Болезнь кона первичный альдостеронизм


Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм): развитие и лечение

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома – причина синдрома Конна, программа “Жить здорово!”

sindrom.info

Синдром Конна — Википедия

Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conn's Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников[2]. Заболевание связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

Синдром первичного гиперальдостеронизма описан Джеромом Конном (1955) как альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (альдостерома), удаление которой привело к полному выздоровлению пациентки[2].

Альдостерома — альдостеронсекретирующая аденома надпочечников. Автономная гиперсекреция альдостерона — гормона клубочковой зоны надпочечников, обладающего минералокортикоидными свойствами, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (повышением активности ренина плазмы крови и другими)[3].

Варианты морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме[4]:

  1. аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей её коры;
  2. аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зон;
  3. первичный рак коры надпочечников;
  4. множественный аденоматоз коры;
  5. изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны;
  6. диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.

Повышенная продукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием является причиной мышечной слабости, парестезий, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и других)[4].

Известные формы первичного гиперальдостеронизма — автономной гиперсекреции альдостерона надпочечниками[3]:

  • Альдостерома надпочечника (Синдром Конна) составляет около 60% всех случаев первичного гиперальдостеронизма.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников составляет около 40% случаев.
  • Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами — редкая семейная форма заболевания, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы. Оперативное лечение не требуется — клинические симптомы исчезают на фоне терапии глюкокортикоидами.
  • Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).

Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом[3].

Отмечается повышение экскреции воды и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.

Различают[4]:

  • лабораторные тесты;
  • гормональные исследования;
  • функциональные пробы;
  • топическая диагностика.

Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечников.

Кардиоваскулярные нарушения (кардиомиопатия, брадикардия, артериальная гипертензия и выраженная гипокалиемия) могут стать причиной гипокалиемического криза (гипокалиемического паралича сердца). Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В результате криза может развиться острое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность, а в ряде случаев — вялый паралич или приступ тетании[4].

Ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отёком сетчатки, отёком соска зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Развивается при стойком значительном повышении артериального давления[4].

Эктопическая продукция альдостерона ассоциирована с клиническими синдромами, обусловленными локализацией опухолевого процесса[4].

Дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма проводится для выяснения причины гиперальдостеронизма перед выбором дальнейшей лечебной тактики: основной метод лечения альдостеромы — хирургическое вмешательство. Напротив, большинству пациентов с идиопатическим первичным гиперальдостеронизмом показано медикаментозное лечение (консервативная терапия) — пациенты в этом случае плохо переносят оперативное вмешательство[3].

Для дифференциальной диагностики используются[3]:

  • Ортостатическая проба — клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на действие АКТГ, но не ангиотензина II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
  • Определение уровня 18-гидроксикортикостерона в сыворотке крови — 18-гидроксикортикостерон является непосредственным предшественником альдостерона и тоже образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровоток. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.
  • КТ и МРТ надпочечников — если результаты лабораторной диагностики не вызывают сомнений, то для визуализации альдостеромы используют КТ или МРТ, позволяющих установить локализацию различных опухолей, в том числе, аденом диаметром более 1 см.
  • Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином в большинстве случаев помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного (на протяжении 7 суток) подавления гипоталамо—гипофизарно—надпочечниковой гормональной оси дексаметазоном указывает на наличие альдостеромы. Симметричное накопление радиофармпрепарата свидетельствует о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
  • Определение разницы концентраций альдостерона в надпочечниковых венах (флебография надпочечников). Катетеризация надпочечниковых вен — точный и сложный метод дифференциальной диагностики при первичном гиперальдостеронизме. Сравнение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников, позволяет установить на какой стороне локализована альдостерома.

Лучший способ лечения — удаление поражённого надпочечника. Перед оперативным вмешательством восполняют содержание калия в организме — добавляют калий в пищу либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (верошпироном) в течение 2—3 недель[3].

При своевременной диагностике и грамотной терапии — благоприятный[4].

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
  3. 1 2 3 4 5 6 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 191—200, 249, 260, 926—929. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 12-15. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Нозологии
Эпифиз
Гипоталамус
Гипофиз
Щитовидная
железа
Надпочечники
Половые
железы
Паращитовидные
железы
Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система
Гормоны
и
медиаторы
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;
Гормоны желудочно-кишечного тракта
Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;
Гормоны APUD-системы
Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды
ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников
Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.

ru.wikipedia.org

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Н.М. Чихладзе

Первичный гиперальдостеронизм -эндокринная форма артериальной гипертонии (АГ). Распространенность его не превышает 0,5-4% среди всех форм АГ. Впервые это заболевание было описано в 1955 г американским хирургом Д. Конном и в дальнейшем стало известно под именем описавшего его автора (синдром Конна). Ведущая роль в патогенезе данной вторичной формы АГ принадлежит минералкорти-коидному гормону альдостерону, который в больших количествах секретиру-ет аденома коры надпочечника - аль-достерома. Диаметр альдостеромы небольшой, у большинства больных -не более 1-2 см. Обычно это доброкачественная односторонняя опухоль, но описана и двухсторонняя их локализация. Чаще альдостеромы выявляются у женщин в возрасте 30-40 лет. Хирургическое удаление альдостеромы в большинстве случаев приводит к нормализации АД или к значительному его снижению. В редких случаях причиной первичного альдостеронизма может быть злокачественная опухоль - карцинома коры надпочечника.

Клинические проявления:

• артериальная гипертония чаще высокая, стабильная, но у некоторых больных наблюдается кризовый вариант течения. Больных беспокоят симптомы, связанные с артериальной гипертонией, - головные боли и другие проявления гипертонической энцефалопатии;

• нейромышечные симптомы: мышечная слабость, парестезии, судороги, тетания;

Новелла Михайловна Чихладзе -

докт. мед. наук, ведущий научный сотрудник, НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГУ РКНПК Росздрава.

• почечные симптомы: полиурия, ни-ктурия, гипоизостенурия, щелочная реакция мочи, умеренная альбуминурия.

Гиперсекреция альдостерона ведет к увеличению реабсорбции натрия, избыточному выведению почками калия и к снижению содержания калия в сыворотке крови, развивается гипо-калиемия. Именно дефицитом калия обусловлены основные клинические проявления гиперальдостеронизма.

Мышечная слабость - наиболее частый симптом, наблюдаемый при синдроме Конна. У некоторых пациентов она может быть выражена в очень легкой степени, и ни пациенты, ни врачи в таких случаях не придают ей значения. В большинстве случаев на фоне прогрессирующей гипокалиемии мышечная слабость становится более выраженной: возникает в отдельных группах мышц, чаще в конечностях, в области шеи, нередко больные жалуются на слабость во всех мышцах тела, им трудно поднять руки или голову, некоторые даже не могут передвигаться. Мышечная слабость может возникать в любое время суток, отмечается внезапное развитие приступов миопле-гии, которые повторяются с неодинаковыми интервалами и имеют различную длительность. В промежутках между приступами мышечной слабости больные могут чувствовать себя хорошо.

Помимо приступов миоплегии для больных с синдромом Конна характерны судороги, которые чаще наблюдаются в икроножных мышцах, может возникать тетания.

На фоне повышенной экскреции калия с мочой изменяется кислая реакция мочи на щелочную, увеличивается выделение с мочой солей аммония, развивается гипо-и изостенурия с по-

следующим возникновением поли-урии, никтурии, беспокоит выраженная жажда.

При уровне калия в сыворотке крови менее 4 ммоль/л уже могут наблюдаться некоторые симптомы гипокалиемии, а при показателях 3,6-3,5 ммоль/л диагностируются указанные нейромышеч-ные и почечные проявления гипока-лиемии, метаболические изменения, регистрируемые на ЭКГ.

Электрокардиографические признаки гипокалиемии обычно проявляются в виде снижения сегмента ЭТ, изменения конфигурации и амплитуды зубца Т, удлинения электрической систолы. Выраженный зубец и определяется у большинства больных, наиболее часто - в отведениях У2-У4, у некоторых больных амплитуда зубца и достигает 2-3 мм. Наиболее отчетливо зубец и выявляется у больных с отсутствием электрокардиографических признаков гипертрофии миокарда левого желудочка.

В некоторых случаях синдром Кон-на может протекать с нормальным содержанием калия в сыворотке крови. Частота его выявления, по данным разных авторов, составляет от 7 до 38%, что, вероятно, связано с непостоянным характером нормокалиемии.

Диагностика

В диагностике синдрома Конна можно выделить три последовательных этапа.

Первый этап: скрининг среди больных АГ с целью выявления лиц с синдромом гиперальдостеронизма. Критерии отбора больных:

• клинические проявления заболевания;

• гипокалиемия;

• метаболические изменения, по данным ЭКГ.

N

20 Ат у Кардиология

«млм.а^озрИеге- ph.ru

Обследование больных на первом этапе проводится в амбулаторных условиях.

Второй этап: подтверждение факта избыточной продукции альдостерона у пациентов с указанными выше критериями диагностики. С этой целью исследуют параметры ренин-ангиотен-зин-альдостероновой системы: концентрацию альдостерона и активность ренина в плазме крови. Обследование направлено на выявление больных с альдостеромой коры надпочечника и на проведение дифференциальной диагностики между первичным альдо-стеронизмом, обусловленным альдос-теромой, и другими формами гипер-альдостеронизма.

На этом этапе целесообразно обследовать больных в условиях стационара.

При исследовании концентрации в крови альдостерона и активности ренина плазмы (АРП) важно учитывать их зависимость от ряда медикаментозных и физиологических воздействий. Поэтому за 10-14 дней до исследования этих параметров исключается прием антигипертензивных препаратов. Исследование крови у женщин проводится в фолликулиновую фазу менструального цикла (с учетом физиологической гиперальдостеронемии в лю-теиновую фазу цикла). Величина концентрации альдостерона в плазме крови зависит не только от фаз менструального цикла, но и от времени суток ее исследования (учитывают суточные колебания секреции стероидов), различного солевого режима, что следует принимать во внимание при исследовании больных с предполагаемым ги-перальдостеронизмом.

Диагностика альдостером сложна и предусматривает исследование концентрации альдостерона и активность ренина не только в условиях покоя (в положении пациента сидя или лежа), но и после ряда функциональных проб. Известно, что для больных с альдосте-ромой характерны высокие показатели альдостерона и низкая активность ренина в плазме крови. Но при однократном исследовании этих показателей, когда обследуемый пациент пре-

бывает в состоянии покоя, часто постановка правильного диагноза бывает затруднена. Это связано с тем, что сходные показатели наблюдаются и при других формах гиперальдостеро-низма. В таких случаях применение функциональных проб направлено на супрессию (подавление) высокого уровня альдостерона и на стимуляцию низкого уровня активности ренина в плазме крови. Для стимуляции низкой АРП применяют низконатриевую диету, мочегонные средства, ортостатиче-скую нагрузку (часовую ходьбу). Эти пробы позволяют выявить больных, у которых уровень АРП не превышает 1 нг/мл/ч, - этот критерий характеризует низкорениновые формы АГ (первичный и идиопатический гипер-альдостеронизм).

С диагностической целью проводят 4-часовой ортостатический тест: исследуется исходный уровень концентрации альдостерона плазмы в 8-9 ч утра, когда пациент еще не вставал с постели после ночного сна, и отклонение этого показателя от исходного уровня в 12-13 ч после 4-часовой ходьбы в прогулочном темпе. Для большинства больных с альдостеро-мой в ответ на эту пробу наблюдается характерное снижение уровня альдостерона. У больных с идиопатичес-ким гиперальдостеронизмом и у больных, имеющих альдостерому коры надпочечника, в некоторых случаях концентрация альдостерона в плазме крови при этой пробе не снижается, а возрастает.

Аргументами в пользу постановки диагноза первичного гиперальдосте-ронизма в большинстве случаев являются следующие критерии: высокий уровень концентрации альдостерона в плазме крови, не меняющийся под влиянием стимулирующих и подавляющих воздействий, и низкая нестиму-лируемая АРП.

На следующем - третьем этапе диагностики альдостером применяют методы, позволяющие уточнить сторону локализации опухоли: • ультразвуковое исследование надпочечников применяется для выявления опухолей размером более

1 см. Следует учитывать, что более чем у 70% больных размер альдостером не превышает 8-20 мм, что ограничивает возможности применения этого метода;

• радиоизотопная визуализация с помощью меченого холестерина;

• брюшная аортография, флебография надпочечников и раздельная катетеризация вен надпочечников с определением концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников;

• рентгеновская компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Важно знать, что ставить диагноз, а тем более определять тактику лечения, основываясь только на методах КТ или МРТ, нельзя, так как эти методы не позволяют судить о функциональном состоянии выявленных изменений. Нельзя также забывать о гормонально неактивных, случайно выявленных опухолях - инсиденталомах, не подлежащих хирургическому лечению. Необходимо сопоставление с функциональным состоянием ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Дифференциальный диагноз АГ при первичном гиперальдостерониз-ме проводят с целью выявления у больных АГ альдостером, так как именно в этих случаях хирургическое лечение приводит к снижению АД. Альдо-стеромы дифференцируют с другими формами гиперальдостеронизма:

• c идиопатическим альдостерониз-мом, обусловленным гиперплазией коры надпочечников. Обычно диффузная или диффузно-узелковая гиперплазия выявляется в коре обоих надпочечников, однако описаны редкие случаи односторонней гиперплазии. В связи с тем что в отличие от больных с альдостеромой хирургическое лечение при двухсторонней гиперплазии коры надпочечников не приводит к существенному снижению артериального давления, очень важно правильно дифференцировать эти две формы гипераль-достеронизма;

• c наследственной семейной формой гиперальдостеронизма - редкой

Атм/сферА. Кардиология 4*2005 www.atmosphere-ph.ru

формой АГ. В настоящее время в мировой практике выявлено только несколько семей, которые страдают этим заболеванием. Установлено, что у этих пациентов патология обусловлена присутствием так называемого химерного гена. Для диагностики этого генетического дефекта применяется метод полимеразной цепной реакции. Связь АГ с этой формой гиперальдостеронизма можно заподозрить в тех случаях, когда перечисленные выше симптомы, связанные с гипокалиемией, проявляются в детском и юношеском возрасте при отягощенном семейном анамнезе по АГ и при наличии серьезных сосудистых осложнений, часто в молодом возрасте. Характерной особенностью заболевания является нормализация АД, коррекция гипокалиемии и ги-перальдостеронемии на фоне терапии глюкокортикоидами; • с вторичным гиперальдостерониз-мом при АГ на фоне почечных и сосудистых заболеваний, в частности при вазоренальной АГ. Течение вторичного гиперальдостеронизма может сопровождаться отеками, что отличает его от первичного гиперальдостеро-низма. При этой форме гиперальдо-стеронизма в крови определяется не только избыточная концентрация альдостерона, но и повышенная активность ренина.

Трудности проведения дифференциального диагноза обусловлены однотипностью клинических проявлений представленных форм гиперальдосте-ронизма.

Функциональные пробы в сочетании с методами топической диагностики позволяют своевременно выявить больных с различными формами ги-перальдостеронизма и применить различные подходы к лечению.

Лечение

Все формы гиперальдостерониз-ма, как уже отмечалось, имеют сходные клинические проявления, но различные подходы к лечению.

Хирургическое удаление альдо-стеромы у 50-60% больных приводит к нормализации или значительному снижению АД. В случаях, когда альдосте-рома своевременно не выявлена и не удалена, АГ может приобретать рефрактерное к медикаментозной терапии течение с последующими сосудистыми осложнениями.

У пациентов с двухсторонней гиперплазией коры надпочечников ад-реналэктомия не приводит к желаемому гипотензивному эффекту, предпочтение отдается медикаментозной терапии.

Медикаментозное лечение включает применение конкурентного антагониста альдостерона - спироно-

лактона (верошпирон, альдактон), а также калийсберегающих препаратов. Спиронолактон применяют в предоперационном периоде у больных альдо-стеромой для коррекции гипокалиемии, а также у пациентов с неопухолевыми (гиперпластическими) формами гиперальдостеронизма.

При первичном и идиопатическом альдостеронизме спиронолактон принимают в дозе 100-400 мг/сут (в 1-2 приема). Длительное применение требует подбора минимальной эффективной дозы (до 50 мг/сут).

При вторичном гиперальдосте-ронизме спиронолактон принимают в дозе 100-200 мг/сут (в 1-2 приема).

Лечение спиронолактоном может осложняться гиперкалиемией, поэтому во всех случаях терапия проводится под контролем ЭКГ (метаболические изменения) и уровня калия в плазме крови. При недостаточном гипотензивном эффекте возможно присоединение блокаторов кальциевых каналов длительного действия. При семейной форме гиперальдостеронизма патогенетическое лечение дексаметазоном ведет к нормализации АД, снижает секрецию альдостерона. Своевременная диагностика и правильное лечение АГ при первичном гиперальдостерониз-ме позволяют избежать серьезных осложнений, которыми чревато это заболевание.

Книги издательства "АТМОСФЕр|

Клинические рекомендации. Бронхиальная астма у взрослых. Атопический дерматит / Под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. 272 с.

В новом клиническом руководстве по диагностике и лечению бронхиальной астмы у взрослых и атопического дерматита подробно освещены вопросы эпидемиологии, дифференциальной диагностики и лечения бронхиальной астмы и атопического дерматита, диагностики и лечения профессиональной и аспириновой астмы, астмы у беременных, а также проблемы ночной астмы, тяжелого обострения бронхиальной астмы, респираторной поддержки при астматическом статусе, влияния гастроэзофагеального рефлюкса и физической нагрузки на бронхоконстрикцию.

Для пульмонологов, аллергологов, терапевтов, врачей общей практики.

Клинические рекомендации. Хроническая обструктивная болезнь легких/ Под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. 168 с.

В предлагаемой новой книге подробно освещены вопросы определения, классификации, диагностики, патогенеза, функциональной и дифференциальной диагностики и лечения хронической обструктив-ной болезни легких (ХОБЛ). Рассмотрены проблемы медикаментозного лечения ХОБЛ при стабильном течении болезни и при обострениях, а также кислородотерапия, респираторная поддержка и хирургическое лечение ХОБЛ.

Для пульмонологов, терапевтов, врачей общей практики.

Всю дополнительную информацию можно получить на сайте

www.atmosphere-ph.ru

cyberleninka.ru

формы, причины, симптомы и лечение

Альдостеронизм – патологический процесс в эндокринной системе, чаще всего вторичного характера. В большинстве случаев патология обусловлена опухолевым процессом в коре надпочечников, но не исключаются и другие этиологические факторы.

Онлайн консультация по заболеванию «Альдостеронизм».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Четких ограничений относительно пола и возраста заболевание не имеет, однако, по статистике, диагностируется чаще всего у женщин от 30 до 50 лет. У мужчин альдостеронизм протекает в более легкой форме и зачастую устраняется посредством консервативных мероприятий. Детский альдостеронизм встречается крайне редко.

Клиническая картина носит неспецифический характер, за исключением одного симптома. В данном случае развивается артериальная гипертензия, которую не удается устранить посредством медикаментозных препаратов.

Различают следующие виды альдостеронизма:

В основном диагностируется именно вторичный альдостеронизм.

Определить точно, какая именно форма патологического процесса имеет место в определенном клиническом случае, может только врач путем диагностики, так как клиническая картина здесь схожа.

Первичный альдостеронизм (синдром Кона) причины имеет следующие:

  • доброкачественные образования в коре надпочечников;
  • гиперплазия надпочечников;
  • повышенная выработка альдостерона;
  • патологические процессы, которые приводят к увеличенному количеству натрия в почках.

Первичный альдостеронизм может устраняться посредством медикаментозной терапии, но только на ранних стадиях развития.

Вторичный альдостеронизм причины развития имеет такие, как:

  • нарушение в работе эндокринной системы, различного рода гормональные нарушения;
  • злокачественное образование в области коры надпочечников;
  • аденома коры надпочечников;
  • идиопатический альдостеронизм;
  • длительный и бесконтрольный прием медикаментозных препаратов;
  • плохая свертываемость крови.

Первичный альдостеронизм и вторичный по симптомам различаются незначительно.

Патогенез данного патологического процесса (как первичного альдостеронизма, так и вторичного) достаточно хорошо изучен.

При первичной форме в организме происходит следующее:

  • из-за повышенного количества альдостерона начинается усиление реабсорбции натрия в канальцах почек, в результате чего происходит увеличение выделения из организма калия вместе с мочой;
  • недостаточное количество калия приводит к мышечной слабости и появлению симптомов нарушения работы почек;
  • происходят дистрофические изменения в канальцах почек, из-за чего становится невозможной реакция на антидиуретический гормон;
  • внутриклеточный калий начинает замещаться соединениями водорода и натрия, что приводит к развитию внутриклеточного ацидоза и алкалоза.

В итоге все это приводит к канальцевой нефропатии.

Патогенез вторичного альдостеронизма основан на повышении активности ренина плазмы и уровня альдостерона в результате того или иного этиологического фактора.

Симптомы вторичного типа этого эндокринного заболевания неспецифичны, так как клиническая картина по большей части будет зависеть от первопричинного фактора.

В целом симптомы альдостеронизма следующие:

  • Из-за задержки жидкости в организме, появляется отечность, которая на начальных этапах развития заболевания незначительная и присутствует только в утреннее время. Однако по мере усугубления болезни отеки носят постоянный характер.
  • Мышечная слабость. На поздних этапах развития патологии пациент практически обездвижен.
  • Усталость даже при полноценном и продолжительном отдыхе.
  • Нарастающее недомогание.
  • Повышенное артериальное давление, которое не стабилизируется даже после приема препаратов соответствующего спектра действия.
  • Головные боли, головокружение.
  • Постоянное ощущение жажды.
  • Учащенное мочеиспускание, особенно в ночное время.
  • На короткие промежутки времени паралич конечностей, онемение отдельных участков тела. Также периодически больной может ощущать покалывание в пальцах.
  • Ухудшение зрения.
  • Желтизна кожных покровов.
  • Острые сердечные боли, а во время диагностики будет установлено увеличение желудочков сердца.
  • Судорожные приступы.

По мере развития болезни будут чаще и в более тяжелой форме проявляться и симптомы.

Важно понимать, что выздоровление возможно только в том случае, если лечение будет начато своевременно. Проявление таких симптомов требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Для постановки точного диагноза, а также определения формы и степени тяжести течения патологического процесса проводят как лабораторные, так и инструментальные методы исследования. Диагностика включает в себя:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ мочи по Нечипоренко;
  • УЗИ почек;
  • КТ, МРТ почек;
  • УЗИ мочеполовой системы.

Как правильно собрать и сдать мочу по Нечипоренко

Также врач принимает во внимание текущие симптомы, собранный в ходе первичного осмотра личный и семейный анамнез. На основе полученных данных ставится окончательный диагноз и назначается лечение.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным – все будет зависеть от стадии развития патологического процесса. Следует отметить, что на начальных этапах недуг можно устранить с помощью приема медикаментозных средств. В более запущенных случаях эффективным методом будет только операция.

Курс лечения будет зависеть от того, какая именно форма альдостеронизма имеет место, и в какой форме протекает патологический процесс. В любом случае терапевтические мероприятия должны проводиться комплексно.

Если причиной развития заболевания является опухоль, то проводится операция по ее удалению. Медикаментозная терапия может назначаться как до, так и после хирургического вмешательства.

Прием препаратов направлен на:

  • стабилизацию артериального давления;
  • купирование болевого симптома;
  • устранение судорог;
  • нормализацию оттока мочи.

В обязательном порядке лечение включает в себя диету. Питание больного должно основываться на калийсодержащих продуктах, а употребление соли необходимо свести к минимуму или исключить вовсе.

Продукты, богатые калием

Прогноз может быть благоприятным, если лечение будет начато своевременно. Первичный тип альдостеронизма достаточно часто можно устранить путем консервативных мероприятий и соблюдения диеты. Неблагоприятные прогнозы имеет вторичная форма болезни, если этиологией выступает злокачественное образование.

Что касается профилактики, то следует проводить мероприятия по предотвращению тех болезней, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

simptomer.ru

86. Первичный и вторичный альдостеронизм. Болезнь Конна.

Альдостеронизм — клинический синдром, связанный с повышенным образованием в организме гормона надпочечников альдостерона. Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) возникает при опухоли надпочечника. Он проявляется повышением артериального давления, изменением минерального обмена (в крови резко уменьшается содержание калия), мышечной слабостью, приступами судорог, увеличением выделения альдостерона с мочой. Вторичный альдостеронизм связан с повышенной выработкой альдостерона нормальными надпочечниками вследствие чрезмерных стимулов, регулирующих его секрецию. Он наблюдается при сердечной недостаточности, некоторых формах хронических нефритов и циррозов печени. Нарушения минерального обмена при вторичном альдостеронизме сопровождаются развитием отеков. При поражении почек альдостеронизм усиливает гипертонию. Лечение первичного альдостеронизма хирургическое: удаление опухоли надпочечников приводит к выздоровлению. При вторичном альдостеронизме наряду с лечением заболевания, явившегося причиной альдостеронизма, назначают блокаторы альдостерона (альдактон по 100— 200 мг 4 раза в день внутрь в течение недели), преднизолон, мочегонные средства.

Альдостеронизм — комплекс изменений в организме, вызванных повышением секреции альдостерона. Альдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) обусловлен гиперпродукцией альдостерона гормонально активной опухолью надпочечника. Клинически проявляется гипертонией, мышечной слабостью, приступами судорог, полиурией, резким уменьшением содержания калия в сыворотке крови и повышенным выделением альдостерона с мочой; отеков, как правило, не бывает. Удаление опухоли приводит к снижению артериального давления и нормализации обмена электролитов.

Вторичный альдостеронизм связан с нарушением регуляции секреции альдостерона в клубочковой зоне надпочечников. Уменьшение объема внутрисосудистого русла (в результате нарушений гемодинамики, гипопротеинемии или изменения концентрации электролитов в сыворотке крови), повышение секреции ренина, адреногломерулотропина, АКТГ приводит к гиперсекреции альдостерона. Вторичный альдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности (застоях), циррозе печени, отечной и отечно-гипертонической формах хронического диффузного гломерулонефрита. Повышенное содержание альдостерона в этих случаях вызывает усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах и тем самым может способствовать развитию отека. Кроме того, повышение секреции альдостерона при гипертонической форме диффузного гломерулонефрита, пиелонефрите или окклюзионном поражении почечных артерий, а также при гипертонической болезни в поздних стадиях ее развития и злокачественном варианте течения приводит к перераспределению электролитов в стенках артериол и к усилению гипертонии.

Альдостеронизм первичный (синдром Конна). Заболевание, развитие которого обсуловлено доброкачественной опухолью (аденомой) коры надпочечников, секретирующий гормон-альдостерон. Женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины, возраст - 30-40 лет.

Симптомы и течение. Основной и постоянный признак-стойкое повышение артериального давления, сопровождающееся сильными головными болями. Увеличивается содержание ионов натрия и падает содержание калия в крови. Развивается мышечная слабость, жажда, учащенное мочеиспускание в ночное время, количество мочи увеличивается до 4 литров в сутки. Могут быть нарушения сердечного ритма, судороги в икроножных мышцах.

Распознавание заболевания основывается на характерных жалобах, наличии постоянной гипертонии, исследовании уровня калия и натрия в крови и моче, уровня альдостерона в сыворотке крови. Для выявления опухоли применяются рентгенологические методы, компьютерная томография, сканирование надпочечников.

Лечение. Оперативное - удаление опухоли надпочечника. Существует особая форма заболевания, которая лечится дексаметазоном, в этом случае оперативная тактика не проводится. В предоперационном периоде применяют верошпирон - антогонист альдостерона.

Симптомы синдрома Конна

Головокружение

Усталость.

Повышенное кровяное давление.

Мышечная слабость.

Нарушения ритма сердца.

Обильное мочеиспускание.

Причины синдрома Конна

Синдром Конна возникает в результате избыточной выработки гормона альдостерона. Чаще всего это происходит из-за наличия доброкачественной опухоли (аденомы) коры одного из надпочечников. Реже из-за увеличения объема и массы коры надпочечников или опухоли коры обоих надпочечников, а также злокачественной опухоли.

studfile.net

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Гиперальдостеронизм

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

www.krasotaimedicina.ru

Первичный и вторичный альдостеронизм: симптомы и лечение

Альдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным гормоном, продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.

Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.

Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.

Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.

От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.

Содержание статьи

Первичный альдостеронизм

В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением опухоли в надпочечниках. Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.

Неоднородность строения аденомы надпочечника приводит к стремительному росту новообразования. Микроскопические исследования опухоли определили ее составляющие из клеток пучковой и клубочковой зоны, внешне это крупные клетки с крупным ядром в центре.

При длительном течении болезни развивается гипокалиемия, которая способствует поражению почек и гарантирует появление тревожных симптомов. Клинические анализы демонстрируют следующие результаты:

  • высокая концентрация альдостерона в крови и в моче;
  • низкая активность ренина в плазме.

Вторичный альдостеронизм

Является комплексом изменений в организме больного, основное заболевание вызывает гиперсекрецию альдостерона и, как следствие, вторичный альдостеронизм. Стимуляция выработки гормона происходит под воздействием факторов вне надпочечников.

Болезни сердца, почек или печени вызывают активизацию ренин-ангиотензиновой системы, которая способствует избыточной выработке альдостерона.

Связана гиперсекреция с физическими механизмами организма, протекающими в ходе основного заболевания. Чрезмерная потеря соли и жидкости обусловлены такими диагнозами как сахарный и несахарный диабет, а также нефрит.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Причины возникновения

Чрезмерная выработка гормона корой надпочечников приводит к образованию опухоли, в большинстве случаев речь идет об альдостероме или двусторонней гиперплазии, реже встречается карцинома. Отмечено, что заболеванию в большей степени подвержены представительницы слабого пола.

Мужской организм переносит этот недуг легче, в редких случаях требуется помощь медицинского персонала.

Причинами возникновения вторичного альдостеронизма могут стать заболевания с ишемией почек, различные болезни печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, инфаркт миокарда, пневмония.

Нередко недуг возникает на фоне длительных диет, при которых ежедневный рацион не обогащен натрием. Нарушение гормонального баланса возникает и при продолжительной терапии в сочетании с диуретиками.

Механизм зарождения

Первичный альдостеронизм обусловлен усиленной секрецией альдостерона, который способствует значительному выделению калия и водорода из организма. Недостаток калия характеризуется мышечной слабостью, которая может развиться в мышечный паралич.

Одним из главных симптомов считается полиурия, при которой почечные канальцы подвергаются дистрофическому изменению и потере чувствительности к антидиуретическому гормону. Вследствие чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз, являющиеся первой ступенью в развитии гипертонии. Симптомами повышенного артериального давления являются мигрени, изменения глазного дна и гипертрофия сердечной мышцы.

Говоря о патогенезе вторичного альдостеронизма следует учитывать первостепенную роль основного заболевания. В некоторых случаях речь идет об избыточной выработке ренина, в других – об онкотическом давлении и гиповолемии. В связи с этим выделяют гипертензионный синдром, отечный синдром и формы без появления отечности и гипертонии.

Клиническая картина

Признаки первичного альдостеронизма:

  • повышение артериального давления
  • мигрени
  • постоянная жажда
  • частое и обильное мочеиспускание
  • ноющая боль в сердце
  • одышка
  • тахикардия
  • слабость в мышцах
  • судороги
  • анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия

Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:

  • мышечный паралич
  • потеря зрения
  • тошнота
  • рвота
  • отек сетчатки или зрительного нерва

Признаки вторичного альдостеронизма:

  • сердечная недостаточность
  • хронический нефрит
  • болезнь Боткина
  • хронический гепатит
  • цирроз печени
  • повышенная отечность

Методы диагностики

Для выявления первичного альдостеронизма с признаками гипокалиемии применяют диагностическую пробу, основанную на введении альдактона. Для диагностирования альдостеромы используют радиоизотопную визуализацию надпочечников, предварительно внутривенно вводят радиоизотопный препарат и только через неделю проводят процедуру визуализации.

Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.

Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются суточные данные анализа мочи, экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.

Способы терапии

После проведения тщательной диагностики и постановки диагноза определяются и методы лечения альдостеронизма. Для лечения первичного рекомендуют хирургическое вмешательство. Образовавшаяся в надпочечниках опухоль удаляется оперативным методом, после чего происходит гарантированное выздоровление пациента.

Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.

Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.

В комплексном лечении предусмотрено применение мочегонных средств. Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..

Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.

Прогнозы

При своевременном обращении пациента лечение заболевания первичного альдостеронизма по прогнозам определяется как благоприятное. Но только при условии отсутствия необратимых изменений почек и сосудистой системы. Оперативное вмешательство и удаление образования не сопровождается резким снижением артериального давления или коллапсом. После операции отмечается полное исчезновение симптомом, постепенно восстанавливается секреция гормонов.

Без лечения наступает летальный исход, по причине прогрессирующих сопутствующих заболеваний. Злокачественная альдостерома не имеет благоприятных прогнозов.

Несвоевременное обращение и оперативное лечение в более поздний период в большинстве случаев обусловлено потерей трудоспособности и присвоением инвалидности 1 группы, длительность восстановления организма в послеоперационный период определяется степенью обратимостью изменений в организме.

Прогнозы на лечение вторичного альдостеронизма зависят от степени тяжести сопутствующих заболеваний, важно и то, насколько поражены почки. Нередко патология почек сопровождается образованием злокачественных опухолей (болезнь Иценко-Кушинга).

urohelp.guru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Альдостерома – гормонально активная опухоль клубочкового эпителия коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна - первичного альдостеронизма. Среди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, головные боли, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию). Диагноз альдостеромы устанавливают по характерной клинической картине заболевания, результатам лабораторных анализов и инструментальных исследований: УЗИ, сцинтиграфии, КТ (МРТ), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

Общие сведения

Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна. В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях – гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.

Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Альдостерома

Причины и патогенез альдостеромы

Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Патанатомия

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Симптомы альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обусловлены нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены тремя основными синдромами - сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром при альдостероме вызван, главным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стенки (интимы) и сужением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления, повышением реактивности сосудов на действие прессорных факторов, в частности, альдостерона. ­Клиническая картина альдостеромы характеризуется постоянной умеренной или выраженной артериальной гипертензией, головной болью, развитием изменений глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в дальнейшем - дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром связан с дефицитом калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими изменениями мышечной и нервной ткани. При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, нередко - парестезиями и судорогами. При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью, рвотой, одышкой, снижением (потерей) зрения, миоплегией, иногда наступлением вялого паралича или судорожными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта).

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (суточный диурез до 10 литров), никтурией, изостенурией. Периферические отеки для альдостеромы не характерны. При выраженной хронической гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

При злокачественных альдостеромах наряду с основными симптомами могут появляться боли в животе, повышение температуры тела и другие признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Диагностика альдостеромы

Диагностика альдостеромы основана на характерных клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, функциональных проб, инструментальных исследований. За 2 недели до обследования пациенту желательно прекратить прием гипотензивных препаратов. УЗИ надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников используют для выявления имеющихся патологических изменений и уточнения их характера (гиперплазия, опухоль), КТ надпочечников и МРТ надпочечников - для определения локализации и величины альдостеромы.

В общем анализе мочи при альдостероме выявляется низкая относительная плотность и щелочная реакция, протеинурия, повышение суточной экскреции калия и альдостерона. Биохимический анализ крови обнаруживает гипернатриемию, гипокалиемию, высокий базальный уровень альдостерона в сыворотке, снижение активности ренина плазмы, гипохлоремический алкалоз. С целью диагностики первичного альдостеронизма при альдостероме проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевую» пробу.

Рентгенологические методы диагностики альдостеромы - пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли и ее плохой васкуляризации. Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен является наиболее информативной, хотя ее проведение технически сложно и чревато осложнениями. Для альдостеромы характерно многократное увеличение соотношения альдостерон/кортизол.

Дифференциальная диагностика альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной другими синдромами (синдромом Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого избытка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Лечение и прогноз альдостеромы

Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена - используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона - спиронолактона. Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.

Удаление альдостеромы в 50–70% случаев способствует нормализации или значительному снижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая консервативная терапия. При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых изменений со стороны почек прогноз благоприятный. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

www.krasotaimedicina.ru

Лечение альдостеромы (первичного альдостеронизма, синдрома Конна) в Израиле

Альдостерома (первичный альдостеронизм), представляет собой опухоль (чаще всего единичную) коры надпочечников, способствующая увеличению выработку гормона альдостерона.

Заболевание объединяет под собой группу патологий со схожими проявлениями (лабораторными и клиническими).

Причины заболевания

Основной причиной развития альдостеромы является наследственность.

Высокий уровень гормона альдостерона может быть обусловлен:

  1. Доброкачественной опухолью клубочковой зоны коры надпочечников
  2. Злокачественным перерождением опухоли
  3. Вненадпочечниковыми причины (опухоли щитовидной железы, яичников и прочие).
Получить цены

Симптомы и протекание заболевания

Все проявления альдостеромы можно объединить в пять синдромов:

  • Сердечно-сосудистый
  • Нервно-мышечный
  • Почечный
  • Офтальмологический
  • Бессимптомный

Сердечно-сосудистый обусловлен задержкой натрия в организме, в связи с чем у больных отмечается повышение артериального давления, отеки нижних конечностей, головные боли и в области сердца. Развиваются дистрофические процессы в миокарде, возможны инфаркты.

Нервно-мышечный синдром возникает из-за нехватки калия и магния, которые усиленно выводятся альдостероном. Это приводит к быстрой мышечной утомляемости, слабости, судорогам, мышечным и суставным болям. При острой нехватке электролитов могут развиваться вялые параличи, нарушения чувствительности, судорожный синдром.

Почечный синдром при альдостероме развивается в связи с недостаточностью калия. Симптомами вышеуказанного являются постоянное ощущение жажды, повышенный диурез (мочевыделение). При злокачественном течении возможны боли, повышение температуры, признаки раковой интоксикации.
Офтальмологический синдром выражается в потере зрения, что связано с дистрофическими процессами в сетчатке глаза.

Бессимптомный синдром при альдостероме развивается в 10% случаев.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение альдостеромы только хирургическое, оно обязательно сопровождается медикаментозной поддержкой до и после оперативного вмешательства.

До операции назначают препараты калия, антагонисты альдостерона и кортикостеройды. После выполняют частичную резекцию или полное удаление коры надпочечников.

Диагностика заболевания

С диагностической целью применяются следующие исследования:

  • Клинические (осмотр, исследование артериального давления)
  • Лабораторные (исследование уровня гормона альдостерона, биохимическое исследование уровня электролитов, пробы с альдактоном и гипотиазидом)
  • Инструментальные (УЗ-исследование, МРТ, КТ, флебография).

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы 3 850 - 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 - 39 940
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику рака пищевода 14 380 - 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы 650 - 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака печени 55 960 - 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000
Цены на лечение тимомы 34 530
Цены на лечение рака легких 35 600 - 39 700
Цены на лечение меланомы 32 620 - 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 - 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 - 5 420
Цены на лечение меланомы глаза 8 000
Цены на краниотомию 43 490 - 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы 64 020 - 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей 61 340 - 72 590
Цены на лечение рака гортани 6 170 - 77 000
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 - 59 930
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника 45 330
Цены на лечение лимфомы 11 650 - 135 860
Цены на лечение рака почек 28 720 - 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
Цены на лечение рака молочной железы 26 860 - 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 - 66 010
Запрос цены

Материалы по теме

  • 13 Мар 2019

    Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe...

  • 12 Окт 2018

    По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к...

  • 28 Сен 2018

    Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро...

  • 14 мая 2018

    И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. ...

  • 06 Фев 2018

    Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –...

  • 22 Окт 2018

    Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн...

  • 04 Окт 2018

    Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит...

  • 03 Сен 2018

    Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему...

  • 02 мая 2018

    Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог...

  • 18 Окт 2017

    В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир...

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

israel-clinics.guru

ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ

 

 

 

Первичный альдостеронизм (Синдром Конна) — опухоль, или гиперплазия коры надпочечников с чрезмерным образованием альдостерона, проявляющаяся артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной слабостью мышц и полиурией. Впервые описан Конном в 1955 г.

Клинические и лабораторные проявления синдрома Конна обусловлены избытком в организме альдостерона – основного минералокортикоида, который стимулирует реабсорбцию натрия (преимущественно в дистальном канальце почек).

Стимуляторами синтеза и выделения альдостерона в норме являются:

снижение концентрации натрия и повышение уровня калия в сыворотке крови

уменьшение объема циркулирующей крови

АКТГ

ангиотензин II.

Задержка натрия, обусловленная гиперальдостеронизмом, приводит к гипернатриемии, в результате этого усиливается выработка антидиуретического гормона, вызывающая задержку воды и увеличения объема циркулирующей крови.

Повышение объема циркулирующей крови приводит к повышению сердечного выброса и периферического сопротивления.

Задержка натрия и воды приводит к отечности стенок артериол, сужению их просвета, повышению периферического сопротивления. Эти два механизма ответственны за артериальную гипертонию.

Усиление задержки натрия в почках приводит к повышению экскреция калия и развития гипокалиемии.

Гипокалиемия клинически проявляется мышечной слабостью. Часто эти больные с диагнозом «миастения» многие годы проводят в неврологических стационарах. Иногда отмечают судорожные подергивания мышц и парастезии, онемение и нарушения по типу вялых параличей. Эти симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище мало калия.

Длительная гипокалиемия вызывает характерные дистрофические изменения в мышце сердца, нефропатию, которая проявляется полиурией, обезвоживанием жаждой. Для первичного альдостеронизма характерно повышение коэффициента Nа\К, который в норме равен 30-32.

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО АЛЬДОСТЕРОНИЗМА

При выявлении альдостеромы лечение хирургическое, прогноз в основном хороший.

При первичном альдостеронизме лечение заключается в удалении опухоли и тотальной или субтотальной резекции коры надпочечников при их гиперплазии.

В послеоперационном периоде назначают заместительную терапию.

При своевременно установленном диагнозе и отсутствии вторичных изменений внутренних органов (почек, сердечно-сосудистой системы) хирургическое лечение приводит к нормализации артериального давления, всех обменных процессов и к выздоровлению.

ichilov.net

Первичный альдостеронизм - Primary aldosteronism

Первичный альдостеронизм
Синонимы Первичный гиперальдостеронизм, синдром Конна
альдостерон
Специальность эндокринология
симптомы Высокое кровяное давление , плохое зрение, головные боли , мышечная слабость, мышечные спазмы
осложнения Инсульт , инфаркт миокард , почечная недостаточность , аномальный сердечный ритм
Обычная наступление 30 до 50 лет
причины Расширение обоих надпочечников , надпочечников аденомы , надпочечников рака , семейный гиперальдостеронизм
диагностический метод Анализ крови на соотношение альдостерона-к-ренин
лечение Хирургия, спиронолактон , эплеренон , низким содержанием соли диета
частота 10% людей с высоким кровяным давлением

Первичный альдостеронизм , также известный как первичный гиперальдостеронизм или синдром Конна , относится к избыточной продукции гормона альдостерона из надпочечников , что приводит к низким ренин уровнях. Это нарушение вызвано гиперплазией или опухолью. Многие страдают от усталости, дефицита калия и высокого кровяного давления , которое может привести к ухудшению зрения, спутанность сознания или головным боли . Симптомы могут также включать в себя: мышечные боли и слабость, мышечные спазмы, нижнюю часть спины и фланговую боль из почек, дрожь, покалывание ощущения , онемения и чрезмерное мочеиспускания. Осложнения включают сердечно - сосудистые заболевания , такие как инсульт , инфаркт миокард , почечную недостаточность и ненормальный сердечный ритм .

Первичный гиперальдостеронизм имеет ряд причин. Около 33% случаев обусловлены надпочечников аденомы , которая производит альдостерона и 66% случаев в связи с расширением обоих надпочечников . Другие редкие причины включают надпочечник раки и унаследованное расстройство под названием семейной гиперальдостеронизм . Некоторые рекомендуют скрининг людей с высоким кровяным давлением , которые находятся в группе повышенного риска , в то время как другие рекомендуют скрининг всех людей с высоким кровяным давлением для заболевания. Скрининг это обычно делается путем измерения альдостерона к ренин соотношения в крови с дальнейшими испытаниями , используемых для подтверждения положительных результатов. В то время как калий низкое кровяное классически описывается это только представить в около четверти людей. Для того, чтобы определить основную причину медицинской визуализации проводят.

В некоторых случаях могут быть вылечены путем удаления аденомы хирургическим путем. Один надпочечника также могут быть удалены в тех случаях , когда только один увеличивается. В тех случаях , в связи с расширением обоих желез лечение , как правило , с помощью лекарств , известных как антагонисты альдостерона , такие как спиронолактон или эплеренон . Другие лекарства для высокого кровяного давления и диеты с низким содержанием соли может быть также необходимо. Некоторые человек с семейным гиперальдостеронизмом можно лечить с помощью стероидного дексаметазона .

Первичный альдостеронизм присутствует около 10% людей с высоким кровяным давлением. Она чаще встречается у женщин , чем у мужчин. Часто он начинается в тех от 30 до 50 лет. Синдром Конна назван в честь Джером Конн (1907-1994), в американском эндокринолога , который впервые описал аденомы как причина условия в 1955 году.

Признаки и симптомы

Люди часто имеют мало или нет симптомов. Они могут получить случайную мышечную слабость, мышечные спазмы, покалывание ощущений , или чрезмерное мочеиспускание .

Высокое кровяное давление, проявление мышечных спазмов (из - за повышенную возбудимость нейронов вторичных по отношению к низкому содержанию кальция в крови ), мышечной слабости (вследствие hypoexcitability скелетных мышц вторичных по отношению к гипокалиемии), и головным болей (из - за низкую кровью калия или высокого кровяного давление ) может быть видел.

Вторичный гиперальдостеронизм часто связан с уменьшением сердечного выброса , которое связано с повышенными уровнями ренина.

причины

Два кусочка надпочечника с корковой аденомой, от человека с синдромом Конен

Состояние обусловлено:

  • Двусторонний идиопатический (micronodular) гиперплазия коры надпочечников : 66% случаи
  • Аденома надпочечника (синдром Конна): 33% случаев
  • Первичный (односторонний) гиперплазии коры надпочечников: 2% случаев
  • Альдостерон-продуцирующий адренокортикальная карцинома: <1% случаи
  • Семейный Гиперальдостеронизм (FH)
    • Глюкокортикоиды-поправимо альдостеронизм (FH тип I) <1% случаев
    • FH типа II (АПА или МАГ): <2% случаев
  • Внематочная альдостерона-продуцирующие аденомы или карциномы: <0,1% случаев

генетика

40% людей с надпочечников альдостерона производства аденомы имеют соматические усиления из-функции мутации в одном гене ( KCNJ5 ). Этот ген мутирован в унаследованных случаях раннего начала первичного альдостеронизма и двусторонний гиперплазии коры надпочечников, хотя и менее часто. Эти мутации , как правило, встречаются у молодых женщин с аденомой в кортизол секретирующих пучковой . Аденомы без этой мутации , как правило, встречаются у пожилых мужчин с резистентной гипертензией.

Другие гены , обычно мутированные в альдостерона , продуцирующих аденом являются ATP1A1 ATP2B3 , CACNA1D и CTNNB1 .

патофизиология

Альдостерона оказывает воздействие на большинство или все клетки организма , но клинически, наиболее важные действия в почках , на клетках конце дистальных извитых канальцев и медуллярной собирающего канала . В главных клетках альдостерона увеличивает активность базолатеральной мембраны натрия-калия АТФазы и апикальных эпителиальных натриевых каналов, ENaC , а также калиевых каналов, ROMK . Эти действия увеличивают реабсорбцию натрия и секрецию калия. Так как более натрий реабсорбируются , чем калий секретируемого, это также делает просвет более электрический отрицательным, в результате чего хлорида натрия , чтобы следовать. Затем воду следует натрий и хлорид с помощью осмоса . При синдроме Conn, эти действия вызвать увеличение внеклеточного натрия и объема жидкости и снижение внеклеточного калия. Альдостерон также действует на вставочные клетки , чтобы стимулировать апикальный протон - АТФазу, вызывая секрецию протонов , что окисляется мочой и подщелачивает внеклеточную жидкость.

Таким образом, гиперальдостеронизм вызывает гипернатриемию, гипокалиемия и метаболический алкалоз .

Тончайшие примечания на альдостероне включают тот факт , что она стимулирует натрий-калий АТФазы в мышечных клетках , увеличение внутриклеточного калия , а также увеличивают реабсорбцию натрия по всей длине кишечника и нефрона , возможно , из - за широкую стимуляцию натрия-калий АТФазы. Наконец, клетка эпителия протоков железы потовых и дистальной поверхность толстой кишки реагировать точно так же , как и главные клетки нефрона. Эти ответы имеют важное значение в адаптации к изменению климата и в качестве причины запоров с повышенной альдостерона.

Задержка натрия приводит к расширению объема плазмы и повышенному кровяному давлению . Повышенное артериальное давление приведет к увеличению скорости клубочковой фильтрации и вызывает снижение ренина высвобождение из гранулированных клеток юкстагломерулярного аппарата в почках уменьшения реабсорбции натрия и возвращении натрия почечной экскреции почти до нормальных уровней позволяя натрий «побег» Эффект минералокортикоиды (также известные как альдостерон механизм выхода в первичном гиперальдостеронизме также способствовали повышенного уровню ANP). Если есть первичный гиперальдостеронизм, пониженная ренина (и последующее уменьшился ангиотензин II ) не приведут к снижению уровня альдостерона (очень полезный клинический инструмент в диагностике первичного гиперальдостеронизма).

диагностика

Скрининг может рассматриваться у людей с повышенным артериальным давлением , представляющих с низким калия в крови, высокое кровяное давление, которое трудно поддается лечению, другие члены семьи с тем же условием, или массы на надпочечниках .

Измерение альдостерона в одиночку не считается достаточным для диагностики первичного гиперальдостеронизма. Скорее, как ренин и альдостерон измеряются, и результирующее отношение альдостерона к ренину используются для выявления случаев. Высокое соотношение альдостерона к ренин предполагает наличие первичного гиперальдостеронизма. Диагноз сделан путем выполнения теста солевого подавления, амбулаторный тест соли загрузки, или тест подавления флудрокортизона.

Если первичный гиперальдостеронизм подтверждено биохимически, КТ или другое изображение в поперечном сечении может подтвердить наличие надпочечников ненормальности, возможно , надпочечники корковой аденомы (альдостерома), надпочечников карциномы , двусторонний гиперплазии коры надпочечников или других менее распространенных изменений. Визуализации результаты могут в конечном счете привести к другим необходимым диагностическим исследованиям, такие как надпочечниковая венозной выборка, чтобы уточнить причину. Это не редкость для взрослых , чтобы иметь двусторонние источников альдостерона гиперсекреции в присутствии неработающего коры надпочечников аденомы, делая надпочечниковый венозная выборку обязательной в тех случаях , когда хирургическое вмешательство рассматриваются.

Диагноз лучше всего достигается с помощью соответствующим образом подготовленных subspecialist, хотя поставщики первичной медицинской помощи имеют решающее значение в распознавании клинические признаки первичного альдостеронизмом и получения первых анализов крови для выявления случаев.

классификация

Некоторые люди используют только синдром Конна для того, когда это происходит из-за аденомы надпочечника (типа доброкачественной опухоли). На практике, однако, эти термины часто используются как синонимы, независимо от базовой физиологии.

Дифференциальная диагностика

Первичный гиперальдостеронизм может быть имитируется синдромом Liddle , и при попадании в организм солодки и других пищевых продуктов , содержащих глицирризин . В одном случае доклада, гипертония и quadriparesis в результате интоксикации с безалкогольным пастисом (ый анис -flavored аперетив , содержащий глицирризиновую кислотой ).

лечение

Лечение гиперальдостеронизма зависит от основной причины. У людей с одной доброкачественной опухоли ( аденомы ), хирургическое удаление ( адреналэктомия ) может быть целебным. Это обычно выполняется лапароскопически , через несколько очень маленьких надрезов. Для людей с гиперплазией обоего желез, успешное лечение часто достигается с спиронолактон или эплереноном , наркотиками , которые блокируют действие альдостерона. С его антиандрогенного эффектом, спиронолактон лекарственной терапия может иметь целый ряд эффектов у мужчин, в том числе иногда и гинекомастия . Эти симптомы , как правило , не встречаются с эплереноном лекарственной терапией.

При отсутствии лечения, люди с гиперальдостеронизма часто плохо контролируется высокое кровяное давление, которое может быть связано с повышенной частотой инсульта , болезни сердца и почечной недостаточности . При соответствующем лечении, прогноз отличный.

эпоним

Синдром Конна назван в честь Джером Конн (1907-1994), в американском эндокринолога , который первым описал состояние в Университете штата Мичиган в 1955 году.

Рекомендации

внешняя ссылка

  • Funder JW, Кэри RM, Mantero F, Мурад MH, Reincke M, Shibata H, M Stowasser, Young WF (май 2016). «Руководство первичного гиперальдостеронизма: Случай обнаружения, диагностика и лечение: эндокринное общество Клинического руководство». Журнал клинической эндокринологии и обмена веществ . 101 (5): 1889-916. DOI : 10,1210 / jc.2015-4061 . PMID  26934393 .

ru.qwe.wiki


Смотрите также

Поиск по меткам