Идиопатический фиброз легких продолжительность жизни


Идиопатический легочный фиброз — Что нужно знать о заболевании?

Идиопатический легочный фиброз — это редкое, очень тяжелое и необратимое заболевание легких. Это рубцевание легких, развивающееся по неустановленным причинам.

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз — это редкое, очень тяжелое и необратимое заболевание легких. Термин «идиопатический» означает, что причина развития болезни неизвестна. «Легочный» указывает на страдающий в результате орган, а «фиброз» означает рубцевание. То есть идиопатический легочный фиброз — это рубцевание легких, развивающееся по неустановленным причинам.

Со временем рубцы существенно затрудняют расширение легких, необходимое для дыхания. Это нарушение совокупно называют ограничительными (рестриктивным) легочными заболеваниями. Тем не менее, неспецифические симптомы идиопатического легочного фиброза могут привести к ошибочному диагностированию обструктивных легочных нарушений, таких как хроническое обструктивное заболевание легких или астма. В отличие от идиопатического легочного фиброза и прочих ограничительных легочных заболеваний, при которых легкие не могут полностью расшириться на вдохе, обструктивные нарушения предполагают блокировку или сужение дыхательных путей.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, вот небольшая статистическая информация об этом заболевании.

Идиопатический легочный фиброз в цифрах

  • Каждый год фиксируется от 30 до 40 новых случаев
  • Как правило, заболевание поражает лиц в возрасте свыше 50 лет.
  • Более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз

Работа легких при идиопатическом легочном фиброзе

Чтобы лучше понимать суть идиопатического легочного фиброза, важно разобраться в принципе работы легких. При вдохе воздух поступает из ротовой полости в трахею — трубку, которая соединяет рот и нос с легкими. Опускаясь по трахее через бронхи, он попадает в правое и левое легкие. Бронхи имеют массу ответвлений и внешне напоминают перевернутое вверх ногами дерево.

На конце каждой ветки расположены особые мешочки, называемые альвеолами. Вокруг альвеол находятся капилляры — крошечные кровеносные сосуды, в итоге соединенные с сердцем. Альвеолы позволяют кислороду из вдыхаемого воздуха поступать в кровь, где он хранится в эритроцитах и вместе с ними переносится во все части тела. Кроме того, альвеолы обеспечивают обратный вывод из крови в воздух двуокиси углерода.

Как работают легкие?

Воздух попадает в легкие через трахею, спускаясь туда через ряд разветвляющихся дыхательных путей — бронхов. Они, в свою очередь, разделяются на бронхиолы и миллионы крошечных альвеолярных мешочков.

Кислород (O2) из воздуха проходит через тонкие стенки альвеол в расположенные рядом крошечные кровеносные сосуды. Здесь молекулы кислорода крепятся к эритроцитам и вместе с ними переносятся во все части тела.

Двуокись азота (CO2) передается из эритроцитов в альвеолы и через них выводится из организма на выдохе.

В норме кислород легко проходит через бронхи к альвеолам, откуда и попадает в кровоток. Однако у людей с идиопатическим легочным фиброзом из-за рубцов легкие не могут функционировать должным образом. Рубцы формируются в пространствах между альвеолярными мешочками, снижая количество воздуха, которое легкие могут передать в кровоток. Это приводит к одышке и утомляемости. По мере прогрессирования идиопатического легочного фиброза и снижения производительности легких одышка усугубляется. Зачастую для облегчения состояния пациентов с пониженной функцией легких назначается кислородная терапия.

Диагностика и лечение

Диагностика идиопатического легочного фиброза может превратиться в длительный и сложный процесс. На самом деле, более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз. Объясняется это редкостью заболевания и тем, что симптомы легко спутать с другими болезнями, например, хроническим обструктивным заболеванием легких, сердечными нарушениями и обычными проявлениями старения.

Однако ранняя диагностика идиопатического легочного фиброза крайне важна, поскольку это заболевание является прогрессирующим. Это значит, что со временем состояние будет ухудшаться, иногда — стремительно. Поскольку лекарства от идиопатического легочного фиброза не существует, доступные терапевтические методики направлены, прежде всего, на замедление прогрессирования. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем скорее вы с врачом сможете обсудить варианты лечения.

Скорее всего, он назначит несколько дополнительных диагностических процедур, включая особый рентген грудной клетки, известный как компьютерная томография высокого разрешения, и тесты функции легких. Иногда также требуется легочная биопсия (получение образца ткани из легких). Врач может направить вас на прием к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких, который обладает необходимыми знаниями и опытом для диагностики и лечения идиопатического легочного фиброза.

Заручитесь поддержкой

Идиопатический легочный фиброз — это эмоционально тяжелое заболевание, которое способствует некоторой изоляции от общества. Однако крайне важно помнить, что вы не одиноки. Возможно, будет полезно связаться с другими людьми, страдающими той же проблемой. Для получения соответствующих контактных данных, а также рекомендаций по максимальному снижению дискомфорта в повседневной жизни обратитесь к врачу.

Симптомы

Симптомы и тяжесть идиопатического легочного фиброза в каждом конкретном случае отличаются. В то же время, существует несколько общепринятых симптомов, на которые следует прежде всего обратить внимание:

Одышка

  • Это состояние, известное также как диспноэ, непрерывно усугубляется, заставляя многих пациентов прибегнуть к дополнительному источнику кислорода

Хронический сухой кашель

  • Как правило, кашель не сопровождается отделением мокроты
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует кашель
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует типичный сухой кашель

Треск при дыхании

  • Прослушивая пациентов с идиопатическим легочным фиброзом при помощи стетоскопа, врачи отмечают характерные звуки, напоминающие застежку-липучку

Утомляемость и слабость

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Потеря аппетита / необъяснимое снижение массы тела

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Общие жалобы

  • Мышечная и суставная боль, отек, сухость глаз и слизистой оболочки рта — все они являются частыми жалобами пациентов с идиопатическим легочным фиброзом

Утолщение концевых фаланг пальцев

  • Ткань, располагающаяся под ногтями, утолщается, приводя к изгибанию ногтей вниз
  • Этот симптом наблюдается примерно у 50% всех больных идиопатическим легочным фиброзом
  • Считается, что подобное явление объясняется недостаточным уровнем кислорода в крови

Как облегчить задачу врача

Такие симптомы идиопатического легочного фиброза, как удушье, сдавленность в груди и утомляемость, могут быть признаками массы других заболеваний. Например, астма, хроническое обструктивное заболевание легких и хроническая сердечная недостаточность обычно сопровождаются теми же проявлениями. Более того, нужно понимать, что терапевт (врач общей практики) вряд ли сталкивался с большим количеством случаев идиопатического легочного фиброза, если вообще хоть раз видел таковые. Как уже было сказано, примерно в 50% случаев врачи ошибочно диагностируют вместо идиопатического легочного фиброза какое-то другое заболевание.

Если вы четко видите совпадение ряда важных симптомов, тщательно объясните это терапевту, чтобы он направил вас на более детальный осмотр к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких. Однако и здесь стоит отметить, что из-за редкости болезни далеко не все пульмонологи имеют опыт ее диагностирования. Именно поэтому вы можете попытаться самостоятельно найти профильного специалиста, который точно знаком с идиопатическим легочным фиброзом, его течением и последними тенденциями в лечении его симптомов.

Имейте в виду, что на ранних стадиях проявления болезни могут отсутствовать, хотя большинство пациентов отмечают постепенное ухудшение функции легких. В некоторых случаях возможны так называемые обострения — внезапные и существенные ослабления функции легких без очевидных на то причин. Такие обострения могут иметь серьезные последствия, например, полную утрату контроля над легкими и выплывающую из этого необходимость в госпитализации.

Диагностика

Диагностика идиопатического легочного фиброза зачастую становится длительным и сложным процессом. Происходит это из-за того, что это заболевание является редким, и многие врачи попросту с ним не знакомы. Его симптомы, включая постоянный кашель, одышку и утомляемость, сопровождают массу других респираторных (и не только) болезней, поэтому идиопатический легочный фиброз очень легко спутать с другим состоянием. Во многих случаях с момента возникновения симптомов и до получения правильного диагноза уходит от 1 до 2 лет.

В то же время, ранняя диагностика заболевания крайне важна, поскольку идиопатический легочный фиброз является непрерывно прогрессирующим заболеванием. При ранней же диагностике лечение, направленное на замедление этого прогрессирования, можно начать на раннем этапе. В целом чем раньше выявляется болезнь, тем быстрее вы вместе с врачом сможете изучить доступные варианты лечения и выбрать оптимальный. Существуют определенные шаги, позволяющие ускорить процесс диагностики.

Подготовка к диагностике

Изучение симптомов и факторов риска

Первым шагом диагностического процесса является четкое определение симптомов. Как только вы это сделаете, вы сможете гораздо лучше объяснить врачу собственное самочувствие. Чем больше информации он получит о симптомах и перенесенных ранее заболеваниях, тем лучше.

Иногда на приеме сложно вспомнить все симптомы, поэтому целесообразно будет заблаговременно выписать их на бумагу. Таим образом вы отправитесь на прием подготовленным, а врач получит максимально полную и четкую картину симптомов.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, постарайтесь обосновать это подозрение врачу.

Поиск пульмонолога

Пульмонолог — это врач, специализирующийся на легочных заболеваниях. Если вы считаете, что причиной ваших симптомов может быть идиопатический легочный фиброз, настойчиво попросите терапевта направить вас на прием к пульмонологу. Скорее всего, профильный специалист будет знаком с этим заболеванием и сможет быстрее поставить правильный диагноз.

Кроме того, существуют медицинские центры, специализирующиеся на легочных заболеваниях. У работающих там специалистов наверняка есть опыт лечения даже редких болезней, в том числе идиопатического легочного фиброза.

Как будет проходить прием?

Диагностические процедуры и инструменты

Теперь, когда вы уже знаете, как готовиться к приему у врача, поговорим о том, как он будет проходить. Наряду с изучением симптомов и перенесенных ранее заболеваний, а также проведением осмотра, врач назначит несколько диагностических процедур. К наиболее распространенным из них относятся:

Компьютерная томография легких высокого разрешения

Обеспечивает подробное изображение легких, помогая врачу распознать рубцовую ткань и диагностировать или исключить идиопатический легочный фиброз на ранней стадии.

Хирургическая биопсия легких

При необходимости в рамках биопсии врач возьмет образец легочной ткани для последующего изучения под микроскопом и исключения других возможных причин проявившихся симптомов.

Газовый анализ артериальной крови

При необходимости врач назначит анализ крови, позволяющий измерить содержание кислорода и других газов в крови.

Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж

При необходимости врач посредством тонкой гибкой трубки с камерой на конце исследует дыхательные пути в легких. Эту процедуру называют бронхоскопией.
Бронхоальвеолярный лаваж во время бронхоскопии позволяет врачу собрать клетки вокруг альвеолярных мешочков для последующего изучения.

Рентген грудной клетки

Обеспечивает структурное изображение органов грудной клетки, включая легкие. Может применяться для выявления рубцовой ткани.

Тест под нагрузкой

Одной из разновидностей является 6-минутная ходьба. В рамках этого теста врач попросит вас ходить, а сам в это время будет изучать работу легких и сердца при физической нагрузке.

Пульсовая оксиметрия

Процедура предполагает размещение на пальце или мочке уха небольшого датчика, измеряющего при помощи света количество кислорода в крови.

Тесты функции легких

При помощи специальной трубки измеряют характеристики на вдохе и выдохе.

При появлении симптомов или подозрений на идиопатический легочный фиброз незамедлительно обратитесь к врачу. На приеме обязательно обсудите с врачом симптомы и возможные диагностические процедуры. Таким образом вы поможете ему понять ваше самочувствие и приблизите момент правильной постановки диагноза.

Как бороться с симптомами?

Существует целый ряд мер, помогающих эффективно бороться с симптомами идиопатического легочного фиброза и позволяющих как можно дольше сохранять способность к выполнению повседневных действий.

Используемые при этом подходы разработаны для удовлетворения уникальных потребностей каждого отдельного пациента. Важно понимать, что у каждого человека свой перечень перенесенных ранее заболеваний. Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз сопровождается и другими нарушениями здоровья, которые могут, в свою очередь, негативно сказывать на течении основного заболевания.

Также следует понимать, что у каждого пациента идиопатический легочный фиброз протекает по-своему. Кто-то после диагностирования болезни живет недолго, но достаточно случаев, когда человеку удавалось прожить существенно дольше среднестатистических показателей. Работая вместе, вы с врачом должны разработать план борьбы с симптомами, главной целью которого является как можно более продолжительное сохранение активности и самостоятельности. Ниже описаны наиболее распространенные методики.

Методики борьбы с симптомами

Легочная реабилитация

  • Включает в себя ряд общих и дыхательных упражнений.
  • Цель — помочь пациенту «выжать» максимум из доступных ему способностей.

Кислородная терапия

  • Рекомендована пациентам с низким уровнем кислорода в крови.
  • Помогает при удушье и позволяет принимать участие в программе легочной реабилитации.

Трансплантация легких

  • Позволяет увеличить как продолжительность жизни, так и способность к выполнению повседневных действий.
  • Показана лишь пациентам, у которых отсутствуют другие тяжелые заболевания, такие как рак, нарушения работы сердца, почек или печени, хронические инфекции и т.д.
  • В данный момент во многих странах именно идиопатический легочный фиброз является основной причиной трансплантации легких.
  • Следует отметить, что эта процедура сопровождается существенными рисками, заключенными в самой операции. Она может привести к инфекции, раку (из-за применения препаратов, подавляющих действие иммунной системы) и даже смерти. Именно поэтому рассмотрение трансплантации в качестве варианта лечения требует тщательного предварительного обследования и изучения имеющихся рисков.

Клинические испытания

  • Для некоторых людей участие в клинических испытаниях может быть приемлемым вариантом лечения.
  • Обсудите с лечащими врачами состояние вашего здоровья и доступные методики лечения.

Лечение сопутствующих заболеваний

Как уже упоминалось выше, страдающие идиопатическим легочным фиброзом люди часто сталкиваются и с другими сопутствующими заболеваниями. К таковым относятся ожирение, диабет, легочная гипертензия, синдром обструктивного апноэ во сне, ишемическая болезнь сердца и эмфизема.

Все они также требуют отдельного медикаментозного (и не только) лечения. Кроме того, они часто оказывают негативное влияние на течение основного идиопатического легочного фиброза. Не забывайте принимать назначенные врачом препараты и не нарушайте установленный график приема.

При возникновении любых вопросов о состоянии вашего здоровья или принимаемых лекарственных средствах не стесняйтесь адресовать их врачу.

Loading...

mojdoktor.pro

Продолжительность жизни при фиброзе легких — обновлено 03.19

Диагноз «фиброз легких» для многих больных означает начало сложной борьбы с недугом, требующей огромных усилий.

Насколько опасна эта болезнь, действительно ли то, что эффективного лекарства от нее не изобретено, и какова продолжительность жизни при этом заболевании – эти вопросы волнуют пациента в первую очередь.

Продолжительность жизни при разной стадии болезни

Фиброз легких имеет несколько стадий и форм течения, которые напрямую влияют на прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни. Врачи склонны подразделять болезнь на раннюю и позднюю стадию, в которых имеющиеся симптомы отличаются по интенсивности.

  • Ранняя стадия характеризуется незначительным ухудшением общего самочувствия человека. Чаще всего диагностируется дыхательная недостаточность первой или второй степени, больной жалуется на одышку, продолжительную слабость и апатию, ночную потливость, болезненность в суставах по утрам. Лабораторные исследования показывают небольшие изменения в составе крови, на рентгенографических снимках легких явственно видны изменения.
  • Поздняя стадия проявляется выраженной, продолжительной одышкой, усилением дыхательной недостаточности до третьей или четвертой степени. Появляется синюшность кожи, слизистые приобретают синевато-пепельный цвет. Нарастают изменения в форме пальцев рук, ногти становятся выпуклыми, пальцы по форме напоминают барабанные палочки.

Фиброз, в зависимости от течения и продолжительности заболевания, подразделяют на хронический и острый.

  • Острый тип болезни развивается быстро, осложняясь гипоксемической комой, тромбоэмболией легочной артерии и острой дыхательной недостаточностью, которые приводят к летальному исходу;
  • хроническая форма имеет медленное течение, постепенно уменьшающее продолжительность активности. Эта форма заболевания подразделяется на: агрессивный, очаговый, медленно прогрессирующий и персистирующий.

Нарастание симптоматики в агрессивном типе хронического фиброза легких происходит гораздо медленнее, чем в острой форме заболевания. Персистирующий хронический фиброз характеризуется постепенным, продолжительным увеличением интенсивности симптомов. Самое постепенное развитие болезни наблюдается при медленно прогрессирующем хроническом фиброзе.

В каких случаях возможен неблагоприятный исход

  • Острая форма встречается сравнительно редко, всего у двадцати процентов заболевших. Характеризуется внезапным началом со стремительно нарастающими симптомами. Степени дыхательной недостаточности быстро сменяют друг друга, больной страдает от сильной одышки. Острый прогрессирующий фиброз практически не поддается методам консервативной терапии, пациент погибает по прошествии пары месяцев.
  • Хронический фиброз агрессивной формы резко уменьшает продолжительность необходимых движений и приводит больного к гибели в течение года, при консервативном лечении. Одышка и сердечная недостаточность усугубляют состояние пациента, так как симметричное разрастание фиброзной ткани в легких не удается контролировать введением лекарственных препаратов.

Хронический персистирующий фиброз легких позволяет прожить пациенту с подобным диагнозом не более трех-пяти лет.

Хирургическое лечение, пересадка легких при данной патологии в половине случаев дает шанс больному на продолжение жизни. Статистические данные показывают, что своевременная операция помогает продлить продолжительность активности примерно на пять лет.

В каких случаях возможен благоприятный исход

Медленно прогрессирующее хроническое заболевание характеризуется достаточно плавным, продолжительным развитием заболевания. Пациент, при адекватном лечении и отсутствии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы, может прожить десять и более лет.

Благоприятный прогноз врачи могут дать при диагностике у больного очагового фиброза. Если заболевание не прогрессирует, то симптоматики, ухудшающей качество и продолжительность жизни и приводящей к гибели пациента, не наблюдается.

Как улучшить состояние и прогноз жизни

Лечебные мероприятия в терапии фиброза легких направлены на восстановление нормального дыхания и газообмена, остановку патологического процесса разрастаний фиброзных образований и стабилизацию нарушений, связанных с системой дыхания. Методы подразделяются на:

  • Медикаментозную терапию;
  • не медикаментозную терапию;
  • реабилитационные мероприятия;
  • хирургическое лечение.

Основной целью медикаментозной терапии является снижение образования разрастаний в легких и увеличение продолжительности жизни. Прекращение патологического процесса дает надежду пациентам, так как сопутствующая терапия нарушений работы сердца и дыхательной системы имеет лишь вспомогательный эффект.

Так как препараты, применяемые для лечения фиброза, негативно воздействуют на организм, снижая иммунитет, то больным назначается ежегодная противогриппозная вакцинация, а также рекомендуется вводить вакцину против пневмококка однократно в пятилетний промежуток. Лечение продолжительное, проводится под обязательным регулярным контролем врача.

Лечение не медикаментозное включает в себя кислородную терапию, которая проводится как в условиях стационара, так и при амбулаторном лечении. Вдыхание кислорода позволяет нормализовать газообмен, уменьшает одышку и позволяет повышать физические нагрузки. По назначению врача проводят плазмофорез и гемосорбцию.

Реабилитационные мероприятия нужны для предотвращения обменных нарушений, связанных с болезнью. Улучшить качество и продолжительность жизни помогают:

  • Лечебная физкультура, прогулки и пробежки на свежем воздухе;
  • сон на свежем воздухе особо рекомендуется при фиброзе легких, как и пребывание на природе;
  • дыхательная гимнастика – одно из мощных восстановительных средств при легочных заболеваниях;
  • качественное, полноценное питание, исключающее применение продуктов, которые содержат консерванты и химические вещества. Организм необходимо поддержать, питание должно быть щадящим, легким, калорийным и насыщенным витаминами;
  • прием различных витаминных комплексов, рекомендованных врачом.

К сожалению, это тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти пациента. Но соблюдение врачебных рекомендаций, стремление остановить болезнь, желание увеличить продолжительность жизни, становятся теми факторами, которые помогают человеку в борьбе с тяжелым недугом.

wamy.ru

Идиопатический легочный фиброз: что это такое, симптомы и лечение

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

  • идиопатический фиброз,
  • интерстициальная остротекущая пневмония,
  • другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича. Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно. В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

  1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
  2. Развитие воспаления.
  3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

  • неспецифический пневмонит,
  • криптогенный пневмонит,
  • респираторный бронхиолит,
  • десквамативный пневмонит,
  • лимфоидный пневмонит,
  • неклассифицируемый пневмонит.

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

  1. Сильные боли в груди.
  2. Сухой кашель (поздние стадии заболевания порой предусматривают появление гнойной мокроты).
  3. Набухающие лимфоузлы и вены на шее.
  4. Тахикардия.
  5. Резкая потеря веса (этот симптом активно проявляется только на последних стадиях болезни).
  6. Утолщение кончиков пальцев.

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

  • много курят,
  • регулярно вдыхают химические и промышленные испарения,
  • регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов),
  • обладают кислотным рефлюксом,
  • ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

  1. Опрос больного о его жалобах и образе жизни.
  2. Анализ выделяемой им мокроты, если таковая есть.
  3. Рентгенограмма легких. Как правило, характерные затемнения на полученных снимках уже дают возможность предполагать наличие именно фиброзного заболевания.
  4. Компьютерная томография – на снимках заметен характер изменений в легких, объемы и структура разрастающейся ткани.
  5. Спирографические исследования направленны на изучение того, насколько свободно воздух проходит через легкие.
  6. Бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических.
  7. Бронхоскопические методы забора частиц легких для последующего анализа.
  8. Биопсический метод, представляющий собой изучение фрагмента больной ткани. Он полезен только в случае, когда болезнь достигла наиболее тяжелой формы, или как подтверждающий в тех ситуациях, когда она диагностируется неоднозначно.

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

  1. Использование глюкокортикостероидовых веществ, препятствующих развитию соединительных тканей и, соответственно, появлению рубцов в легких. Они хорошо работают вместе с цитостатиками, а вот полезные при многих заболеваниях антибиотики ничем не смогут помочь.
  2. Использование кислородной терапии, т.е., вдыхание больным чистого кислорода с помощью маски или трубки. Такой тип воздействия обеспечивает попадание в организм достаточного количества кислорода и обеспечивает возможность активного движения для больного с легкой формой фиброза. При тяжелой форме заболевания он может быть одним из вариантов, спасающих жизнь пациента.
  3. Процесс легочной реабилитации, в ходе которого больной может взять под контроль некоторые типы симптомов, а также в какой-то мере компенсировать повреждения легкого умением дышать определенным способом, доставляющим в организм больше кислорода.
  4. Использование антифиброзной терапии, направленной на уменьшение скорости разрастания соединительной ткани в легких.
  5. Использование противовоспалительной терапии.
  6. Типы терапий, предназначенных для устранения конкретных симптомов: например, бронхолитическая, ослабляющая уровень отдышки.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице. Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Не до конца пролеченный фиброз может оставлять после себя множество последствий, связанных с дыхательными путями и недостатком кислорода в крови. Это:

  • проблемы дыхательной недостаточности,
  • рост давления в легочной артерии,
  • хроническая сердечная недостаточность,
  • легочный тромбоз,
  • инфаркт,
  • инсульт,
  • развитие вторичной инфекции,
  • развитие рака легкого.

Все это сугубо индивидуально, и в случае, если будет замечено развитие любого из этих последствий, необходимо сразу же обращаться к врачу. Только так можно быть уверенным, что оно будет пролечено в соответствии с конкретным типом спровоцировавшего его фиброзного заболевания и учетом состояния организма.

Полноценного рецепта того, как уберечься от фиброза или его последствий, нет, но в первую очередь следует:

  • бросить курить,
  • избегать мест с обильным накоплением вредных веществ в воздухе,
  • хорошим решением станет увеличение физической активности – это даст тренировку легким, а ее виды, связанные с упражнениями на свежем воздухе, еще и помогут вдыхать больше кислорода,
  • сразу же пролечивать все инфекции, едва они дают о себе знать,
  • беречься от сезонных заболеваний (полезно будет сделать прививки от гриппа и пневмонии).

Соблюдение всех этих условий позволит по возможности сократить риск заболевания идиопатическим легочным фиброзом. А если он уже был перенесен – они поспособствуют также возвращению к обычной жизни, позволят вернуться к привычной деятельности и до некоторой степени способны послужить профилактикой заболеваний, которые развиваются как последствия фиброза.

Загрузка...

prof-medstail.ru

Фиброз легких: как лечить, что такое фиброзные изменения в легких, продолжительность жизни

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Ф

medside.ru

что это, симптомы, лечение, прогноз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.

ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:

  • Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
  • Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
  • Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
  • Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
  • Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:

  • Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
  • Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

  • Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
  • Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

  • Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
  • Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
  • Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
  • Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
  • Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
  • Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
  • Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.

Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.

  • Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
  • Делайте прививку от гриппа каждый год.
  • Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
  • Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
  • Мойте руки тщательно и часто.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.

Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.

Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.

Лекарственные препараты

Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.

Нинтеданиб.

Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.

Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

tvojajbolit.ru

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика и лечение.

 

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире.  Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

 

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление.  Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

  1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
  2. Сильные боли в спине и в груди;
  3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
  4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
  5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
  6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
  7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
  8. Значительная необъяснимая потеря веса;
  9. Потливость;
  10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка  — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни.  Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

 

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится  в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

  1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
  2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
  3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
  4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
  5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
  6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

 

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

  • анализы крови;
  • анамнез жизни больного;
  • анализ мокроты;
  • рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
  • компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
  • спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
  • бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
  • бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
  • биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

 

 

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

  • Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых,  портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
  • Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
  • Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
  • Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
  • Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
  • Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
  • Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
  • Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью.  Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

 

 

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

  1. легочный тромбоз;
  2. развитие вторичной инфекции;
  3. инфаркт;
  4. инсульт;
  5. проблемы дыхательной недостаточности;
  6. рост давления в легочной артерии;
  7. хроническая сердечная недостаточность;
  8.  рак легкого.

 

Идиопатический легочный фиброз  – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным  фиброзом  осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

spiporz.ru

Непростая одышка. Чем опасен идиопатический лёгочный фиброз | Здоровая жизнь | Здоровье

Сегодня в мире насчитывается около 3 млн человек с этим диагнозом. В России выявлено 1000 таких больных.

Тревожные симптомы

По мере развития этого тяжёлого, инвалидизирующего заболевания лёгкие превращаются в «жжёную резину». Это происходит за счёт разрастания в них плотной фиброзной (рубцовой) ткани, в результате чего лёгкие перестают нормально выполнять свою основную функцию, что приводит к нарушению дыхания и снижению транспорта кислорода к тканям, а в итоге нарушает нормальное функционирование организма в целом.

Чем больше область поражения лёгких, тем менее благоприятен прогноз для больного. Без адекватного лечения средняя продолжительность жизни пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом, среди которых подавляющее большинство составляют лица старшее 55 лет (преимущественно мужчины), составляет 3–5 лет. Вот почему важно не пропустить заболевание и как можно раньше начать его лечить. Необходимо насторожиться, если появились одышка, сухой кашель, а также дискомфорт в грудной клетке, быстрая утомляемость, слабость, снижение веса.

Однако эти симптомы необязательно свидетельст­вуют о развитии идиопатического лёгочного фиброза, поскольку похожие ощущения могут сопровождать и аст­му, и ХОБЛ, и сердечную недостаточность.

Главное – успеть

Для постановки точного диаг­ноза требуется специальное обследование лёгких: компьютерная томография высокого разрешения, а в ряде случаев взятие биопсии.

Во избежание ошибок (а они случаются в половине случаев) к диагностике необходимо привлечь команду специалистов: пульмонолога, рентгенолога, функционального диагноста, морфолога, поскольку врачи первичного звена идиопатический лёгочный фиброз знают плохо, что приводит к позднему или ошибочному диагнозу.

Специалисты убеждены: для успешного решения этой проблемы в нашей стране необходимо разработать национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатического лёгочного фиброза, создать национальный регистр и специализированные медицинские центры по оказанию медицинской помощи таким больным. Тем более что хорошая научно-практическая база для подобных центров есть в Санкт-Петербурге, Москве, Татарстане, Екатеринбурге, Барнауле, Красноярске, Иркутске.

Затормозить процесс

К сожалению, полностью излечиться от идиопатического лёгочного фиброза можно только с помощью пересадки (трансплантации) поражённого органа, поскольку уже случившееся рубцевание лёгкого фиброзной тканью необратимо.

Однако такая трудоёмкая и дорогостоящая операция подходит далеко не всем. Оптимальный выход – вовремя начатая лекарственная терапия антифибротическими средствами, которая помогает значительно замедлить процесс поражения лёгких фиброзной тканью и тем самым не только продлить жизнь больного, но и улучшить её качество.

Помимо упомянутых инновационных лекарств, которые, к сожалению, пока доступны далеко не всем больным идиопатическим лёгочным фиброзом у нас в стране, затормозить развитие этого заболевания также помогают кислородотерапия, лёгочная реабилитация, вакцинация от инфекционных заболеваний, лечение сопут­ствующих заболеваний и отказ от курения.

Смотрите также:

aif.ru

Актуальные подходы в терапии идиопатического легочного фиброза » Медвестник

Проведение рентген-морфологических сопоставлений и изучение особенностей патогенеза ИЛФ позволило выделить его отличительные от других интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) черты. Выявление признаков обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) на компьютерной томограмме или в биоптате легочной ткани при отсутствии известных причин и факторов, ассоциирующихся с поражением легочного интерстиция, легло в основу диагностики ИЛФ. Однако до настоящего времени проблема фенотипирования ИЛФ не утратила своей актуальности. Как оказалось, тяжесть болезни, оцененная по скорости прогрессирования легочной дисфункции, не определяется исключительно данными КТ, которые используются для диагностики ИЛФ, а высокий (более 50%) процент не прошедших скрининг пациентов в ряде международных РКИ свидетельствует о наличии большого сходства этой патологии с другими ИЗЛ. 

Результаты изучения механизмов фиброзообразования в легочной ткани при ИЛФ позволили сформулировать концепцию развития фиброза как следствие дисфункции альвеолярного эпителия, наступившей спонтанно или возникшей в результате повреждения неизвестным агентом. Нарушение процесса репарации эпителия (вероятно, и сосудистого эндотелия) при персистировании повреждающего механизма сопровождается миграцией миофибробластов в утратившую регенераторную способность альвеолярную ткань, увеличением их местного количества, повышением синтеза компонентов экстрацеллюлярного матрикса и отложением его в легочную ткань, что, в конечном счете, приводит к ее необратимому ремоделированию. 

Несмотря на многочисленные исследования, не удается объяснить возникновение ИЛФ у конкретного пациента и существенные различия в скорости прогрессирования ИЛФ у разных больных (кроме случаев генетически детерминированной патологии), что подтверждает концепцию о существовании различных болезней, объединенных единым термином ИЛФ. 

Малая продолжительность жизни больных ИЛФ (медиана выживаемости с момента установления диагноза составляет 2–3 года, а 5-летняя выживаемость не превышает 50%) и неэффективность противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии обусловили отношение к этому заболеванию как к потенциально фатальному и неподдающемуся терапевтическому лечению, тогда как больший или меньший позитивный эффект глюкокортикостероидов и иммуномодулирующей терапии (азатиоприна, метотрексата, циклофосфамида, циклоспорина, ритуксимаба, микофенолата мофетила) отмечается при других ИЗЛ. Вместе с тем вопрос соотношения пользы и риска применения иммуномодулирующих препаратов при ИЗЛ не решен, их использование при этих заболеваниях не одобрено в большинстве стран мира и остается предметом дискуссий. 

Появление в 2014 г. данных исследования эффективности нинтеданиба и пирфенидона у больных ИЛФ доказало возможность медикаментозного воздействия на его патогенетические механизмы и ознаменовало начало нового периода в изучении этой патологии. Ингибитор протеинкиназы нинтеданиб в исследованиях INPULSIS и INPULSIS ON продемонстрировал клиническую эффективность при ИЛФ, достоверно уменьшая скорость потери ФЖЕЛ, частоту обострений заболевания и снижая риск смерти от респираторных причин за время лечения. В настоящее время нинтеданиб одобрен для лечения ИЛФ.   

Его противофиброзный эффект реализуется на уровне рецепторов к фактору роста фибробластов, а также тромбоцитарному и сосудистому эндотелиальному факторам роста и заключается в снижении синтеза профиброзных цитокинов, ограничении возможности трансформации фибробластов в миофибробласты, подавлении их миграции в альвеолярный интерстиций и продукции компонентов экстрацеллюлярного матрикса.

Данные проведенных исследований позволяют утверждать об имеющемся различии в клинико-рентгенологических проявлениях ИЛФ, скорости прогрессирования заболевания и реакции на лечение у разных пациентов, что определяет актуальность поиска биомаркеров для группировки больных ИЛФ по их чувствительности к той или иной «таргетной» терапии. Эта задача еще не решена и требует большего количества данных, которые до настоящего времени были получены в основном при ретроспективных исследованиях, проведенных на небольших группах больных. Кроме того, общие с ИЛФ биомаркеры, возможно, существуют при других хронических ИЗЛ. 

Картина прогрессирующего легочного фиброза с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, резистентность к имуномодулирующей терапии и невысокая продолжительность жизни наблюдается у ряда пациентов с гиперчувствительным пневмонитом (ГП), идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), а также при поражении легких у больных склеродермией, ревматоидным артритом, интерстициальной пневмонией с аутоимунными проявлениями, изменения на КТ у которых соответствуют картине ОИП.  

Выявляется схожая зависимость между скоростью снижения ФЖЕЛ и показателем смертности при ИЛФ, ГП, поражении легких при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Нарушения структуры и функции альвеолярного эпителия, которые характерны для ИЛФ, были обнаружены при тяжелом течении хронического ГП, саркоидоза легких, НСИП, а также ИЗЛ, ассоциирующихся с диффузными заболеваниями соединительной ткани. Таким образом, процессы фиброзообразования при этих разных по сути болезней протекают (по крайней мере, в определенные этапы своего развития) по схожему сценарию. Полученные данные дают основание для выделения «прогрессирующего фиброзного фенотипа» ИЗЛ, что подразумевает наличие легочного фиброза как составляющей части сложного патогенетического процесса, существующего независимо от начальных триггерных факторов и обладающего способностью к самоподдержанию, прогрессированию и  определяющего тяжесть и прогноз заболевания. 

Вопрос о целесообразности изменения существующей номенклатуры ИЗЛ и места в ней ИЛФ в настоящее время обсуждается ведущими мировыми экспертами. Объединение заболеваний, различающихся по этио-патогенетическим признакам, в общий «прогрессирующий фиброзный фенотип» требует поиска биомаркеров, отражающих механизмы развития легочного фиброза, и может оказаться актуальным в свете возможности таргетной терапии, модифицирующей течение болезни. В этой связи использование нинтеданиба, доказавшего свою эффективности при ИЛФ, может оказаться перспективным и при других ИЗЛ, протекающих с выраженным легочным фиброзом. 

С целью оценки новых возможностей терапии фиброзирующих ИЗЛ были инициированы мультицентровые двойные слепые плацебо-котролируемые клинические исследования эффективности и безопасности нинтеданиба III фазы:  SENSCIS и INBUILD.  Пациенты с ИЛФ в эти исследования не привлекались. В исследовании SENSCIS, начатом в 2015 году, проводилось изучение эффектов терапии нинтеданибом больных системной склеродермией с поражением легких. Оценивалась скорость прогрессирования заболевания по изменению ФЖЕЛ, а также динамика кожных проявлений системной склеродермии и показателей качества жизни. Завершение исследования ожидается к концу 2018 года. Исследование INBUILD, начатое в 2017 году, ставит целью изучение эффективности и безопасности нинтеданиба у больных с легочными проявлениями системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани), а также пациентов с ГП, НСИП, неклассифицируемым легочным фиброзом, саркоидозом легких, пневмокониозами, асбестозом и другими фиброзирующими ИЗЛ, у которых изменения на КТ соответствуют ОИП либо ОИП без признаков «сотового легкого». Прогрессирующий характер легочного фиброза в этом исследовании оценивался при помощи универсальных критериев для всех включенных нозологий: снижение ФЖЕЛ на 5–10% за 24 месяца, увеличение выраженности признаков легочного фиброза на КТ и усиление одышки. Гипотеза, выдвинутая исследователями, заключается в том, что эффективность нинтеданиба при фиброзирующих ИЗЛ сопоставима с таковой у больных ИЛФ, в частности, замедление потери ФЖЕЛ за год лечения может составить 50%.  

Остается полагать, что если эффективность и безопасность нинтеданиба, ранее доказанная при ИЛФ, будет установлена и в ходе этих исследований, появится дополнительное основание для выделения единого фиброзного фенотипа ИЗЛ, а медицинское сообщество получит возможность обоснованно применять нинтеданиб для патогенетической терапии прогрессирующего легочного фиброза у больных различными ИЗЛ. 

medvestnik.ru

Как лечить фиброзные изменения в легких, причины появления фиброза

Легочный фиброз предусматривает наличие в легких ткани рубцового типа. Рубцовая ткань образуется каждый раз, когда мы повреждаем нашу кожу. Это могут быть шрамы, порезы, ожоги или слабовыраженные дерматологические заболевания кожи (акне, грибковая инфекция и т.д).

Когда средний слой кожи (дермис) повреждается, наш организм пытается как можно быстрее закрыть рану, для этого образуется сгусток крови на ране, который защищает рану от попадания мелких частиц пыли, грязи или же инфекции. После этого, благодаря фибробластам, наши клетки начинают регенерировать. Фибробласты замещают клетки белками или коллагеном, который формирует рубцовую ткань.

Что такое фиброз легких?

Грубо говоря, фиброзные изменения — это замещение легочных тканей соединительными.

В легких образуется фиброзная ткань, позже из этого следует серьезный сбой дыхательной системы, со временем нарушаются абсолютно все функции дыхательной системы.

Но благодаря своевременному лечению, многих последствий можно избежать.

Легочное рубцевание – рак?

Фиброз является быстропрогрессирующей болезнью, поэтому к лечению этого заболевания нужно подходить с большой серьезностью. В противном случае эта болезнь может привести к смерти. На вопрос, является ли фиброз раком, все врачи отвечают однозначно – нет.

Рубцы, образованные в наших легких, постепенно разрастаются, из-за этого дышать с каждым днем становится все тяжелее. Образование рубцов необратимо, как и их разрастание, поэтому полное излечение в данной ситуации – почти невозможно. Врачам остается только улучшать качество жизни больного, за счет различных лекарств и препаратов. Многие врачи утверждают, что жизнь с этой болезнью является абсолютно реальной, если строго соблюдать все пункты лечения. При такой болезни, как фиброз легких, продолжительность жизни зависит от стадии и формы заболевания.

Виды легочного рубцевания

Фиброз различают всего на два вида:
  • Идиопатическое легочное рубцевание
  • Интерстициальное легочное рубцевания

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – разновидность фиброза легких, при которой невозможно определить причину появления заболевания.

Интерстициальный легочный фиброз – разновидность фиброза легких, при которой определение причины, вызвавшей заболевание, возможно практически сразу. А как известно, своевременное определение причины заболевания, является первым шагом к выздоровлению.

Симптомы при ИЛФ:

  • Одышка
  • Кашель
  • Мелкопузырчатые хрипы
  • Рвота
  • Боль внизу живота
  • Потеря веса
  • Отсутствие аппетита
  • Повышение температуры (до 37 , 5)
  • Цианоз
  • Отечность рук и ног
  • Учащенный пульс
  • Присутствие слабости во всем теле

Средняя продолжительность жизни при идиопатическом легочном рубцевании составляет около 3 лет, но благодаря правильному лечению и при своевременной диагностике, срок можно увеличить.

Причины заболевания

Этиология этого заболевания очень интересна. Изучив причины появления этого заболевания, можно понять, что заболеть легочным рубцеванием может абсолютно каждый.
  1. В первую очередь заболеванию подвержены люди, постоянно контактирующие с неорганической и органической пылью. То есть, продолжительное вдыхание пыли, может вызвать аллергическую реакцию и запустить процесс фиброза. Эта форма болезни называется силикоз(вдыхание различных силикатов).
  2. В медицинской практике очень часто встречаются случаи, когда больные пытаясь вылечится от одного заболевания, подхватывают другое. Фиброз как раз тот самый случай. Вторая причина заболевания – аллергическая реакция на препараты (сильные антибиотики и т.д.). Эту форму болезни называют лекарственным фиброзом.
  3. Наверно, каждый день по телевизору или другим источникам информации, мы видим рекламу сигарет и где-то внизу или после рекламы, мелким шрифтом, мы читаем, что курение вредит нашему здоровью. Но, мало кто действительно обращает на это внимание, а зря, ведь самым главным фактором, влияющим на развитие фиброза легких является курение. Причем курение гораздо быстрее разрушает ткани легких, и тем самым замедляет процесс лечения.

Наверняка существует еще множество причин возникновения фиброза, но болезнь не является до конца изученной. Поэтому все выше перечисленные факторы являются причинами интерстициального рубцевания легочной ткани. Фиброз, возникший без каких-либо на то причин, называют идиопатическим.

Итак, мы перечислили внешние факторы, но существуют еще и внутренние факторы, которые гораздо чаще становятся причинами появления рубцов в легких:

  1. Это болезни, такие как ревматизм, артрит, склеродермия и т.д. Они влияют на разрушение тканей всех органов человеческого организма, в том числе и легкие. Таким образом , начинает развиваться фиброз.
  2. Инфекционные или воспалительные процессы. Та же запущенная пневмония или туберкулез, может вызвать фиброз легких.

Как вы заметили, факторов, влияющих на развитие болезни, достаточно. Из чего следует, что заболеванию подвержены все, как дети, так и взрослые.

Фиброз легких различают на два вида:

  • Очаговый – затрагивается только определенный участок легких. Симптомы очагового фиброза легких проявляются не сразу, только через пару месяцев можно заметить первые симптомы.
  • Диффузный – моментально поражается почти вся часть легких. При этом виде, фиброз начинает очень быстро развиваться, затрагивая все функции дыхательной системы, постепенно отключая их.

Лечение фиброза

К сожалению, фиброзные деформации в наших легких остановить невозможно, но их можно замедлить.

В основном врачи прописывают:

  • Различные цитостатики (для замедления процесса роста соединительных тканей и деления клеток)
  • Глюкокортикостероиды (ускоряет обмен веществ и положительно влияет на ткани человеческого организма)
  • Иммунодепрессанты (обеспечивает искусственную иммуносупрессию)
  • Антибиотики (снимают воспаление)
  • Бронхолитики (для облегчения дыхания, прописывают при сильном кашле и одышке)
  • Витамины (помогают иммунитету бороться с болезнью и способствуют лечению)

Также при фиброзе любого вида и типа дыхательная гимнастика – обязательный пункт в лечении.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких:

  1. Глубоко вдохните, так чтобы легкие полностью заполнились воздухом. Задержите дыхание на 10-15 секунд.
  2. При этом очень важно, чтобы весь воздух был в легких. Не держите воздух во рту и не раздувайте щеки.
  3. На протяжении этих 15 секунд, держите губы сомкнутыми.
  4. Затем, через силу, быстрым выдохом, выпустите небольшую часть воздуха.
  5. Весь оставшиеся воздух, выдыхайте постепенно и равномерно, на протяжении 5-8 секунд.

Повторяйте эти, совсем легкие, пункты каждый день, по 5-6 раз. Это будет занимать минимум времени и сил, но польза будет огромной.

Как уже говорилось выше, продолжительность жизни зависит от вида и стадии заболевания, от прогнозов врачей, от того, как скоро после обнаружения заболевания, было начато лечение. Последний пункт особенно важен, запущенная форма фиброза может привести к серьезным последствиям. Таким как:

  • Хроническая дыхательная недостаточность
  • Образование легочного сердца
  • Развитие вторичной инфекции
  • Может дать осложнение на сердце

Итак, как уже говорилось выше, существует два вида легочного фиброза. Один из них (очаговый) является более щадящим, нежели второй (диффузный). Давайте поговорим о диффузном легочном фиброзе, чаще всего, этот тип несет за собой летальный исход. Поэтому ему следует уделить все ваше внимание, дабы избежать нехороших последствий. Казалось бы, какие лекарства могут остановить этот процесс, когда поражена большая часть легких. И это действительно так, лекарства и дыхательная гимнастика, к сожалению, не помогут. Но, это еще не конец статьи, а значит решение у этой проблемы есть. Решение – хирургическое лечение.

Пересадка легких

К этому лечению врачи прибегают редко, так как конечно же, лучше пролечиться, обойдя хирургический стол. Наверно это сложно назвать лечением, скорее быстрое устранение нависшей проблемы.

К сожалению, трансплантация легких возможна не везде. Процесс довольно трудоемкий, поэтому следует найти хорошего хирурга. Итак, давайте же разберемся, что такое трансплантация легких и как это происходит.

Пересадка легких – это полная или частичная замена пораженных легких здоровыми. На данный момент, такая хирургическая операция является самым действенным и проверенным методом лечения идиопатического фиброза, хоть и довольно радикальным методом.

Как происходит пересадка?

Думаю, всем известно, что доноров гораздо меньше, чем нуждающихся в донорском легком. Поэтому на пересадку могут вызвать в любой момент, как только появится донор, пациент всегда должен быть готов к пересадке. Итак, в первую очередь хочется сказать, что пересадка происходит под общим наркозом, и на протяжении всей операции, осуществляется искусственная вентиляция легких.

Первый этап операции, это извлечение пораженных легких. Затем, незамедлительно донорские легкие подключаются к дыхательным путям. В среднем, замена одного больного легкого занимает до 8 часов.

Прочитав эту статью, вы наверняка поняли, что фиброз не является раком, даже с такой болезнью можно справиться, если, действительно, этого захотеть.

lechim-gorlo.ru

Идиопатический легочный фиброз | 36i6.info

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию или фиброзу легких. Со временем этот фиброз может сгущаться и накапливаться до такой степени, что легкие не смогут обеспечить кислородом ткани организма. Каким бы ни был триггер для ИЛФ, похоже, он вызывает серию событий, в которых воспаление и иммунная активность в легких — и, в конечном итоге, процессы фиброза — тоже становятся неуправляемыми. В некоторых случаях наследственность, кажется, играет определенную роль, возможно, делая некоторых людей более вероятными, чем другие, получить ИЛФ. В исследованиях пациентов с ИЛФ средняя выживаемость была установлена ​​в четыре-шесть лет после постановки диагноза. Те, кто развивает ИЛФ в молодом возрасте, выживают дольше.

Точное число людей, у которых возникает ИЛФ каждый год, неизвестно. Однако известно, что заболевание у мужчин и женщин появляется одинаково, и что большинство случаев ИЛФ диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Почти 75 процентов людей с ИЛФ курят сигареты.

к оглавлению ↑

Причины

Хотя ряд отдельных заболеваний может инициировать легочный фиброз, во многих случаях причина неизвестна. В таком случае состояние называется идиопатическим (неизвестного происхождения) легочным фиброзом. Тщательное изучение истории болезни и профессии пациента не дает никаких объяснений причины.

В настоящее время исследователи полагают, что ИЛФ может быть результатом аутоиммунного расстройства или последствий инфекции, скорее всего, вируса. Другие теории относительно того, что может вызвать ИЛФ, включают аллергическое воздействие или воздействие окружающей среды (включая табачный дым). Эти теории все еще исследуются. Бактерии и другие микроорганизмы не считаются причиной ИЛФ.

Существует также семейная форма заболевания, известная как семейный идиопатический легочный фиброз. Проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, есть ли генетическая тенденция к развитию заболевания.

к оглавлению ↑

Клинические признаки

Ранние симптомы ИЛФ обычно похожи на симптомы других заболеваний легких. Очень часто, например, пациенты страдают от сухого кашля и одышки. По мере прогрессирования заболевания одышка становится основной проблемой. Повседневные занятия, такие как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния, одевание и даже разговор по телефону и прием пищи, становятся более сложными, а иногда и практически невозможными. Может развиться увеличение (трещина) кончиков пальцев. Пациент также может стать менее способным бороться с инфекцией. На более поздних стадиях заболевания пациенту может потребоваться постоянная вентиляция лёгких.

Течение ИЛФ сильно варьируется от человека к человеку, заболевание обычно развивается медленно, иногда в течение многих лет. Ранние стадии отмечены альвеолитом, воспалением воздушных мешков, называемых альвеолами, в легких. Работа воздушных мешков заключается в том, чтобы обеспечить передачу кислорода из легких в кровь и удаление углекислого газа из легких и из организма.

По мере развития ИЛФ альвеолы повреждаются и получают шрамы, что приводит к застою легких. Жесткость затрудняет дыхание и вызывает чувство одышки (удушья), особенно во время занятий, требующих дополнительных усилий.

Кроме того, рубцевание альвеол снижает способность легких передавать кислород. В результате нехватка кислорода в крови (гипоксемия) может привести к повышению давления внутри кровеносных сосудов легких, что известно как легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в легких затем создает нагрузку на правый желудочек, нижнюю правую сторону сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие.

к оглавлению ↑

Осложнения

Идиопатический легочный фиброз может привести к смерти. Часто непосредственной причиной является дыхательная недостаточность из-за гипоксемии, правосторонней сердечной недостаточности, сердечного приступа, сгустка крови (эмболии) в легких, инсульта или инфекции легких.

Лечение

Лучший шанс замедлить прогрессирование ИЛФ — это начать лечение как можно скорее. Большинство пациентов с ИЛФ нуждаются в лечении в течение всей жизни, обычно под руководством специалиста по легким. Некоторые крупные медицинские центры и крупные учебные больницы проводят исследования этой болезни и предоставляют консультации и лечение пациентам.

Лечение ИЛФ может сильно отличаться для каждого пациента. Это зависит от многих вещей, включая возраст пациента и стадию заболевания. Целью лечения является уменьшение воспаления альвеол и остановка ненормального процесса, который заканчивается фиброзом. После образования рубцовой ткани в легких их невозможно вернуть к нормальной жизни.

Лекарства являются основным способом лечения ИЛФ. Обычно их назначают на срок от трех до шести месяцев, чтобы было время определить, является ли конкретное лечение эффективным. Обычно используемые препараты — преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероид, преднизон, является наиболее распространенным препаратом, назначаемым пациентам с ИЛФ. Приблизительно от 25 до 35 процентов всех пациентов положительно реагируют на это лекарство. Никто не знает точно, как работают кортикостероиды или почему некоторые пациенты преуспевают на преднизоне, а другие нет. Пациенты принимают преднизон перорально каждое утро, начиная с высокой дозы в течение первых четырех-восьми недель. Когда состояние улучшается, они постепенно принимают меньшее количество. Изменения настроения являются одним из наиболее распространенных побочных эффектов преднизона. Однако большинство пациентов могут справиться с изменениями настроения — беспокойством, депрессией или бессонницей — когда они знают, что является причиной проблемы. Менее распространенным побочным эффектом является повышение уровня сахара в крови.

Цитоксан. Циклофосфамид, также упоминаемый как цитоксан, может приниматься вместе с преднизоном или вместо него. Как и преднизон, цитоксан проглатывается каждый день. Одним из наиболее серьезных побочных эффектов циклофосфамида является лейкопения, состояние, при котором количество лейкоцитов падает до опасно низкого уровня. Лейкопению можно контролировать, регулярно проверяя анализ крови и, при необходимости, корректируя дозу цитоксана.

Другие лекарства. Азатиоприн, пеницилламин, хлорамбуцил, винкристинсульфат и колхицин использовались у нескольких пациентов с ИЛФ. Однако их эффективность в лечении ИЛФ не была должным образом проверена.

Кислород. В дополнение к лечению лекарствами, некоторые пациенты могут нуждаться в кислороде, особенно когда уровень кислорода в крови становится низким. Это лечение помогает снабжать кровь кислородом. В результате уменьшается одышка, пациент может быть более активным, а тяжесть легочной гипертонии уменьшается.

Многие пациенты с ИЛФ, особенно на ранних стадиях заболевания, реагируют на медикаментозное лечение и могут продолжать выполнять свою обычную деятельность, включая работу. Некоторым пациентам с прогрессирующей ИЛФ необходимо носить с собой кислород.

Упражнение. Ежедневная прогулка или регулярное использование стационарного велосипеда или беговой дорожки могут улучшить мышечную силу и способность дышать, а также увеличить общую силу. Дополнительный кислород используется при необходимости; иногда это единственный способ, при которым пациент может выполнять разумную активность.

Трансплантация легких. Трансплантация легких или легкого является альтернативой медикаментозному лечению пациентов на тяжелых, завершающих стадиях ИЛФ. Чаще всего выполняется у пациентов в возрасте до 60 лет, которые не реагируют ни на какую форму лечения. Годовая выживаемость составляет примерно 60 процентов.


36i6.info


Смотрите также

Поиск по меткам