Болезнь саркоидоз легких


Саркоидоз — Википедия

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Саркоидоз — это мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни[источник не указан 1538 дней], кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни[источник не указан 1538 дней]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди темнокожих — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров, а узловатая эритема — для европейцев (3—5 на 100 тыс.).

Лимфоцитарный альвеолит

Это наиболее раннее изменение в лёгких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.

Саркоидная гранулёма

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.

Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.


Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis, атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулематозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди некурящих людей.

Поскольку саркоидоз рассматривали как проявление аномального иммунного ответа, то был проведён интенсивный анализ роли HLA. В исследовании британских и голландских пациентов было установлено, что DQB1*0201 обладает сильной защитой от тяжёлого саркоидоза, тогда как DQB1*0601 имеет противоположное действие. Кроме того, DQB1*0201 был не только связан с синдромом Лёфгрена, но также с прогнозом не прогрессирующего течения заболевания. В большом американском исследовании была проведена оценка 736 случаев, доказанных биопсией, с хорошо соответствующей контрольной группой, и была показана связь другого локуса, а именно DRB1*1101. Это было более очевидно для негров, чем для белых с соответствующим риском в 16 % и 9 %, соответственно. Последующий анализ показал, что определённые аллели органоспецифичны. Так, DRB1*0401 была связана с поражением глаз, DRB3 — с поражением костного мозга, а DRB1*0101 — с гиперкальциемией (впоследствии было показано только у белых). Отчасти противоречивые данные из США указывали, что для негров DQB1 — наиболее важная аллель в определении риска развития саркоидоза. На более высоком специфическом уровне скандинавские исследования документировали значимость некоторых рецепторов Т-клеток (TCR) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа у больных с активным заболеванием. Такие пациенты с ограниченным TCR-геном преимущественно имели экспрессию DRB1*0301 и менее часто — DRB3*0101. Анализ связей также включал регион MHC класса III. Однако многие гены-кандидаты в пределах этого региона при исследовании не выявили ассоциаций в одном из исследований поиска взаимосвязей с TNF-альфа. Несмотря на интенсивные исследования, не было найдено ассоциаций с другими разновидностями полиморфизма, в частности с АПФ генотипом.

Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза.

Первая стадия саркоидоза характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При второй стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах лёгких. В третьей стадии выявляются значительный диффузный фиброз в лёгких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема, нередко с буллёзно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в лёгких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом, на коже голеней, увеличения периферических лимфатических узлов. Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения лёгочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10 % больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности.

Диагноз саркоидоза устанавливают, когда клинические и рентгенологические признаки подтверждены гистологически наличием неказеифицированных эпителиоидноклеточных гранулём. На ранних стадиях (I и II) могут быть достаточными в диагностическом плане рентгенологические данные. Подтверждение диагноза может быть проведено при трансбронхиальной биопсии, тогда как одновременные исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа в отношении субпопуляций Т-лимфоцитов имеют диагностическую значимость при повышении отношения CD4+:CD8+ >3,5. У больных активным лёгочным саркоидозом обычно повышен уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови, тест становится отрицательным при лечении. Однако это нельзя рассматривать, как сильное диагностическое средство в мониторировании лечения и/или активности заболевания. Гиперкальциемия, если имеется (10 %), свидетельствует в пользу диагноза, однако целесообразен скрининг гиперкальцийурии в предполагаемых нормокальциемических случаях, поскольку она встречается чаще, чем в 50 %. Тест Квейма — Зильцбаха более не используют, но кожные тесты, выявляющие кожную анергию, полезны, поскольку они отрицательны более чем в 60 % случаев. В случаях неопределённой или отрицательной рентгенологической картины спиральная компьютерная томография высокого разрешения может обеспечить диагностической информацией. Сканирование с галлием сейчас применяют редко.

Кортикостероиды остаются основой лечения. Синдром Лёфгрена обычно не требует лечения, за исключением случаев, когда нестероидные противовоспалительные препараты не купируют симптоматику. В таких случаях короткий курс лечения преднизолоном в дозе 20 мг/сут может быть эффективен до исчезновения симптомов. Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов, при лечении поражений сердца, почек и нервной системы. Находит поддержку и мнение о том, что гормоны следует использовать, если в течение 3—6 месяцев не исчезают изменения на рентгенограммах органов грудной клетки. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочных I—III стадиях, тогда как комбинации системных и ингаляционных стероидов положительно воздействовали как на клиническую симптоматику, так и на изменения на рентгенограммах при II—IV стадиях. Кроме того, раннее назначение внутрь преднизолона (20 мг/сутки на 3 месяца) с последующим переходом на ингаляции будесонида в течение 15 месяцев (800 мкг в сутки) сопровождается меньшей частотой обострений и лучшей лёгочной функцией в сравнении с плацебо.

При внелёгочном поражении обычно используют преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сутки с последующим снижением, когда признаки активности болезни уменьшатся. Мнения об уровне поддерживающей терапии и её продолжительности противоречивы; дозировка варьирует в зависимости от поражённого органа. Таким образом, при поражении почек начальная доза преднизолона обычно составляет 1 мг/кг/сут с поддерживающим уровнем в 5—10 мг преднизолона не менее чем в течение 1 года. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.

ru.wikipedia.org

прогноз для жизни, лечение, симптомы и причины, заразен или нет

Саркоидоз представляет собой доброкачественный процесс гранулематоза тканей, затрагивающий преимущественно легкие. Он легко поддается лечению и может быть полностью устранен, однако эффективность терапии во многом зависит от своевременности обращения к врачу.

Саркоидоз – приговор или неопасная болезнь?

Как ни странно, поражает саркоидоз легких в основном людей молодого возраста, чаще женщин, редко затрагивает детей. Выделяют и этническую составляющую, так, среди представителей азиатов и афроамериканцев с пуэрториканцами данное заболевание весьма распространено, а вот среди скандинавов и немцев встречается крайне редко.

Также статистика показывает, что около трети заболевших вылечиваются самостоятельно. В течение пары недель у них наблюдаются неприятные симптомы, похожие на «синдром хронической усталости», которые постепенно проходят. Так происходит при синдроме Лефгрена, характеризующегося острым началом и быстрой ремиссией.

Только 10 процентов больных не могут вылечить саркоидоз, и он переходит в хроническую форму, которая опасна своими осложнениями:

  • дыхательной недостаточностью;
  • эмфиземой легких;
  • синдромом легочного сердца;
  • синдромом бронхиальной обструкции и прочими.

Причины и разновидности заболевания

Причины болезни до сих пор точно не ясны, специалисты выдвигают несколько теорий, пытаясь выяснить факторы, которые подталкивают организм к формированию гранулем, но пока все они только в теории. Явно заболевание имеет генетическую предрасположенность, о чем говорит частое распространение в пределах одной семьи.

Кроме того, принцип его развития схож с аутоиммунными заболеваниями, так саркоидоз легких обычно развивается после инфекционных заболеваний или приема лекарств. Во время болезни иммунная реакция организма в какой-то момент оборачивается против него самого, что приводит к воспалению и формированию саркоидной гранулемы, содержащей в себе клетки Т-лимфоцитов.

На вопрос, заразен или нет саркоидоз, ответ очевиден – нет, хотя предположения об инфекционном происхождении заболевания некоторыми врачами выдвигались. Сегодня о заразности заболевания уже не говорят, а вот о влиянии профессиональных факторов свидетельств немало.

Негативные факторы окружающей среды оказывают влияние на возникновение болезни. Статистика показывает, что люди, чья профессия связана с токсичными веществами, пылью, воздействием микробов и прочими моментами, болеют чаще. Основное место локализации заболевания – ткань легких и лимфатических узлов.

Но оно может распространяться и на другие органы:

  • глаза;
  • печень;
  • селезенку;
  • сердце;
  • суставы;
  • почки;
  • нервную ткань.

Такое распространение гранулеза называют болезнью Бека.

Классификация заболевания производится не только по местоположению очага, но и по скорости его развития на:

  • хронический;
  • абортивный;
  • прогрессирующий;
  • замедленный.

Саркоидоз подразделяется на три степени развития:

  • на первой изменения незначительные, происходит воспаление в лимфоидной ткани, эта стадия легко лечится, иногда проходит сама;
  • на второй заболевание распространяется на второе легкое, поражаются внутригрудные лимфоузлы;
  • на третьей – мелкие очаги воспаления сливаются, образуя единичные крупные, развиваются осложнения.

Как определить саркоидоз?

Заболевание не имеет ярких симптомов, особенно на начальной стадии. Поэтому его легко спутать с другими патологиями, в частности, с туберкулезом. При саркоидозе человек чувствует усталость, недомогание, теряет аппетит, а вместе с ним и вес, испытывает ночную потливость, появляется одышка и кашель.

Нередко возникает лихорадка. Распространение болезни на другие органы вызывает соответствующие признаки: боль в суставах, боль в грудной клетке, ухудшение зрения, высыпания на коже, воспаление лимфатических узлов в разных частях тела.

Поставить диагноз по этим признакам самостоятельно невозможно. Сделать это должен врач, который проведет осмотр и назначит обследования. В первую очередь придется сдать кровь и мочу, которые проверят на биохимические показатели, наличие специфических белков, а также уровень α и β-глобулинов.

Наиболее эффективным средством диагностики являются методики рентгенографии легких и компьютерная или магнитная томография. Последние более совершенны и позволяют «рассмотреть» расположение и размеры узелков.

Врач может назначить обследование на реакцию Квейма, которая примерно у половины заболевших дает яркое багрово-красное окрашивание образовавшегося узла после введения специального субстрата со специфическим саркоидным антигеном.


При саркоидозе поражаются кожные покровы и глаза

Поддается ли лечению?

Лечение саркоидоза легких весьма эффективно. Причем врач может не назначать терапии, а некоторое время (около полугода) наблюдать за динамикой пациента. Если за этот период симптомы постепенно угасают и наблюдается ремиссии, лечить саркоидоз не потребуется. Если же заболевание имеет тяжелую форму или уже перешло в стадию хронического, лечение обязательно.

В первую очередь назначается медикаментозное лечение, включающее прием:

  • гормональных препаратов;
  • антибактериальных или противовирусных средств;
  • цитостатиков;
  • мочегонных средств;
  • препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в легких;
  • поливитаминов;
  • гепатопротекторов;
  • ангиопротекторов;
  • иммуномодуляторов;
  • антиоксидантов и прочего.

В каждом конкретном случае комплекс лекарственных средств назначается индивидуально. При наличии осложнений на другие системы органов могут применяться лекарства для их устранения. Также в лечении применяют методы физиотерапии и диетологию. Последняя помогает нормализовать обмен веществ и снизить нагрузку на органы пищеварения и мочевыделительную систему, облегчая переработку продуктов распада лекарств.

Читайте также:

Из физиотерапевтических средств популярны электрофорез с новокаином и экстрактом алоэ, фонофорез с гидрокортизоном, магнитолазерная терапия, УВЧ-индуктометрия и прочие. В отдельных случаях может назначаться плазмафарез. Применение операции при таком заболевании не требуется.

Применение народных средств возможно при условии согласования с врачом и постановки диагноза. Народная медицина включает в себя растирание барсучьим жиром, который по отзывам, оказывает волшебный эффект и позволяет быстро избавиться от заболевания и употребление различных отваров:

  • По одной части зверобоя, мяты, ромашки, крапивы, подорожника, череды, чистотела, гусиной лапчатки и горца птичьего нужно смешать в сухом виде, а затем столовую ложку смеси залить половиной литра кипящей воды. Настаивать около часа, пить три раза в день по трети стакана.
  • Смесь из равных частей шалфея, подорожника, календулы, душицы, птичьего горца и корня алтея поместить в емкость в размере 1 столовой ложки, залить стаканом кипятка и настаивать 30 минут. Пить три раза в день по трети стакана.
  • Смешать в емкости корень фиалки, хвощ полевой, траву череды и чистотела, крапиву. Столовую ложку смеси залить стаканом кипящей воды и настаивать 30 минут. Пить два раза в день по половине стакана;
  • Корень девясила измельчить, залить кипятком и подержать на огне минут 20, добавить в него ядрышки из косточек абрикоса и настоять еще минут 30. Снять с плиты, процедить, пить 3 раза в день по трети стакана.

Основным средством лечения саркоидоза выступают гормональные препараты

Средства на спиртовой основе:

  • Смесь из 30 граммов водки и такого же количества растительного масла используют по столовой ложке три раза в день перед едой.
  • В 100 граммов водки добавляют столовую ложку прополиса и настаивают в темном месте около двух недель. Затем процеживают и пьют разведенным в воде (20 капель жидкости на пару столовых ложек воды) за час до еды каждый день.
  • Аналогично готовится настойка эхинацеи, хотя это средство можно купить уже готовым в аптеке.
  • Можно приготовить спиртовую настойку из цветков сирени. Для этого цветущие соцветия собирают, помещают в емкость и заливают водкой в пропорции примерно 1:3. Оставляют в темном месте на неделю, после чего процеживают и используют для натирания грудной клетки.

Заболевание может распространяться по всему организму и вызывать серьезные осложнения.

Прогноз и профилактика

Вопрос о саркоидозе: сколько с ним живут, не имеется четкого ответа. Многое зависит от возможностей организма человека и последствий болезни. В принципе срок не ограничен, но при сильном поражении прогноз для жизни не очень благоприятный.

Заболевание лечится, и достаточно эффективно, в некоторых случаях проходит само. Но при тяжелых формах поражения легких очень серьезные, что значительно ухудшает качество жизни, хотя прожить при саркоидозе можно долго.

Можно ли избежать заболевания, занимаясь профилактикой? Ответить сложно, поскольку нет четких причин его возникновения. Однако показано, что здоровый образ жизни и выбор профессии, не связанной с опасными факторами, значительно повышает шансы.

sustavik.com

симптомы, прогноз, степени, лечение, виды и диагностика

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Саркоидоз человека

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

  • Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
  • Заболевания печени – гепатит С, В.
  • Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
  • Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
  • Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
  • Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
  • Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
  • Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Саркоидоз в лёгких

Согласно расположению выделяют следующие типы:

  • Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
  • Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
  • Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

  • Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
  • Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
  • Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
  • Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
  • Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

  • Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
  • 2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
  • 3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

  • поверхность кожи начинает шелушиться;
  • отмечается сыпь различной этиологии;
  • присутствуют характерные рубцовые нарушения;
  • на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
  • присутствует выраженная пигментация;
  • в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

  • Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
  • Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

  • Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
  • Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
  • Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

  • сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
  • бледность кожных покровов;
  • отекание мягких тканей области нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области грудины;
  • кратковременные потери сознания;
  • учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

  • Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
  • Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
  • Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
  • Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

  • припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
  • структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
  • в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

  • Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
  • В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
  • Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
  • Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
  • Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

  • Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
  • Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
  • Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
  • В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
  • Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
  • Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
  • Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
  • Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
  • Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
  • Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
  • На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.

  • Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
  • Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
  • Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
  • Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
  • Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
  • Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
  • Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
  • Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
  • Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
  • Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
  • Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

Лечение саркоидоза

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

  • частая смена эмоционального фона;
  • отекание мягких тканей;
  • избыточная масса тела;
  • повышение артериального давления;
  • развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
  • увеличение аппетита;
  • болезненные ощущения в области желудка;
  • высыпания на лице в виде угревой сыпи;
  • размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

  • При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
  • Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
  • При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
  • Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

  • Ежедневно проветривать жилое помещение.
  • Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
  • Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
  • Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
  • Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
  • Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
  • При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
  • Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

  • разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
  • внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
  • подверженность формированию пневмонии;
  • образование камней в полости почек;
  • сбой в работе сердечной мышцы;
  • фиброз тканей лёгкого;
  • снижение зрительной функции или полная слепота;
  • нервные расстройства;
  • саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

onko.guru

Саркоидоз лёгких: этиология, симптоматика и лечение

Саркоидоз лёгких — доброкачественная патология, характеризуемая образованием в лёгочной ткани воспалительных очагов (гранулём), по форме напоминающих узелки. Заболевание относится к категории системных, негатив способен ощутить весь организм. Однако чаще, поражение затрагивает лёгкие, лимфатические узлы.

Отсутствуют возрастные, территориальные ограничения, женщины и мужчины одинаково подвержены. Правда женскому организму свойственен дополнительный рецидив, на интервале между 40-60 годами.

Пик приходится на возрастной интервал 25-49 лет. Дыхательная система — внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ), лёгкие, “излюбленный объект” для атак саркоидоза. Кроме того, перечень органов способных подвергнуться нападению гранулём дополнят:

Разрастаясь, гранулематозные скопления сливаются, образуя множественные воспалительные очаги. Подобные саркоидные гранулёмы серьёзно вредят функционалу органа, в котором локализованы. Болезнь развивается, возникает негативная симптоматика, на поражённом участке вероятны фиброзные изменения.

Как видите список обширен, системность патологии очевидна, поэтому терапию назначает и корректирует исключительно врач пульмонолог, который грамотно оценит серьёзность поражения, назначит правильное, полноценное лечение.

Содержание статьи

Каковы причины заболевания

Этиология до сих пор официально не сформулирована. Достоверная информация, подтверждающая природу происхождения отсутствует. Существуют гипотезы, что импульсный толчок дают следующие факторы риска:

  • инфекционный
  • генетический
  • профессиональный
  • бытовой
  • медикаментозный

Остановимся подробней, на каждом, из перечисленных выше факторов.

Инфекционная гипотеза основывается на том, что некоторые патогенные микроорганизмы провоцируют старт болезни. Перечень вероятных возбудителей включает бактерии, вирусы, грибковые микроорганизмы:

  • Mycobacterium tuberculosis — возникает туберкулёз
  • Chlamydia pneumoniae — возбудитель хламидиоза
  • Helicobacter pylori — развивается гастрит, язва желудка
  • Вирусы — гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
  • Микозы
  • Спирохеты
  • Histoplasma capsulatum — провоцирует гистоплазмоз

Провокационных бактериальных микроорганизмов, влияющих на развитие болезни предостаточно, однако выявить единого инфекционного агента, гарантированно свидетельствовавшего о заболевание, не удалось.

Генетический фактор до сих пор считают исключительно теоретическим, поскольку конкретные данные об изменениях на генном уровне, влияющие на развитие патологии отсутствуют.

Профессиональный — существует тенденция поражения саркоидозом работников следующих профессий:

  • почтовые служащие
  • пожарные
  • шахтёры
  • библиотекари
  • фермеры
  • врачи
  • работники химических предприятий

Основные риски — пыль, загрязнённый воздух, благодатная почва для развития патологии.

Кроме того, к образованию очагов гранулематозных скоплений причастны пылевые частицы металлов:

  • бериллий
  • кобальт
  • алюминий
  • цирконий

К числу бытовых причин, косвенно влияющих на ход заболевания относят плесневые грибковые микроорганизмы, проникающие внутрь вместе с воздухом.

Медикаментозная гипотеза влияния некоторых лекарств на прогрессирование болезни, основывается на данных, что продолжительный приём некоторых препаратов усиливает воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких — патология не заразная, опасности контагиозности нет.

Классификация саркоидоза

Выделяют четыре характерные стадии:

  • Нулевая — болезненная симптоматика отсутствует, рентген не выявляет патологических нарушений.
  • Первая — лёгочная ткань не поражена, однако констатируется небольшое изменение размеров внутригрудных лимфоузлов. Воспаляются, асимметрично увеличиваясь лёгочные лимфоузлы, именуемые бронхопульмональными. Иные внутригрудные лимфоузлы — паратрахеальные, бифуркационные, трахеобронхиальные, реже страдают от патологического процесса.
  • Номер два называется медиастинальной — атака распространяется на лёгкие, лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируют на мелкие, средние, крупные, когда размеры гранулём сравнимы с новообразованиями небольшого размера. Пациент испытывает затруднения дыхания, возникают ощутимые болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма “фиксируется” флюорографией, однако чётко констатировать присутствие саркоидоза способна процедура биопсии — морфологическое подтверждение лимфоидных клеток.
  • Третья — констатируются ощутимые изменения лёгочной ткани.
  • Четвёртая — фиброз, происходит необратимый процесс замещения соединительной тканью, с формированием рубцов. Патологические нарушения влекут нарастающую дыхательную недостаточность, возрастает вероятность критических последствий для организма.

Кроме выше описанных стадий, саркоидоз классифицируют по локализации, характеру протекания, скорости нарастания патологических изменений.

Локализация:

  • внутригрудные лимфатические узлы
  • лёгкие
  • лимфатические узлы
  • дыхательная система
  • многочисленные поражения органов, систем организма

Характер протекания

фазы активная, стабилизации, затихания

Скорость нарастания

  • хроническая
  • абортивная
  • нарастающая
  • замедленная

Клиническая картина

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

  • систематически контролируйте режим труда и отдыха
  • исключите всякие нарушения сна
  • избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
  • усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

  • Этап первый, начальный — образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
  • Этап второй — прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
  • Третий этап — болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений — первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.


К числу начальных симптомов болезни относят:
  • Непроходящая усталость и слабость — жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости — ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, хроническая усталость способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
  • Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
  • Лихорадка — “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
  • Воспаление лимфатических узлов — особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
  • Плохой аппетит
  • Повышенная потливость
  • Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
  • Нарушение сна
  • Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

  • одышка
  • кашель
  • рассеянные сухие хрипы
  • боли в груди, эпизодические

Третья — лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

  • дыхательная недостаточность
  • эмфизема
  • пневмосклероз лёгочной ткани
  • сердечная недостаточность
  • увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
  • увеличение печени
  • поражение центральной нервной системы
  • проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
  • широкий спектр кожных патологий

Как диагностируют саркоидоз

Перечень проводимых обследований:

  • рентген
  • компьютерная томография высокого разрешения
  • УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
  • биопсия — материал (биоптат) берут из поражённого органа
  • бронхоскопия
  • запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
  • электрокардиограмма
  • цитоморфологический анализ биоптата — материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.

Как лечат саркоидоз лёгких

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует дыхательная недостаточность, больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

  • Преднизолон — конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
  • Иммунодепрессанты
  • Антиоксиданты
  • Противовоспалительные средства — Индометацин, Нимесулид
  • Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь “растянется” на срок до пяти лет.

Диета

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

  • грецкие орехи
  • морская капуста
  • гранаты
  • черноплодная рябина
  • облепиха
  • овсянка
  • крыжовник
  • бобовые
  • базилик
  • чёрная смородина
  • растительные масла
  • морская рыба
  • нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Народные средства

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. Лечение травами мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология проблемы остаётся “расплывчатой”, то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

  • стать сторонником здорового образа жизни
  • не курить
  • избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью — пагубно влияющими на здоровье лёгких
  • полноценный сон
  • больше находитесь на свежем воздухе
  • исключите кальцийсодержащие продукты
  • нельзя загорать — действие солнечных лучей способствует выработке витамина D, который удерживает кальций

Прогноз умеренно-благоприятный, негативная симптоматика может самостоятельно исчезнуть, без лекарственной поддержки. Если гранулематозное “вторжение” ограничилось лёгкими, не выйдя за пределы грудной клетки, то 3/4 пациентов спустя пять лет добросовестного лечения окончательно выздоравливают.

Запущенный, нелеченный генерализированный саркоидоз лёгких чреват серьёзными осложнениями. При поражении глаз, возможна полная потеря зрения.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Понравилась статья, пожалуйста расскажите своим друзьям!
Соседние публикацииВас также могут заинтересовать

life5plus.ru

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов: лечение, причины заболевания ВГЛУ

Структурные преобразования в тканях человеческого организма могут приводить к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. И многое зависит от своевременной постановки диагноза. Это относится и к саркоидозу легких и внутригрудных лимфатических узлов, который при раннем обнаружении легко лечится.

Саркоидоз и его типы

Саркоидоз относится к внутренним полисистемным заболеваниям, сопровождающимся формированием небольших уплотнений в виде узлов в тканях легких, бронхов, серозных оболочках, внутригрудных лимфатических узлах. А также в тканях костей, дермы и селезенки. Узлы – это совокупность воспаленных клеток, со временем превращающихся в гранулемы.

Они могут постепенно разрастаться и сливаться, образуя очаги значительных размеров. Данные изменения не позволяют органу выполнять свои функции, чаще развивается дыхательная недостаточность легких, а со временем приводят к фиброзным изменениям в тканях.

Заболевание подразделяют по проявлениям клинической картины насаркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, саркоидоз легочной ткани, смешанную форму, затрагивающую несколько органов. По протеканию заболевания саркоидоз может быть острым, с яркой клинической картиной, стабилизированным, не изменяющим уровня развития, затихающим, как правило, в результате лечения.

Кроме того, саркоидоз делят по быстроте развития на:

  • хронический;
  • замедленный;
  • абортивный;
  • прогрессирующий.

Поскольку болезнь развивается постепенно, выделяют три его стадии:

  • на первой происходит поражение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфоузлов, которое расположено ассиметрично;
  • на второй поражаются альвеолы в легких и образуется инфильтрат;
  • на третьей здоровые ткани заменяются фиброзными, развивается эмфизема и пневмосклероз.

Причины развития

Точного источника развития саркоидоза ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) пока не установлено. Ученые предлагают несколько версий его возникновения:

  • Инфекционная предполагает, что заболевание развивается как следствие бактериального или вирусного поражения легких. Провоцирующими считаются такие заболевания, как туберкулез, хламидиоз, краснуха, герпес и гепатит С, клещевой бореллиоз и язва желудка. Попадание в организм возбудителя вызывает иммунную реакцию, призванную подавить жизнедеятельность посторонней микрофлоры. Если процесс борьбы затянулся, то антитела могут распространиться по всему организму и начать нападать уже на собственные клетки, вызывая в них воспалительный процесс, который в дальнейшем перерастает в гранулемы.
  • Экологическая говорит о том, что изменения вызывают негативные экологические факторы, такие как пыль, содержащая частицы металлов: алюминий, кобальт, цирконий, титан, золото, медь, бериллий. Они, попадая в легочную ткань, провоцируют ее изменения.
  • Наследственная говорит о том, что провоцирует саркоидоз лимфатических узлов дефектный ген, который запускается определенным провоцирующим фактором. Как показывает статистика, заболевание часто встречается среди членов одной семьи.
  • Контактная свидетельствует о возможности передачи заболевания как инфекционного, только с заражаемостью не более 40 процентов. Некоторые исследователи говорят, что болезнь может передаваться в процессе трансплантации органов;
  • Медикаментозная выделяет основной причиной длительный прием некоторых лекарственных средств, в частности антиретровирусных или интерферонов. В пользу этой теории говорит тот факт, что после прекращения лечения болезнь может закончиться самостоятельно.

Некоторые специалисты объединяют все версии в единую, считая, что причиной появления узелков является наследственная предрасположенность, которая запускается определенными факторами. Наиболее часто болеют представители таких сфер, как химическая и лесохозяйственная промышленность, здравоохранение, почтамт, служба пожарной охраны.


Заболевание может сопровождаться поражением кожных покровов

Симптомы и диагностика

Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.

Особенно плохо больные чувствуют себя утром, они не чувствуют себя отдохнувшими и жалуются на усталость. Состояние пациента похоже на «синдром хронической усталости». Нередко к слабости добавляются и головные боли. Лихорадка преимущественно наблюдается при острой форме заболевания. При этом температура тела больного повышается до 38 градусов.

Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.

При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:

  • одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
  • кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
  • периодическая несильная боль в груди.

При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.

Самый главный признак заболевания – появление узелков в тканях, которое можно обнаружить при гистологическом исследовании.

При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.

Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.


На рентгеновском обследовании саркоидоз легких выглядит как небольшие уплотнения ткани

Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:

  • общий анализ мочи;
  • общий анализ мочи;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • пробу манту;
  • исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
  • пробу Квейма-Зильцбаха;
  • исследование крови и мочи на содержание кальция.

Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:

  • рентгенография;
  • эндоскопия;
  • компьютерная и магнитная томография;
  • сцинтиграфия;
  • ультразвук;
  • спирометрия;
  • электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.

Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.

Лечение

Стоит отметить, что заболевание хорошо поддается лечению на ранних стадиях. Поэтому своевременное обращение к специалисту и начало терапии позволяют полностью устранить патологию с минимальными последствиями. Чем дольше пациент «носит» в себе болезнь, тем серьезнее преобразования, происходящие в тканях, и тем тяжелее последствия заболевания.

Лечение болезни осуществляется комплексно, оно заключается в применении системной и локальной медикаментозной терапии, использовании физиопроцедур, диетотерапии, профилактике осложнений.

Лекарственные препараты назначаются в случаях, когда в этом есть необходимость: при прогрессировании саркоидоза, генерализованным и смешанном его типах, многочисленных поражениях клеток легких. В таких случаях назначают прием стероидов в чередовании с нестероидными противовоспалительными средствами.

В случае, если заболевание затрагивает другие органы, назначаются лекарства для восстановления их работоспособности. Так, могут применяться препараты для улучшения работы сердца, лекарства от туберкулеза и прочие.

В некоторых случаях применяются иммунодепрессанты, позволяющие подавить реакцию иммунной системы и остановить воспаление. Курс витаминов применяется как общеукрепляющее средство. Использование физиопроцедур помогает быстрее достичь положительного результата и восстановить состояние органов.

Пациентам рекомендуется курс электрофореза, магнитотерапии, УВЧ, ионофореза, лазеротерапии и прочего. Диетотерапия – обязательный элемент лечения, позволяющий снизить воздействие факторов риска и помочь организму быстрее справиться с болезнью. В основе диеты снижение объемов белковых продуктов и легкоусваиваемых углеводов.

Пациентам рекомендуется отказаться от мучных и сладких блюд, продуктов на основе молока, большого количества поваренной соли. Основу питания должны составлять фрукты и овощи, каши, нежирное мясо и рыба. Особенно рекомендуется употребление:

  • меда;
  • орехом;
  • бобовых;
  • гранатов;
  • морской капусты;
  • черной смородины;
  • облепихи.

В случае отсутствия лечения хроническая форма может дать осложнения в виде фиброза легких и дыхательно недостаточности. Это не угрожает жизни пациента, но значительно снижает ее качество. Осложнения могут перейти на сердечно-сосудистую систему, вызывая сердечную недостаточность, или на органы зрения, провоцируя увеит и потерю зрения. Летальный исход встречается редко.


Физиотерапия обязательно включается в комплекс лечебных процедур саркоидоза

Профилактика заболевания не включает конкретных рекомендаций, поскольку четкой причины саркоидоза нет. Врачи советуют придерживаться здорового образа жизни, включающего:

  • полноценный сон и отдых;
  • нормированную физическую нагрузку;
  • правильное питание;
  • заботу о собственном здоровье и своевременное лечение заболеваний;
  • избегание профессий, сопровождающихся негативными для здоровья факторами.

Эти простые меры позволят поддержать здоровье организма, что значительно снизит риск развития саркоидоза.

Саркоидоз легких – заболевание непонятной этиологии. Его причину врачи пока не могут определить, в некоторых случаях он проходит самостоятельно, оставляя небольшие последствия в тканях легких и лимфоузлов. При переходе в хроническую форму может привести к тяжелым последствиям, избежать которых позволяет своевременное лечение.

sustavik.com

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Содержание

  • Жалобы
  • Стадии
  • Диагностика
  • Лечение
  • Наблюдение

  • Записаться на прием

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам. 

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза). 

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно. 

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза. 

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

www.alfazdrav.ru

Саркоидоз легких: лечение и прогноз для жизни, симптомы

Насколько опасна болезнь?

Недуг важно начинать лечить на ранней стадии развития. Отказ от медицинской помощи грозит появлением серьезных осложнений. Заболевание легких саркоидоз может спровоцировать развитие:

  • бронхообструкционного синдрома;
  • легочного сердца;
  • эифиземы;
  • дыхательной недостаточности.

Это самые распространенные осложнения, которые несут реальную угрозу для жизни. В более редких случаях к заболеванию присоединяются туберкулез или другие неспецифические инфекции. При этом недуге поражается вся легочная ткань. При этом у пациента:

  • нарушается газообмен в пораженных тканях;
  • альвеолы и сосуды замещаются соединительной тканью;
  • уплотняется плевра.

Исходом этого осложнения становится летальный исход. Саркоидоз легких в запущенной стадии может спровоцировать поражение глаз. Если не начать срочное лечение, то пациент может полностью потерять зрение.

Прогноз для жизни при саркоидозе легких

Заболевание хоть и относится к достаточно сложным, но все же в большинстве случаев современная терапия помогает полностью с ним справиться. Недуг характеризуется доброкачественным течением. Поэтому если пациент своевременно обратиться за медицинской помощью, а также будет выполнять все требования специалиста, то исход для него благоприятный.

У многих больных саркоидоз никак себя не проявляется, а после случайного выявления может переходить в ремиссию. Только у 10-30 % пациентов наблюдается хроническое течение заболевания, которое провоцирует появление дыхательной недостаточности. Определить прогноз для жизни при саркоидозе легких может только врач после получения результатов анализов и на основе наблюдений за больным. Поэтому летальный исход возможен при:

  • отсутствии терапии;
  • присоединении инфекции;
  • появлении осложнений.

Сегодня не разработано никаких средств, которые помогли бы предупредить появление заболевания. Никакие профилактические мероприятия разработать нет возможности, так как неясно, что провоцирует возникновение болезни. Однако иногда врачи говорят о том, что сократить риск появления недуга можно, повысив иммунитет, а также снизив воздействие на организм профессиональных вредностей.

bolezni.zdorov.online

Саркоидоз лёгких: симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз – хроническое, относительно доброкачественно протекающее заболевание, в основе которого лежит процесс образования в тканях специфических гранулём. Саркоидоз поражает различные ткани, включая соединительную и лимфатическую. Чаще всего гранулематозным процессом поражается лёгочная система (более 90 процентов всех случаев), и в таком случае болезнь носит название «саркоидоз лёгких». Кроме бронхолёгочной системы, включающей поражение грудных лимфатических узлов, саркоидоз может протекать в форме поражения глаз, печени, нервной системы, суставов.

По статистике, болезни более подвержены лица трудоспособного и молодого возраста, чаще женского пола. Несмотря на длительное доброкачественное течение, саркоидоз лёгких, при неблагоприятном исходе может вызывать пневмосклероз, эмфизему лёгких, плеврит, ателектаз.

Саркоидоз и его наиболее частая форма (саркоидоз лёгких) вызывается факторами, значимость которых окончательно не ясна. Считается, что инициировать саркоидоз могут некоторые инфекции (хламидии, боррелии, пропионобактерии, микобактерии туберкулёза, вирусы гепатитов и герпеса, плесневые грибки). Неблагоприятные условия среды, окружающей человека (сажа, металлическая пыль, нефтепродукты), профессиональный контакт с пылью и другими вредностями могут способствовать формированию гранулём, что и вызывает саркоидоз лёгких.

Саркоидоз характеризуется образованием гранулемы. Саркоидная гранулёма – множественное образование, состоящее из гигантских клеток и других элементов (макрофаги, эпителиоидные скопления), способное к росту и имеющее тенденцию к слиянию. Гранулёма, особенно при её значительном размере (или конгломерате гранулематозных образований), способна значительно изменять метаболизм и функционирование органа, сдавливать кровеносные сосуды и нервные стволы. Со временем, в лёгких формируются фиброзные изменения (пневмофиброз).

Саркоидоз лёгких: симптомы и жалобы

В некоторых случаях, саркоидоз (саркоидоз лёгких) может не иметь симптомов. В таком случае саркоидоз может быть случайно выявлен при профилактическом обследовании. В стадии явных клинических симптомов и жалоб, саркоидоз расценивается как активный процесс (обострение), который при лечении, или спонтанно может переходить в стадию ремиссии (стабилизации или затихания процесса).

Саркоидоз лёгких может принимать форму тяжёлого сочетанного поражения, когда кроме лёгких у пациента поражены другие органы (кожа, суставы, печень, нервная система, органы зрения). В ряде случаев, саркоидоз может иметь генерализованный (распространённый) характер, отличающийся тяжёлым течением. В исходе саркоидоз лёгких приводит к такому осложнению, как пневмофиброз и эмфизема лёгких (хроническая дыхательная недостаточность).

Саркоидоз лёгких поражает альвеолы – дыхательные пузырьки, выстланные однослойным эпителием, и интерстициальную (промежуточную) ткань. При этом в альвеолярной ткани образуются типичные гранулёмы и воспаление (альвеолит). Гранулёма может формироваться около бронхов и под плеврой. При любой форме, лёгочный саркоидоз сопровождается лимфаденопатией (патологией лимфатических узлов бронхопульмональной системы). К лимфатическим образованиям, наиболее часто поражающимся при саркоидозе, относятся лимфоузлы средостения, бронхопульмональные и бронхиальные лимфатические скопления.

Увеличенные лимфоузлы или их группы сдавливают бронхи – приводят к появлению жалоб. У больного прогрессирует одышка, которая вначале становится заметной только при очень сильной нагрузке. Одышка является симптомом дыхательной недостаточности (пневмофиброза). В последующем возможность переносить нагрузку прогрессивно снижается. Саркоидоз легких проявляется такими симптомами, как кашель, потливость, усталость, невозможность выполнять прежний объём работ из-за эмфиземы лёгких. Часто могут иметь место явления пневмонии, что ещё больше усиливает пневмофиброз.

У четверти больных, саркоидоз протекает с увеличением периферических лимфоузлов. Их можно пальпировать по задней поверхности шеи, в подмышечных и локтевых областях, под ключицей. Распространённый саркоидоз лёгких нередко сопровождается увеличением селезёнки и болями в левом подреберье.

Кашель имеет сухой характер, саркоидоз лёгких редко вызывает продуктивный кашель (с обильной мокротой), так как больше обусловлен интерстициальными изменениями и бронхообструкцией (сужением бронхов).

Саркоидоз лёгких отличается выраженной астенизацией. Больные жалуются на астенические симптомы саркоидоза: резкое снижение работоспособности, непереносимость нагрузок по причине утомляемости, немотивированную лихорадку (не доходящую до высоких фибрильных цифр). Часто саркоидоз лёгких сопровождается снижением аппетита и некоторым похуданием.

Наряду с другими лёгочными симптомами, саркоидоз лёгких нередко сопровождается суставными изменениями (воспалением суставов голеней, стоп, кистей, позвоночника, коленных и локтевых суставов). Боль в суставе (артрит) может носить острый характер, либо протекать длительно с периодами обострения. В таком случае хронический артрит может приводить к нарушению функций и деформациям.

Саркоидоз лёгких очень часто проявляется болями в грудной клетке, больше носящими характер дискомфорта в подлопаточной области, тяжести в грудной клетке, жжения. Нередко саркоидоз лёгких сопровождается болезненностью в мышцах грудной стенки и рёбрах.

Саркоидоз лёгких протекает стадийно. Первая стадия саркоидоза характеризуется двухсторонним увеличением лимфоузлов лёгких (трахеобронхиальные, околотрахеальные, бронхопульмональные). Лимфоузлы поражаются гранулематозным процессом несимметрично.

Вторая стадия саркоидоза характеризуется, наряду с поражением лёгочных лимфатических образований, вовлечением лёгочной ткани (инфильтрация ткани лёгкого гранулематозным процессом). Это ведёт к такому осложнению, как пневмофиброз.

Третья стадия саркоидоза отличается тем, что лёгочный фиброз (пневмофиброз) становится ещё более выраженным. Пневмофиброз характеризуется формированием склеротической ткани (конгломераты гранулём) и развитием дыхательной лёгочной недостаточности и других осложнений (эмфизема, ателектаз).

Саркоидоз лёгких может сочетаться с явлениями кардиосаркоидоза и нейросаркоидоза. В первом случае больного беспокоят следующие симптомы: боли в сердце (кардиалгии), колебания артериального давления, различные аритмии (тахикардии, перебои, экстрасистолы), появляются признаки недостаточности кровообращения. Саркоидоз, поражая нервную систему, может проявляться параличами лицевого и других нервов, головной болью, снижением памяти, головокружением. В редких случаях, саркоидоз с поражением нервной системы приводит к снижению интеллекта и судорогам.

Саркоидоз проявляется кожными изменениями (различные бляшки, узловатая эритема), иногда в воспалительный гранулематозный процесс вовлекаются слюнные железы (паротит). Кожные симптомы и проявления локализуются на груди, животе, конечностях, ягодицах. Кожный саркоидоз отличается симметричностью поражения. Тяжело протекает саркоидоз при вовлечении в патологический процесс органа зрения, при неблагоприятном течении саркоидоз может привести к слепоте.

Диагностика саркоидоза лёгких

В ряде случаев, диагностика саркоидоза может быть затруднена, поэтому в разных регионах регистрируется различная заболеваемость саркоидозом (в среднем на 100000 населения 7-35 случаев).

Саркоидоз лёгких может быть выявлен с помощью рентгенологических методов, таких как обзорная рентгенография (в двух проекциях) лёгких, компьютерное томографическое исследование и МРТ бронхолёгочной системы. При этом при визуализации лёгких диагностируются опухолевидные (иногда достигающие значительных размеров) разрастания лимфоузлов, лёгочная диссеминация различного характера, пневмосклероз, деформации бронхов.

В крови, особенно при активной стадии воспаления, диагностируется увеличение глобулинов, лимфоцитов и общего количества лейкоцитов, СОЭ.

Поскольку похожие на саркоидозные изменения (бугорки, гранулёмы), могут встречаться при других заболеваниях (туберкулёз лёгких, рак и различные опухоли лёгких, лимфогранулематоз), поставить диагноз иногда бывает возможно только после гистологического изучения ткани, полученной с помощью бронхоскопии или пункции.

Саркоидоз лёгких: лечение

Саркоидоз лёгких лечит пульмонолог, фтизиатр или врач-терапевт. При назначении лечения учитывается возможность при саркоидозе лёгких спонтанных ремиссий (улучшений течения болезни).

Для улучшения метаболизма и уменьшения болевого синдрома применяются противовоспалительные средства нестероидного ряда, пентоксифиллин, витаминные комплексы, антиоксиданты (витамин Е).

При тяжёлом течении, лечение саркоидоза лёгких осуществляется с помощью курсов глюкокортикоидных (гормональных) препаратов. Лечение возможно только под контролем врача, после исследования крови и постановки диагноза «саркоидоз».

Дозы и длительность гормонального лечения подбираются индивидуально с учётом противопоказаний и возможных побочных эффектов. Саркоидоз лёгких, при стойкой ремиссии, требует коррекции лечения. В тяжёлых случаях, для лечения саркоидоза применяют иммуносупрессивные лекарственные средства, плазмаферез и лимфоцитоферез.

www.mosmedic.com

Cаркоидоз относится к довольно редким заболеваниям и симптомы его

Саркоидоз

Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин


У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Болезнь саркоидоз у детей

Саркоидоз у детей – очень нечастое явление. Обычно он бывает связан с другими аутоиммунными заболеваниями. Клинические проявления не отличаются от таковыми у взрослых, однако случаи спонтанного излечения наступают чаще.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Что означает саркоидоз Бека?


Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

  • Д86.0 – саркоидоз легких,
  • Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
  • Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
  • Д86.3 – саркоидоз кожи,
  • Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
  • Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Легочный саркоидоз: стадии болезни


Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.

Саркоидоз легких 2 стадии

Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.

В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.

Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.

Саркоидоз легких 3 стадии


На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.

Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.

В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов

Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:

  • задние и передние шейные,
  • локтевые,
  • надключичные,
  • паховые.

При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.

Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.

Саркоидоз кожи


Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.

Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:

Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.

Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.

​Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.

Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.

Саркоидоз других органов


Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:

Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.

Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.

Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.

Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.

Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.

Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.

Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.

Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).

Саркоидоз: симптомы заболевания


Если у больного есть саркоидоз, симптомы заболевания могут быть совершенно разнообразными. Начиная с того, что их может вообще не быть. На первой стадии болезни, когда присутствует лишь поражение внутригрудных лимфатических узлов, больные ни на что не жалуются. Иногда их могут беспокоить лишь неспецифические симптомы, такие, как слабость, утомляемость, снижение массы тела, исчезновение аппетита, длительная субфебрильная лихорадка, боли в грудной клетке без конкретной локализации.

При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель, иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.

На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.

Саркоидоз: диагностика болезни

Саркоидоз – это сложное и редкое заболевание. Встречается оно нечасто и у каждого больного клинические проявления бывают разнообразными. По этой причине, если у больного развился саркоидоз, диагностика может занимать немало времени и результат будет зависеть прежде всего от компетенции врачей: далеко не каждый из них сталкивался с подобным заболеванием.

Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.

Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.

Саркоидоз: биопсия и ее роль


Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.

Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно. На сегодняшний день врачам доступны такие методы, как чрезбронхиальная биопсия или при помощи торакоскопических инструментов. При этих методах обезболивание менее глубокое, а механические повреждения не такие серьезные, как при классической торакотомии.

Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:

  • общий клинический анализ крови, мочи,
  • биохимический анализ показателей работы печени, почек, наличие острофазовых белков и ревмопробы,
  • туберкулиновая проба, которая всегда будет отрицательной, что позволяет отдифференцировать это заболевание от туберкулеза,
  • газовый состав крови исследуют у пациентов в тяжелом состоянии.

Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:

  • рентгеновское исследование органов грудной клетки,
  • магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная или компьютерная томография,
  • спирометрия (оценка внешнего дыхания),
  • эндоскопическое ультразвуковое исследование внутригрудных лимфатических узлов,
  • электрокардиографическое исследование и ЭХОКГ сердца,
  • дополнительные методы диагностики проводят в зависимости от наличия конкретной формы или осложнений болезни.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Саркоидоз: лечение у врача пульмонолога


Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
  • цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
  • бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
  • прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства, так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Как долго живут больные саркоидозом


Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.

medaboutme.ru

Как правильно лечить саркоидоз легких и какой прогноз для жизни

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Что такое саркоидоз легких?

Заболеванием легких саркоидозом называется распространенная патология, которая чаще всего обнаруживается у представительниц слабого пола молодой или средней возрастной категории. В 92% случаев патологический процесс поражает органы дыхательной системы – легкие, трахеобронхиальные внутригрудные лимфатические узлы.

Считается, что болезнь легких саркоидоз отличается большой схожестью с туберкулезом благодаря формированию саркоидных гранулем, которые постепенно соединяются между собой, создавая очаги разных объемов. Воспаленные образования способствуют нарушению нормального функционирования органов и всей дыхательного аппарата.

В том случае, если у пациента диагностирован саркоидоз легких, прогноз может быть следующим – самостоятельное рассасывание гранулем или формирование фиброзных изменений в воспаленном дыхательном органе.

Причины патологии

На сегодняшний момент окончательная причина возникновения такого распространенного заболевания, как саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, не установлена не смотря на то, что данная патология уже несколько десятков лет тщательно изучается ведущими учеными мира.

Основные факторы, которые могут спровоцировать развитие патологических изменений:

  • генетическая предрасположенность;
  • негативное воздействие окружающей среды;
  • влияние некоторых вирусных агентов на иммунную систему человека – герпеса, палочка Коха, микоплазмы, грибки;
  • ответная реакция на воздействие определенных химических веществ – кремния, бериллия, циркония.

Большинство исследователей склоняются к мнению, что саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов формируется в результате иммунного ответа человеческого организма на воздействие внутренних или внешних факторов, то есть эндогенного или экзогенного типа.

Причиной патологических изменений может стать загрязнение воздуха и неблагоприятная экологическая обстановка. Именно по этой причине чаще всего заболевание дыхательной системы диагностируется у людей, чья профессиональная деятельность тесно связана с пылью – это пожарные, шахтеры, работники металлургических заводов и сельскохозяйственных предприятий, архивов и библиотек.

Стадии саркоидоза легких

Степени саркоидоза легких имеют различную клиническую картину. Выделяются следующие стадии заболевания дыхательного аппарата:

  1. Первая – редко имеет ярко выраженные симптомы, сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов.
  2. Вторая – начинается процесс формирования новообразований в легких, который может выражаться в виде усиленной одышки, болезненных спазмов и дискомфорта в области грудной клетки.
  3. Третья – чаще всего заболевание обнаруживается именно на данном этапе, так как он характеризуется выраженной клинической картиной и проявляется приступами кашля сухого типа, болезненными спазмами в груди, слабостью, хронической усталостью, вялостью, ухудшением аппетита, повышением температуры тела.
  4. Четвертая – характеризуется стремительным началом, существенным повышением температуры тела, резким ухудшением общего самочувствия.

В большинстве случаев начальные степени саркоидоза легких протекают чрезвычайно быстро и практически полностью бессимптомно. Ярко выраженные клинические признаки заболевания развиваются уже на третьем этапе, хотя иногда даже на четвертой стадии воспалительного процесса у человека может сохраняться хорошее самочувствие.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается следующими признаками:

  • ощущение нехватки воздуха;
  • постоянная одышка, которая значительно усиливается во время физической нагрузки;
  • кожные покровы и слизистые поверхности приобретают бледный или синюшный оттенок;
  • гипоксия головного мозга, которая сопровождается слабостью, усталостью, апатией.
Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается нехваткой воздуха

Как показывает врачебная практика, примерно в 20% случаев саркоидоз органов дыхания на разных стадиях протекает без каких-либо характерных проявлений и обнаруживается совершенно случайно, во время профилактического медицинского осмотра.

Клинические проявления

Саркоидоз лимфатических узлов может сопровождаться неспецифическими клиническими проявлениями, среди которых можно выделить следующие:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Слабость, апатия, вялость.
  3. Беспокойство, резкие перепады настроения.
  4. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.
  5. Сильная потливость во время сна.
  6. Лихорадка, жар, озноб.
Слабость, апатия, вялость могут являться симптомами саркоидоза легких

Патологический процесс часто сопровождается болезненными ощущениями в области груди. Характерными проявлениями легочной формы заболевания считаются приступы кашля с отделяемой мокротой, болезненные спазмы в мышцах и суставах, поражения эпидермиса, периферических лимфоузлов, глазных яблок, а также иные симптомы сердечно-легочной недостаточности.

Кашель – один из основных признаков такого заболевания, как саркоидоз лимфатических узлов легких. На начальных стадиях развития патологического процесса кашель сухой, через некоторое время он приобретает влажный характер, с обильным выделением вязкой мокроты или вкраплениями крови.

Диагностика

В случае, если у больного диагностирован саркоидоз легких, лечение должно начинаться с проведения различных диагностических мероприятий. Основные клинические проявления легочного саркоидоза считаются неспецифическими, то есть являются характерными для многих заболеваний дыхательной системы. А поэтому правильной диагностике патологии отводится чрезвычайно важная роль.

Основные наиболее точные и информативные способы диагностики саркоидоза легких:

  • рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки – позволяют обнаружить мельчайшие изменения в дыхательной системе уже на начальных этапах заболевания;
  • компьютерная томография – помогают специалисту определить наличие гранулем на разных участках легочной ткани;
  • спирография – диагностический метод, который дает возможность выявить проявления сердечно-легочной недостаточности.
Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии

В случае, если у человека обнаружен саркоидоз легких, прогноз для жизни зависит от степени тяжести заболевания и обширности изменений в дыхательной системе. Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии.

Первая стадия – сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов, изменения в анатомическом строении легкого не наблюдаются.

Вторая стадия – продолжается процесс роста лимфатических узлов, на поверхности легких можно рассмотреть темные пятна и узелки различных размеров, происходят изменения нормального строения в средних и нижних отделах легкого.

Третья стадия – легкое прорастает соединительной тканью, гранулемы начинают увеличиваться в размерах и сливаться между собой, плевра заметно утолщается.

Четвертая стадия – сопровождается глобальным разрастанием соединительной ткани, нарушениями нормального функционирования легких и других органов дыхательной системы.

Для подтверждения саркоидоза легких могут назначаться дополнительные диагностические мероприятия – трансбронхиальная биопсия, общеклинический анализ крови, лабораторное исследование лаважных вод – то есть жидкости, полученной в процессе промывания бронхов.

Как лечить саркоидоз легких?

Проводить лечение саркоидоза легких нужно комплексно с обязательным приемом необходимых для больного медикаментозных лекарственных средств. В большинстве случаев (острая и средняя ст.) лечение саркоидоза проводится в домашних условиях с ежедневным приемом противовоспалительных и кортикостероидных препаратов, которые способствуют значительному уменьшению зоны воспалительного процесса.

Медикаментозное лечение

В том случае, если у пациента был диагностирован саркоидоз легких, лечение проводится при помощи лекарственных препаратов из группы кортикостероидов. Применение таких фармакологических средств оказывает следующий эффект:

  • нормализуют работу иммунной системы;
  • обладают выраженным противошоковым эффектом;
  • останавливают процесс формирования новых гранулем.

Чаще всего для того, чтобы вылечить легочную форму саркоидоза применяется Преднизолон, а также другие гормональные препараты, предназначенные для перорального, внутривенного или ингаляционного использования. Лечение патологического процесса является достаточно тяжелым и длительным, в некоторых случаях гормональная терапия может длиться на протяжении 12-15 месяцев.

Кроме гормональных медикаментозных средств лечение легочного саркоидоза проводится при помощи:

  1. Антибактериальные препараты – используются в случае дополнительного присоединения инфекции, а также с целью предотвращения развития такого осложнения, как вторичная пневмония.
  2. Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков.
  3. Противовирусные лекарства – при вторичном поражении органов дыхания вирусного происхождения.
  4. Мочегонные препараты – устранение застойных явлений в кровеносном строении дыхательной системы.
  5. Пентоксифиллин – улучшает микроциркуляцию в легких.
  6. Поливитаминные комплексы и иммунномодуляторы – нормализуют функционирование иммунной системы организма.
  7. Альфа-токоферол – лекарственный препарат из группы антиоксидантов, применяется в качестве вспомогательного средства.
Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков

При данном заболевании существенно возрастает повышение уровня кальция в организме что может спровоцировать развитие камней в желчном и мочевом пузыре, а также почках. Именно поэтому всем пациентам, которым был поставлен такой диагноз, категорически не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами и употреблять большое количество продуктов, богатых кальцием.

Народные способы лечения

Лечение саркоидоза народными средствами может стать отличным дополнением к консервативной терапии. Народная медицина рекомендует применять отвары и настои из таких целебных растений, как календула, подорожник, шиповник, ромашка, шалфей, медуница. Они помогают повысить уровень иммунитета и нормализовать функционирование иммунной системы.

В случае, если у пациента обнаружен саркоидоз легких, лечение народными средствами проводится при помощи следующих рецептов.

  1. Для приготовления лечебного настоя потребуются зверобой и крапива (9 частей), череда, чистотел, ромашка, мята, птичий горец, гусиная лапчатка, подорожник, календула (1 часть) – столовую ложку травяной смеси нужно залить 500 мл крутого кипятка и оставить для настаивания на час, готовое лекарство принимать по трети стакана 3 раза в сутки.
  2. 30 г водки следует соединить с таким же количеством нерафинированного подсолнечного масла, употреблять перед каждым приемом пищи по столовой ложке.
  3. Подорожник, корень алтея, шалфей, цвет календулы, птичий горец и душицу необходимо соединить в равных пропорциях, залить 200 мл кипятка и оставить в термосе для настаивания на 35-40 минут. Готовое средство рекомендуется принимать трижды на протяжении дня по 1/3 чашки.
  4. В посудину со 100 мл водки нужно всыпать столовую ложку предварительно измельченного прополиса, поместить в темное и сухое место на 14 дней. Приготовленную настойку следует принимать по 15-20 капель, разбавленных в небольшом количестве теплой воды. Частота приема – три раза в день, примерно за 50-60 минут до приема пищи.

Перед применением любых рецептов народной медицины обязательно нужно проконсультироваться с врачом, так как такие средства могут стать причиной аллергической реакции или ухудшения самочувствия.

Возможные осложнения

Возможные осложнения легочного заболевания зависят от стадии его развития. Как правило, запущенные формы саркоидоза сопровождаются сильной одышкой, которая беспокоит человека не только во время физической активности, но и в состоянии покоя.

Одним из опасных осложнений третей и четвертой стадии патологии является развитие дыхательной и сердечной недостаточности, которая может привести к смерти человека. Именно поэтому очень важно при появлении первых клинических признаков обратиться к врачу, своевременно пройти обследование и начать лечение.

Профилактические меры

На сегодняшний день окончательные причины развития легочного заболевания не выявлены, поэтому его профилактика включает в себя полное изменение привычного образа жизни. Очень важно соблюдать следующие правила:

  • регулярно заниматься спортом, совершать длительные пешие прогулки;
  • отказаться от курения;
  • вести здоровый образ жизни;
  • не употреблять продукты питания или напитки, вызывающие аллергический ответ иммунной системы;
  • отказаться от работы, связанной с вредными производственными условиями.
Для профилактики саркоидоза легких необходимо отказаться от курения и вести здоровый образ жизни

Строгое соблюдение этих простых правил поможет сохранить здоровье дыхательной системы и предотвратить возможные заболевания легких.

Прогноз при саркоидозе легких

Прогноз для жизни при саркоидозе легких зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и насколько правильно проводилось его лечение. Известны случаи, когда развитие саркоидоза останавливалось самостоятельно, воспаленные узелки на легких рассасывались без каких-либо лекарственных препаратов.

В некоторых случаях при отсутствии грамотного лечения третья и четвертая стадии патологического процесса сопровождаются необратимыми изменениями в анатомическом строении легких, что приводит к невозможности их нормального функционирования. Как результат – развитие дыхательной недостаточности, которая может привести к самым печальным последствиям вплоть до летального исхода.

zdorovie-legkie.ru

САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ | Степанян И.Э., Озерова Л.В.

Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в пораженных органах гранулематозного воспаления.


Число больных саркоидозом во всем мире постоянно увеличивается. В России показатель распространенности саркоидоза достигает 20 на 100 000 населения. Перед исследователями в области саркоидоза остается много нерешенных вопросов, однако современные возможности диагностики и лечения больных саркоидозом позволяют обеспечить им удовлетворительный уровень качества жизни. В статье приведены сведения о классификации, клинических проявлениях, течении, диагностике, лечении и диспансерном наблюдении больных саркоидозом органов дыхания, которые могут быть интересны для практических врачей различного профиля.

Sarcoidosis is a systemic disease of unknown etiology, characterized by granulomatous inflammation in the affected organs. Patients with sarciodosis is on the increse in the world. In Russia, its prevalence is 20 per 100,000 individuals. Many unsolved problems continue to face investigators in sarcoidosis; however, the potentialities of diagnosis and treatment of sarcoidosis allow the patient to have an adequate life quality. The paper provides data on the classification, clinical manifestations, course, diagnosis, treatment, and follow-up of respiratory sarcoidosis, which may be of interest for physicians of many disciples.

И.Э. Степанян – доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва
Л.В. Озерова – кандидат медицинских наук, доцент, старший научный сотрудник Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва

E.E. Stepanyan, MD, Leading Researcher, Central Research Institute of Tuberculosis, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow
L.V. Ozerova, Candidate of Medical Sciences, Senior Researcher, Central Research Institute of Tuberculosis, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

Саркоидоз – системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза и исходом в рассасывание или фиброз.
   Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном (J.Hutchinson) в 1869 г., затем Бенье (E.Besnier, 1889) и в 1899 г. Беком (C.Boeck), который на основании сходства гистологических изменений в коже с саркомой предложил термин "саркоид".
   Системный характер заболевания был отмечен Бенье, описавшим случай одновременного поражения кожи, периферических лимфатических узлов и суставов кистей. Позднее Шауманн (J. Schaumann, 1917) установил характерное для саркоидоза поражение периферических и внутригрудных лимфатических узлов. В 1934 г. на международном съезде дерматологов в Страсбурге было предложено именовать заболевание болезнью Бенье – Бека – Шауманна, а с середины ХХ в. наиболее широко употребляется термин "саркоидоз".
   Многочисленные эпидемиологические исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. Приводятся данные о том, что число больных саркоидозом ежегодно увеличивается на 1,9%. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения (от 10 до 40 в разных странах). Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1 – 2 до 17 на 100 000 человек. В России эти показатели составляют, по разным данным, соответственно 12 – 25 и 2 – 5 на 100 000 населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у лиц черной расы саркоидоз встречается в 10 – 17 раз чаще, чем у белых. Крайне редки случаи среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53 – 66%, по разным данным). Возраст 80% больных составляет 20 – 40 лет, хотя известно, что болезнь может развиться в любом возрасте.
   Этиология саркоидоза неизвестна. Гистологическое сходство саркоидной и туберкулезной гранулем, обнаружение у больных саркоидозом ультрамелких форм микобактерий дает основание предполагать, что саркоидоз вызывается измененными микобактериями. Обсуждается этиологическая роль различных бактерий, вирусов и грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Возможно, продуктивное воспаление с гранулематозной реакцией при саркоидозе является защитным ответом организма, продолжающимся и после окончания воздействия этиологического фактора.

Рис. 1. Рентгенограмма грудной клетки больного саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов.
Корни легких расширены, значительное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, преимущественно бронхопульмональных. Умеренно выраженное усиление легочного рисунка в прикорневых отделах.

   Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в разных органах: лимфатических узлах, печени, селезенке, слюнных железах, глазах, сердце, коже, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие. Формированию гранулем предшествуют и в дальнейшем сопутствуют васкулит и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани – альвеолит). Гранулемы при саркоидозе имеют характерный "штампованный" вид, центральная часть их состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова – Лангханса, по периферии располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки и фибробласты. Гранулемы при саркоидозе имеют большое сходство с туберкулезными, а также гранулемами, наблюдаемыми при микозах и экзогенных аллергических альвеолитах. Для саркоидных гранулем не характерен казеозный некроз, как при туберкулезе; в части гранулем может формироваться фибриноидный некроз. Гранулемы могут рассасываться практически бесследно или фиброзироваться, приводя к развитию диффузного интерстициального пневмосклероза, вплоть до "сотового легкого", что наблюдается только в 5 – 10% случаев.

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких.
Резко выраженное усиление и деформация легочного рисунка за счет диффузного уплотнения и инфильтрации интерстициальных структур, рассеянных мелких очаговоподобных теней, диффузной реакции плевры. Корни легких умеренно расширены за счет увеличения бронхопульмональных внутригрудных лимфоузлов.

   Предложены разнообразные классификации саркоидоза. Наиболее широко используется классификация К.Wurm (1958), в которой выделяют 3 стадии болезни: 1 – изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов, 2 – сочетанное поражение ВГЛУ и легких, 3 – сочетанное поражение ВГЛУ и легких с выраженными распространенными фиброзными изменениями.
   В данной классификации жестко схематизировано течение заболевания и не нашли отражения возможности первичного развития саркоидоза ВГЛУ и легких, изолированного поражения легких, сочетание легочной и внелегочной локализации саркоидоза, воспалительная активность процесса. В классификации саркоидоза органов дыхания, предложенной А.Г.Хоменко и соавт. (1982), выделены 5 клинико-рентгенологических вариантов заболевания: саркоидоз ВГЛУ; саркоидоз ВГЛУ и легких; саркоидоз легких; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным внелегочным поражением; генерализованный саркоидоз (органов дыхания и множественным поражением других органов). Указаны также фазы развития заболевания (активная, регрессии, стабилизации), характер течения (спонтанная регрессия, благоприятное, рецидивирующее, прогрессирующее), осложнения (стеноз бронха, ателектаз, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность) и остаточные изменения (пневмосклероз, эмфизема легких, адгезивный плеврит).
   Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения легочной ткани и ВГЛУ. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10% больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом обследовании грудной клетки. Наиболее часто (у 2/3 больных) имеет место постепенное начало заболевания со скудной клинической симптоматикой: болью в груди, между лопаток, сухим кашлем, одышкой при физическом напряжении, общим недомоганием. Аускультативные изменения в легких часто отсутствуют, иногда могут выслушиваться жесткое дыхание и сухие хрипы. Острое начало заболевания, наблюдаемое примерно у 1/4 больных, характеризуется лихорадкой, появлением узловатой эритемы, полиартрита.
   Указанный симптомокомплекс при саркоидозе ВГЛУ характерен для синдрома Лефгрена (S. LЪfgren, 1961). Часто при саркоидозе поражаются слюнные железы, что проявляется их припухлостью, уплотнением, сухостью во рту. Сочетание саркоидоза ВГЛУ, слюнных желез, глаз (увеита, иридоциклита) и лицевого нерва носит название синдрома Хеерфордта (С. F. Heerfordt). Острое начало саркоидоза не является прогностически неблагоприятным признаком, для таких случаев характерно быстрое и полное рассасывание изменений в пораженных органах, а выраженная симптоматика позволяет своевременно установить диагноз и начать лечение.
   Саркоидоз органов дыхания сочетается с экстрапульмональными поражениями почти у 20% больных. Наиболее частыми внелегочными локализациями процесса являются периферические лимфатические узлы (до 40%), кожа и подкожная клетчатка (около 20%), почки, печень, селезенка, сердце, нервная система. Реже поражаются щитовидная железа, глотка, кости, молочные железы. Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.
   Внелегочные локализации саркоидоза обычно имеют множественный характер, и их наличие, как правило, предопределяет рецидивирующее течение заболевания.
   Существует два основных пути выявления больных саркоидозом. На долю профилактических осмотров, в том числе флюорографии, приходится от 1/3 до 1/2 случаев преимущественно с бессимптомным или постепенным началом болезни. От 1/2 до 2/3 больных выявляют при обращении к врачам, причем как в связи с клиническими проявлениями саркоидоза, так и по поводу других заболеваний.

Рис. 3. Рентгенограмма грудной клетки больного саркоидозом легких.

Диффузное усиление и обогащение легочного рисунка за счет интерстициальной инфильтрации, рассеянные мелкие очаговоподобные тени.

   Основными задачами диагностики саркоидоза являются выделение характерного клинико-рентгенологического симптомокомплекса, гистологическая верификация диагноза и определение активности процесса.
   Важнейшая роль в выявлении и установлении предварительного диагноза принадлежит рентгенографии; томо- и зонографию легких через плоскость корней с поперечным размазыванием теней, компьютерную томографию используют как уточняющие методы. Основу рентгенологического симптомокомплекса при саркоидозе органов дыхания составляют внутригрудная аденопатия, диссеминация и интерстициальные изменения, обусловленные явлениями альвеолита и пневмосклероза. Для саркоидоза характерно двустороннее увеличение ВГЛУ преимущественно бронхопульмональных групп, хотя в 5 – 8% случаев наблюдают одностороннее поражение, что может вызывать диагностические трудности. Симптом внутригрудной аденопатии наблюдают изолированно при саркоидозе ВГЛУ (рис.1) или в сочетании с изменениями легочной ткани при саркоидозе ВГЛУ и легких (рис.2). Легочная диссеминация характеризуется рассеянными очаговоподобными тенями диаметром от 2 до 7 мм, тяготеющими к плевральным оболочкам и сосудам и более тесно располагающимися в аксилярных зонах. Интерстициальные изменения проявляются мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, обусловленной инфильтрацией внутридольковых интерстициальных структур. Часто наблюдают симптом "матового стекла" – диффузное снижение прозрачности легочной ткани – проявление альвеолита.
   Реже встречают изменения пневмонического типа, обусловленные инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого. Изолированные изменения в легких без аденопатии наблюдают примерно у 5% больных саркоидозом (рис.3). Достаточно редко при саркоидозе обнаруживают выпот в плевральных полостях, полостные образования в легких.
   Сочетание клинических проявлений и характерного рентгенологического симтомокомплекса позволяет диагностировать саркоидоз органов дыхания в 30 – 40% случаев. Тем не менее отсутствие гистологического подтверждения часто является источником диагностических ошибок, которые имеют место у 40 – 50% больных.
   Верификацию саркоидоза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза – проба Квейма, предложенная в 1941г. Гомогенат ткани пораженного лимфоузла или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.
   Активность воспалительного процесса при саркоидозе может быть оценена на основании многих лабораторных тестов. В гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный лейкоцитоз, а также абсолютная лимфопения и моноцитоз. У 2/3 больных определяется умеренная диспротеинемия. Гиперкальциурия и гиперкальциемия наблюдается у 15 – 20% больных. Важнейшими признаками активности саркоидоза являются повышение содержания лимфоцитов (более 8%) в осадке бронхоальвеолярного смыва; накопление цитрата галлия-67 активированными макрофагальными элементами в пораженных органах, выявляемое при сканировании; и повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента, продуцируемого эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. Лимфоцитоз в бронхоальвеолярном смыве характерен для активного саркоидоза как при наличии изменений в легких, так и при саркоидозе ВГЛУ без рентгенологически выявляемых изменений в легочной ткани, поэтому бронхоальвеолярный лаваж информативен при всех формах саркоидоза.
   Спирография и пневмотахография позволяют выявить у части больных саркоидозом органов дыхания рестриктивные и обструктивные нарушения, выраженность которых, как правило, незначительна и не соответствует обширности поражения легких. Саркоидоз ВГЛУ чаще всего приходится дифференцировать с туберкулезом ВГЛУ, медиастинальной формой лимфогранулематоза и другими лимфомами, иерсиниозом, метастазами рака в лимфатические узлы средостения, инфекционным мононуклеозом, загрудинным зобом, тератомой, бронхогенными кистами. Саркоидоз легких требует проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом, карциноматозом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозами, токсоплазмозом, альвеолитами, лейомиматозом и целым рядом других заболеваний, для которых характерна легочная диссеминация.

Лечение

   Все методы лечения саркоидоза основаны на подавлении воспалительной реакции и предотвращении фиброзной трансформации гранулем. На сегодня наиболее эффективным средством терапии саркоидоза являются кортикостероиды, которые оказывают мощное противовоспалительное действие, подавляя выработку иммуноглобулинов, интерлейкинов и других медиаторов воспаления.
   Вопрос о показаниях к началу кортикостероидной терапии не решен однозначно. В соответствии с одной крайней точкой зрения, наличие активного воспалительного процесса и возможности формирования необратимых фиброзных изменений в органах требуют начинать лечение сразу же после установления диагноза. С другой стороны, высокая вероятность спонтанной регрессии с полным рассасыванием воспалительных изменений и вероятность возникновения осложнений от лечения делают нецелесообразным раннее начало лечения во всех случаях. Причина затруднений в определении лечебной тактики заключается в том, что у большинства пациентов при выявлении заболевания нельзя достоверно прогнозировать его дальнейшее течение.
   Абсолютными показаниями для немедленного начала лечения являются наличие поражения сердца и глаз в связи с риском развития опасных для жизни осложнений и потери зрения. Целесообразно также назначение кортикостероидов в случаях:
   - острого начала саркоидоза с наличием высокой активности воспалительного процесса, проявляющегося полиартритом и узловатой эритемой;
   - значительного, прогрессирующего поражения легочной ткани с выраженными нарушениями функции дыхания;
   - сочетания саркоидоза органов дыхания с любыми внелегочными локализациями, когда высока вероятность прогрессирующего или рецидивирующего течения;
   - рецидивов саркоидоза с выраженными клиническими проявлениями и функциональными нарушениями.
   В остальных случаях, особенно при первичном выявлении саркоидоза, вопрос о необходимости лечения решается после 3 – 6 мес наблюдения за больным.
   Кортикостероидная терапия проводится обычно длительно: в течение 6 – 8 мес. Короткого (3-месячного) курса лечения недостаточно для достижения стойкой ремиссии, и вероятность рецидива существенно возрастает. Используемые при саркоидозе дозы кортикостероидов варьируют от 20 до 80 мг эквивалента преднизолона в сутки. Оптимальной с точки зрения соотношения эффективности и побочных действий лечения является начальная суточная доза 25 – 30 мг. После 40 – 60 дней ежедневного приема препаратов у 70 – 80% больных определяется отчетливая положительная динамика, выражающаяся в клиническом улучшении и уменьшении изменений в легких и ВГЛУ на рентгенограммах. Частота умеренно выраженных побочных проявлений кортикостероидной терапии обычно не превышает 15%. Интермиттирующий (через день) прием 25 – 30 мг кортикостероидов позволяет добиться улучшения несколько позже – через 2 – 3 мес, но частота и выраженность побочных действий лечения уменьшаются в 1,5 – 2 раза. После регистрации положительного эффекта от начатой кортикостероидной терапии возможен переход с ежедневного приема препарата на интермиттирующий, дозу постепенно уменьшают до полной отмены и продолжают наблюдение за пациентами (см.далее). Желательно использовать кортикостеродные препараты, обладающие лучшей переносимостью (метилпреднизолон, триамсинолон, бетаметазон). Кортикостероиды целесообразно сочетать с препаратами калия, при необходимости использовать известные средства для коррекции побочных проявлений лечения.
   Другие методы лечения саркоидоза можно рассматривать как альтернативу или дополнение к базисной терапии системными кортикостероидами в случаях, когда имеются противопоказания или ограничения для ее применения.
   Результаты использования при саркоидозе ингаляционных кортикостероидов (беклометазона дипропионата, флунизолида, флутиказона) оценивают неоднозначно. Несомненна целесообразность назначения препаратов местного действия в случаях поражения слизистой бронхов, которые выявляется у 20% больных. В то же время отсутствие системного действия, позволяющее избежать многих осложнений, одновременно снижает терапевтический эффект топических стероидов.
   Для лечения саркоидоза используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (альфатокоферол, аскорутин, тиосульфат натрия). Эффективность такого лечения значительно скромнее результатов системной кортикостероидной терапии.
   Профилактический курс противотуберкулезной терапии (обычно препаратами ГИНК) одновременно с кортикостероидами целесообразно назначать только больным саркоидозом, у которых имеются остаточные посттуберкулезные изменения.
   В лечении больных саркоидозом с успехом используют ряд немедикаментозных методов. Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников.
   По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
   Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания. Более эффективно сочетание КВЧ-терапии с редуцированными дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.
   Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
   Эффект лечения при хорошей его переносимости значительно увеличивается при сочетании плазмафереза с малыми дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.
   Пребывание больных саркоидозом в стационаре ограничивается сроком их обследования для установления диагноза и оценки переносимости назначенного лечения (обычно от 1 до 1,5 мес). Курс разгрузочно-диетической терапии и инвазивные методы лечения также необходимо проводить в клинике. Лечение продолжают в амбулаторных условиях. При удовлетворительном самочувствии больных и хорошей переносимости лечения больным не противопоказана трудовая деятельность.
   Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное: у 20% пациентов происходит спонтанная регрессия, у половины после курса лечения не наблюдается рецидивов. Рецидивирующее течение отмечено у 25%, а прогрессирующее – только у 5% больных.
   На протяжении многих лет обследование и наблюдение за больными саркоидозом в нашей стране проводили преимущественно на базе противотуберкулезных учреждений. В соответствии с активностью заболевания больных саркоидозом относят к одной из трех подгрупп VIII группы диспансерного учета противотуберкулезных диспансеров. Подгруппу VIII-А составляют больные с впервые выявленным активным саркоидозом. Их обследование, включающее врачебный осмотр, рентгенографию, клинический анализ крови и спирографию, повторяют каждые 3 мес в течение первого года и каждые 6 мес в течение второго года наблюдения. В подгруппу VIII-Б включают больных с рецидивами и прогрессирующим течением саркоидоза.
   Больных этой подгруппы, получающих кортикостероидную терапию, наблюдают ежеквартально. Больных VIII-В подгруппы (с неактивным саркоидозом) наблюдают 1 раз в год. При отсутствии рецидивов на протяжении 2 лет они могут быть сняты с учета, однако возможность рецидивов саркоидоза после многолетней ремиссии делает целесообразным более длительное наблюдение больных в подгруппе VIII-В. Пациенты с внелегочными локализациями саркоидоза нуждаются также в наблюдении специалистов соответствующего профиля.
   Таким образом несмотря на то, что этиология саркоидоза остается неустановленной, и многие нерешенные вопросы требуют дальнейшего изучения этого заболевания, диагностика и лечение саркоидоза разработаны достаточно хорошо, чтобы обеспечить больным удовлетворительный уровень качества жизни.

Использованная литература:

   1. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Лучкевич В.С. Саркоидоз органов ды- хания/ Руководство для врачей.- СПб., 1996.
   2. Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания /Методические рекомендации.- М., 1994.
   3. Диагностика, клиника и лечение саркоидоза легких.- Л. :Медицина, 1978.
   4. Рабухин А.Е., Доброхотова М.И., Тонитрова Н.С. Саркоидоз. – М., 1975.
   5. Саркоидоз/ Под ред. А.Г.Хоменко, О.Швайгера.- 1982.
   6. Струков А.И., Кауфман О.Я. Гранулематозные болезни.- М., 1988.

www.rmj.ru


Смотрите также

Поиск по меткам