной и неуклюжий. Но первые шаги всегда сложные.

 

После пункции пришел результат: 70% бластных клеток в костном мозге. Нас сразу же госпитализировали. Шок, страх. Но нужно было собраться, чтобы вылечить сына и поставить его на ноги.

Врачи назначили лечение по трем протоколам. Первый уже закончился. Каждые семь дней у Димы брали пункцию, чтобы отслеживать размер поражения и состояние лейкоцитов. Протокол подбирается в зависимости от типа лейкоза (есть В- и Т-типы), возраста и веса ребенка.

На 33-й день мы вошли в ремиссию – раковые клетки перестали размножаться. Нам бы радоваться, но сыну резко стало плохо. Причина: ослабленный химией организм не смог бороться с инфекцией – Дима попал в реанимацию на 5 дней. Все это время он был подключен к аппарату с кислородом. После этого пошел на поправку: начал есть, проявлять активность. За две недели организм восстановился – сын прибавил в весе, стал «налегать» на мясо и молочные продукты.

 

Ремиссия – не показание к прекращению лечения. Мы продолжаем терапию и готовимся ко 2-му протоколу. Говорят, что ожоговая химия переносится тяжеловато. Но я уверена: все будет хорошо. Самое сложное – войти в ремиссию. У нас этот путь уже пройден.

Когда сын заболел, я ничего не знала о лейкозе, но у меня было ощущение, что его плохое самочувствие как-то связано с кровью. После госпитализации первый раз, врачи сказали: у Димы обнаружен вирус Эпштейн Барр (вирус герпеса 4 типа). Позже я прочла на форума – именно его многие специалисты считают возбудителем лейкоза.

В поисках ответа на бесконечные «почему?» мы с мужем даже сдали анализ на генетику. Он ничего не дал. Врачи не могут объяснить, когда и почему костный мозг сына начал работать неправильно.

Первые пару дней после постановки диагноза было сложнее всего – земля ушла из-под ног. Ужаса добавляла картина, которую мы видели в онкоотделении. Усугублялась ситуация и тем, что старшая дочь (ей 4) на долгое время оставалась без материнской ласки. Все сложно, конечно, но не нужно поддаваться панике – в данном случае только победа, и никак иначе.

 

Мамы, которые столкнулись с таким же диагнозом, никогда не плачьте при ребенка – для него это большой стресс, который в принципе противопоказан.

Вначале сын тяжело реагировал на все. Ему было сложно лежать, подключенным к аппаратам: он капризничал и один раз даже вырвал катетер.

Сейчас Дима понимает, что все во благо. Спокойно пьет лекарства, дает ставить капельницы, не капризничает. Он очень повзрослел за это время!

При лечении лейкозов используют гормональные препараты – нужно быть готовым к тому, что ребенок будет непредсказуем: громкий смех может за секунду смениться на истерику. Это как у беременных – состояние очень похоже. От этих таблеток ребенок сильно прибавляет в весе, но это тоже норма – через 1-1.5 месяца «надутость» спадает.

 

Я хочу поблагодарить заведующую детской онкологией Осипову Ильсию Вагизовну – она руководит целым отделением, но при этом не дает никому поддаться панике. Спокойно рассказывает о лечении, хорошо объясняет и дает дельные советы. Вообще персонал в больнице замечательный, хотя, скоро мы с ним попрощаемся – уверена!»

История №3. Луиза, 23 года. Острый миелобластный лейкоз. Ремиссия

 

«Я часто болела. Грипп, простуда и прочие напасти были постоянными спутниками. Не успеешь вылечиться от одного, как «вылезает» другое – плохое самочувствие не было поводом для беспокойства.

Как-то мы поехали с друзьями в Кисловодск. И вот там мне стало по-настоящему плохо: начала задыхаться, чувствовала дикую усталость через каждый шаг. Но даже тогда не пошла к врачу.

Следующий «звоночек» – температура. На работе она у меня поднялась до 38-ми, а коллеги отметили, что я слишком бледная. Решила сдать общий анализ крови. После него врачи озвучили тогда еще предварительный диагноз – лейкоз. Никаких других предположений на тот момент не было.

На следующий день приехала в онкологию.

До последнего не верила, что у меня лейкоз – доказывала это всем: медсестрам, соседям по палате, друзьям. Взяли пункцию. Я была уверена, что все хорошо.

Но врачи вынесли иной вердикт: 93% поражения костного мозга. Выражаясь простым языком, у меня было только 7% здоровых клеток.

Первые пару часов был шок. Один день плакала, а потом взяла себя в руки и решила: я поправлюсь, и не будет с этим никаких проблем.

Лечение начала в Ставропольском крае. Мне прописали обычную химию, и я практически сразу вышла в ремиссию – радости не было предела. После этого понадобилась высокодозная химия. Врачи отправили в Киров, где я продолжаю терапию. Через неделю останется последняя химия.

 

Первый курс прошел очень тяжело – было много осложнений. Один раз даже попала в реанимацию. В какой-то момент врачи опасались за мою жизнь. В палате было окно, через которую видна многоэтажка. Я смотрела на нее и радовалась за тех людей, которые пришли с работы домой и отдыхают. Тогда пообещала себе, что выйду из реанимации, чего бы это не стоило. И вышла!

У меня сейчас очень неоднозначная ситуация: одни врачи говорят, что нужна пересадка костного мозга, чтобы избежать рецидива. Другие утверждают, что можно спокойно продолжать жить в ремиссии и не думать о плохом. Гарантий никаких нет. Донора мы все же ищем. К сожалению, в моем случае поиск продвигается сложно – несмотря на то, что страна огромная, база у нас не такая большая (около 60 000 человек). По всей видимости, придется собирать деньги, выходить на международную базу и искать клинику за рубежом. Раньше это стоило 18 000 евро, сейчас она выросла до 23 000. Но даже в этом случае поиск может длится месяцами – сложно найти человека, полностью подходящему тебе по генотипу.

В Санкт-Петербурге в клинике им. Раисы Горбачевой в поиске донора и пересадке мне отказали без объяснения причины. Но я не опускаю руки. Сейчас собираюсь в Москву. Надеюсь, там мне помогут.

Знаете, я иногда забываю, что не до конца здорова. Особенно, когда нахожусь дома. Просыпаясь, каждое утро благодарю Бога за то, что могу улыбаться, ходить, дышать. Встаю, радуюсь жизни и тому, что любимые люди рядом.

Я слежу за собой, несмотря ни на что! При любом удобном случае иду в салон – делаю маникюр, педикюр. Никогда не пренебрегаю косметикой. Некоторые из моих подписчиков даже пытались уличить меня во лжи, утверждая, что слишком хорошо выгляжу для онковыздоравливающей.

Хочу поблагодарить девочек, которые помогли мне в сборе средств: Викторию Еремину, Татьяну Бедевельскую, Водолазову Александру. Без них было бы намного сложнее болеть».

Нигманова Гульнур Онколог. Хирург.

«Лейкоз в народе называют «белокровием». В основе патологии – мутация предшественников форменных элементов крови, в результате которых они не дозревают и заполняют костный мозг (если говорим об острой форме). Такие клетки называются бластами. Со временем они покидают костный мозг, попадая в кровоток и другие ткани, вызывая инфильтрацию печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек.

Хронические лейкозы развиваются годами с периодами обострений и ремиссий. При этой форме клетки крови успевают перейти в более зрелую форму. Частично они выполняют свою функцию, поэтому хроническая форма достаточно легко поддается корректировке. С хроническими лейкозами не нужна химия – состояние корректируется препаратами. Пациенты с хроническим лейкозом живут долго и счастливо.

Лейкозы также можно разделить по принципу пораженных клеток на: лимфолейкоз (лимфоциты), миелолейкоз (поражение лимфоцитов гранулоцитарного ряда; миелолейкоз чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 25 до 45 лет – мужчины болеют чаще).

Сегодня все формы этого заболевания успешно лечатся. Вне зависимости от выбранного протокола, терапия будет направлена на уничтожение патологических клеток и восстановление нормального кроветворения. Пока способ лечения только один – химиотерапия.

В некоторых случаях пациенту нужна трансплантация костного мозга, но проводится она у 30%.

В нашей стране пациенты бесплатно получают препараты для лечения по федеральной льготе. Если нужны дополнительные, они могут обратиться в Министерство здравоохранение для получения льготы на оказание высокотехнологичной медицинской помощи.

Сейчас врачи находятся в поисках новых способов лечения. Большие надежды возлагаются на иммуноонкологию. Первые исследования в этой области начались в начале 2000-х в США и Европе. Там иммунотерапию уже применяют, но только в тех случаях, когда химиотерапия не дает положительной динамики (встречается редко). При таком методе лечения около 70% пациентов в очень плохом состоянии входят в ремиссию. Препараты «переключают» организм на борьбу с опухолью и при этом не угнетают функции других органов. Есть вероятность, что в ближайшие пару лет подход к лечению лейкозов изменится. Мы – онкологи,  надеемся, что эти препараты скоро придут и к нам. Причем, в оригинальной форме, а не в виде дженериков (аналоги) – они более эффективны.

Даже «химия» в разных странах не одинаковая! Она направлена на уничтожение раковых клеток. Но вместе с ними «химия» оказывает негативное воздействие на другие ткани и органы.

К сожалению, нет препаратов, которые бы «били» прямо по очагу при лейкозе. Но есть те, вред от которых минимизирован. Перед тем, как подобрать «химию», врачи взвешивают все риски и только после этого принимают решение. В онкогематологии используют оригинальные препараты, другой вопрос, что далеко не все они представлены в нашей стране.

Сталкиваясь с лейкозом, многие задаются вопросом, можно ли его предупредить? К сожалению, причины его возникновения неизвестны. В 99% процентов ситуаций это случайность. Конечно, у специалистов есть предположения (наследственная предрасположенность, снижение иммунитета, стрессы, вирусы, воздействие радиации и прочие), но ни одно из них не подтверждено.

Сложность этого заболевания в том, что на начальных стадиях оно протекает практически бессимптомно.

Я советую родителям обращать внимание на следующие изменения самочувствия ребенка: беспричинное появление мелких синяков и геморрагической сыпи, бледность, увеличение живота, появление лимфоузлов, боли разной локализации, потливость, частые простудные заболевания, кровоточивость десен, долго незаживающие раны. Взрослые часто жалуются на быструю утомляемость, слабость, снижение веса, боли в костях и суставах.

Лейкоз – не приговор! Сегодня он успешно лечится даже на запущенных стадиях. Не нужно впадать в панику после постановки диагноза. Будьте внимательны к своим детям. Занимайтесь закаливанием, прививайте любовь к правильному питанию, учите их бороться со стрессами – поможет избежать многих проблем. Слушайте рекомендации врача и будьте здоровы».

Интервью и текст: Наталия Капица

Похожие материалы из рубрики Обзор

beautyhack.ru

«Что такое лейкемия?» – Яндекс.Знатоки

Лейкемия (лейкоз, белокровие, рак крови) — это злокачественная опухоль крови. При данном заболевании нарушено нормальное кроветворение, в результате чего увеличивается количество незрелых клеток-лейкоцитов в костном мозге. Клетки-лейкоциты состоят из следующего подвида клеток: нейтрофилов (гранулоциты), лимфоцитов, эозинофилов, базофилов, моноцитов. Все они выполняют функцию иммунной защиты в организме человека. Существует достаточно много видов лейкозов, однако среди них выделяют два основных типа: острые лейкозы и хронические лейкозы.

Острый лейкоз — это злокачественная опухоль крови, при которой в костном мозге увеличивается количество клеток-бластов (т.е. молодых лейкоцитов, “глупых”, которые не могут выполнять свои функции). Эти клетки, бесконтрольно размножаясь в костном мозге, занимают место здоровых кроветворных клеток, а затем выходят из костного мозга и циркулируют по сосудам. В результате быстрого и бесконтрольного размножения, в анализах крови пациентов с таким заболеванием снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов, здоровых лейкоцитов, из-за чего возникает выраженная слабость, усталость, кровоточивость и инфекции.

До настоящего времени не определена точная причина острого лейкоза. У некоторых заболевание может возникнуть без каких-либо известных причин. У других после контакта с радиацией, какими-либо химическими веществами или на фоне другого гематологического заболевания.

Симптомы заболевания не являются специфичными для лейкозов, то есть начало заболевания может протекать бессимптомно или схоже с другими, к примеру, инфекционными заболеваниями (слабость, вялость, может также проявляться кровоточивостью). Иногда заподозрить заболевание можно только после сдачи обычного анализа крови.

Диагноз острый лейкоз можно установить с помощью исследования костного мозга, в некоторых случаях исследуют кровь из вены. Для исследования костного мозга необходимо выполнить аспирационную биопсию (пункцию)— с помощью специальной иглы из кости берут жидкую часть костного мозга, которую затем исследуют с помощью различных методов. Обязательным условием для постановки правильного диагноза является содержание клеток-бластов в костном мозге более 20%. После того, как диагноз установлен, начинают лечение.

Золотым стандартом лечения острого лейкоза является химиотерапия. Молодым пациентам проводят агрессивную химиотерапию с целью достижения ремиссии. Ремиссия — это отсутствие бластных клеток в костном мозге. Взрослым пациентам старше 60-65 лет и имеющим тяжелые сопутствующие заболевания не проводится агрессивная химиотерапия, так как она может больше навредить, чем принести пользы. Таким пациентам проводят химиотерапию в малых дозах, чтобы уменьшить проявления заболевания и улучшить качество жизни.

По статистике по данным базы данных GLOBOCAN в 2018 году было выявлено 437033 новых случаев острых лейкозов, что составляет 2,4% от общего количества онкологических заболеваний. Чаще всего острый лейкоз возникает у детей, что составляет около 30% всех детских онкологических заболеваний. Острый лейкоз — это очень опасное заболевание, которое без вовремя предпринятых мер по постановке диагноза и начала терапии приводит к гибели пациента.

Все острые лейкозы делятся на лимфобластные и миелоидные. Редко встречаются так называемые лейкозы со смешанным фенотипом, которые несут в себе два клона опухолевых клеток — лимфоидный и миелоидный.

Хронический лейкоз — это злокачественная опухоль крови, которая может протекать медленно, в течение многих лет не проявляя себя какими-либо симптомами. В результате в костном мозге образуется большое количество не молодых бластных клеток, а более зрелых. Среди данной группы лейкозов выделяют два основных подтипа: хронический лимфоцитарный лейкоз (по-другому при определенных обстоятельствах заболевание может называться лимфома из малых лимфоцитов) и хронический миелоцитарный лейкоз.

До настоящего времени не определена точная причина хронических лейкозов. Однако известно, что, к примеру, хронический миелоцитарный лейкоз возникает вследствие нарушения содержания хромосом в клетке (появляется так называемая «филадельфийская хромосома»).

Заболевание может протекать бессимптомно. Однако у некоторых пациентов могут появиться так называемые В-симптомы, а именно: сильная потливость, быстрое похудание и постоянное повышение температуры.

Диагноз можно установить с помощью исследования костного мозга, в некоторых случаях исследуют кровь из вены. Для исследования костного мозга необходимо выполнить аспирационную биопсию (пункцию) — с помощью специальной иглы из кости берут жидкую часть костного мозга, которую затем исследуют с помощью различных методов.

К методам лечения хронических лейкозов относят химиотерапию, таргетную терапию.

Стоит отметить, что в данной статье перечислены не все виды хронических лейкозов, а наиболее часто встречающиеся.

Все хронические лейкозы могут переходить в другие заболевания, это состояние называют трансформацией. К примеру, хронический лимфолейкоз может трансформироваться в синдром Рихтера, который требует очень агрессивной терапии, а хронический миелолейкоз в острый лейкоз.

yandex.ru

Что такое лейкоз (лейкемия): кто в зоне риска и какие признаки рака крови. Донорство костного мозга | ufa1.ru

Нэлли Янтурина посвятила себя лечению болезней крови 

Каждые 20 минут один житель России узнает, что у него рак крови. В структуре общей смертности населения республики Башкортостан, как и по Российской Федерации, злокачественные новообразования лимфатической и кроветворной ткани занимают 8-е место среди всех онкологических заболеваний.

Еще совсем недавно диагноз «лейкоз» звучал как приговор. Сегодня эти заболевания излечиваются в 70 случаях из 100. Гематолог городской больницы № 13 Нэлли Янтурина рассказала, можно ли вылечить лейкоз и как продлить жизнь пациентам с раком крови.

«Обезьяна всех болезней»

— Существуют ли онко-маркеры, которые позволяют распознать болезнь на ранних стадиях?

— Лейкоз мы называем обезьяной всех болезней — он может проявляться разнообразными симптомами. При острой форме одни пациенты жалуются, что стали часто простывать, или вдруг возникли инфекционные осложнения либо синяки на теле. Других беспокоит резкая потеря веса, появление шишек на теле или увеличение лимфоузлов. При хронической форме лейкозный клон током крови разносится по всей кроветворной ткани — органами-мишенями, где откладываются метастазы, являются почки и кости. Оседая в костной ткани, эти клетки, по-другому они называются миеломные, нарушают ее структуру. Это может проявляться частыми переломами, болью в позвоночнике, ребрах.

С такими жалобами больные, как правило, обращаются к терапевту, неврологу, травматологу. Если заболевание затягивается, протекает атипично, или появляются новые нехарактерные симптомы, это должно насторожить клинициста и настроить его на дополнительные лабораторные исследования.

Недостаток элементов крови у пациента восполняют переливанием плазмы, эритроцитов и тромбоцитов

— Чем страшны болезни крови?

— При лейкозе (еще это заболевание называют лейкемия) субстратом опухоли является костный мозг, который находится во всех трубчатых и плоских костях. Здесь же развиваются предшественники крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, на каждую клетку есть свое пространство. Когда в ткани начинают развиваться опухолевые клетки, места для нормальных здоровых клеток крови просто не остается. И если в случае с раком желудка пораженный участок можно удалить, вовремя провести химиотерапию и можно добиться длительной ремиссии, то при раке крови такая тактика не приемлема.

— Раз болезнь маскируется, наверное, и диагноз поставить трудно?

— Назначается специфическое обследование — стернальная пункция: делается прокол грудины, берется на анализ костный мозг и изучается его клеточный состав. Если пункция окажется недостаточно информативной, назначают дополнительное исследование — прибегают к трепанобиопсии крыла подвздошной кости. Диагноз «лейкоз» ставится по результатам биопсии.

Бывает, что диагноз ставится случайно при профосмотре или заполнении санаторно-курортной карты: при исследовании периферической крови обнаруживаются миелоциты.

Перед переливанием крови обязательно проводят пробу на совместимость

Не шутите с анемией

— На что нужно обратить внимание, заволноваться и пойти к гематологу на осмотр?

— Стресс и гормональные перестройки могут запустить дремлющий где-то внутри процесс и запустить развитие рака крови. Начало заболевания нередко протекает без выраженных симптомов. Больные отмечают общую слабость, утомляемость, неопределенную боль в костях, непостоянную температуру по вечерам в пределах 37,1–38 градусов. Но уже в этот период у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение лимфатических узлов, селезенки. В анализе крови тоже будут изменения — повышение или снижение количества лейкоцитов, анемия. Все эти проявления — сигнал к проведению тщательного гематологического обследования.

Симптомы острого респираторного заболевания, ангины, стоматита или кровоточивость десен укажут на стадию уже развернутой клинической картины заболевания.

— Кто может заболеть?

— Есть формы острого лейкоза, которые могут развиваться с первых дней жизни человека, хроническим подвержены люди старшего возраста. Чем моложе возраст, тем агрессивнее протекает болезнь. Но при современных методиках лечения больной может жить до 5–7 лет. На течение хронического миелолейкоза, и это научно доказано, большое влияние оказывает состояние нервной системы больного — если есть стрессы, депрессии, люди сгорают буквально на глазах.

В ламинарной палате пациенты живут по несколько месяцев 

«Можем сдержать развитие болезни»

— Можно ли полностью исцелиться? Совсем недавно диагноз «лейкоз» звучал как приговор, ради лечения люди были вынуждены продавать квартиры…

— В одном курсе лечения мы стараемся применять несколько противоопухолевых препаратов. В современной гематологии их сейчас очень много, они внесены в списки жизненно-важных и необходимых лекарств России и Башкирии, и это позволяет обеспечивать пациентов по федеральной льготе абсолютно бесплатно.

Благодаря этим препаратам мы можем сдержать процесс хронического лейкоза и не давать ему развиваться. Кроме того, мы отправляем пациентов по квоте в гематологические центры Москвы и Санкт-Петербурга, решаем совместно тактику лечения — это позволяет людям находиться в кругу семьи, рожать детей и жить полноценной жизнью. А вот острые лейкозы текут агрессивно, но если пациент молодого возраста, можно провести пересадку костного мозга и добиться ремиссии.

— Что мешает лечению?

— Успех исцеления зависит от строгого выполнения назначений и рекомендаций врача. Вот пример из жизни: поступает девушка, белая как бумага — у нее низкий гемоглобин. Мы ее лечим, рекомендуем пить препараты железа, кушать мясо — анализы крови улучшаются. В день выписки обязательно расписываем схему профилактического лечения. Проходит год, и она снова поступает к нам: «Простите, я вас не слышала, не понимала, не лечилась». К сожалению, есть еще и недостоверная информация в интернете, которая только сбивает пациентов с толку.

Сепаратор (аппарат слева) предназначен для очищения крови, процедура занимает не более 40 минут 

Диагностика по скайпу

— С горожанами все понятно, время на визит к гематологу найти не так сложно. Как быть тем, кто живет в сельской местности? Им куда обращаться?

— С 2017 года жители районов могут консультироваться с нашими гематологами, не приезжая в Уфу: все происходит по компьютеру в центре удаленных консультаций или по скайпу. То есть в том же самом Дюртюлинском районе пациент придет на прием к своему врачу, результаты анализов отправят мне, я их просмотрю и отвечу: «Госпитализация на такое-то число», или выпишу назначение. Наша задача правильно поставить диагноз, сделать это в течение пяти дней. Если это хронический лейкоз — приглашаем на диспансеризацию и берем под наблюдение. Когда симптоматика нарастает, отправляем на стационарное лечение.

— Насколько сложнее лечить острый лейкоз?

— В этом случае нужно как можно быстрее госпитализировать. Раньше больные «сгорали» за два месяца, сейчас очень развиты высокотехнологичные методы лечения, которые позволяет продлять пациенту жизнь надолго. Что мы делаем: в сочетании с высокодозной химиотерапией вводим больного в цитопению: убираем абсолютно весь костный мозг — и хорошие клетки, и плохие — и ждем, когда начнут расти новые. Параллельно проводим заместительную гемокомпонентную терапию: восполняем недостающие элементы крови у пациента — переливаем плазму, эритроциты и тромбоциты. В период лечения сопротивляемость организма падает, больной особенно подвержен воздействию инфекций, поэтому ему приходится длительное время проводить у нас больнице — в палатах со стерильным потоком воздуха. Лечение длительное, многоступенчатое, но домой они выписываются в удовлетворительном состоянии — рожают, разводятся, общаются с родственниками, живут обычной жизнью.

Шанс на жизнь

— Может спасти пациента пересадка костного мозга?

— Пересадку можно делать, если пациента ввели в ремиссию. Она бывает двух видов: аутотрансплантация, когда пересаживается костный мозг самого больного, и аллотрансплантация, в этом случае ткани забирают у донора. В первом случае у пациента из вены берется периферическая кровь, из нее при помощи сепаратора извлекают стволовые клетки, консервируют и передают на хранение в банк. Затем пациенту проводят сильнейшую химиотерапию, а следом проводят пересадку — так же, через вену, вводят стволовые клетки, и они начинают творить новое потомство. Технически это выглядит как переливание крови. Можно сделать пересадку и при хроническом лейкозе. Аллотрансплантация дает хорошие результаты, если доноры — родные сестра или брат, у них самый близкий фенотип. Пересадка даже от двоюродных родственников не всегда бывает столь успешна, но все равно это шанс на то, что человек будет жить.

Пациентов в отделении лечат бесплатно по программе госгарантий 

ufa1.ru


Смотрите также

Поиск по меткам